Атрезия прямой кишки и заднего прохода

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденный порок развития аноректальной зоны, характеризующийся отсутствием естественного канала прямой кишки и анального отверстия.

Причины

Развитие атрезии прямой кишки происходит в следствии нарушения эмбрионального развития, патология обусловлена неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, а также отсутствием перфорации проктодеума. Разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости осуществляется на 7 неделе эмбрионального развития. В этот же период в клоакальной мембране формируется два отверстия, которые соответствуют урогенитальному каналу и анальному отверстию. Если в этот период происходит нарушение эмбриогенеза, то отмечается формирование аномалии ануса и прямой кишки.

Иногда атрезия прямой кишки развивается при наследственных VATER и VACTERL-синдромах, при которых выявляются множественные аномалии развития позвоночника, сердца, пищеварительного тракта, бронхолегочной системы, почек, конечностей и гидроцефалия. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и дефектами мочеполовой системы включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные аномалии, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер и нарушение формы грудной клетки.

Симптомы

В том случае, если патология не была выявлена сразу после рождения ребенка, то дебют заболевания происходит через 10 или 12 часов. Ребенок, у которого отсутствует заднепроходное отверстие становится беспокойным, плохо спит, он отказывается от груди и постоянно тужится. Спустя сутки у малыша формируются симптомы низкой кишечной непроходимости, обусловленные неотхождением мекония и газов, вздутием живота, рвотой сначала желудочным содержимым, а позже – желчью и каловыми массами. У малыша отмечается возникновение симптомов тяжелой интоксикации и эксикоза. Если на этом этапе ребенок не получит квалифицированную помощь, то он может погибнуть от аспирационной пневмонии, прободения кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки у ребенка в зоне заднего прохода выявляется незначительное воронкообразное углубление либо кожный валик с радиально расположенными складками. При осмотре удается установить, что анальное отверстие ребенка затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую может просвечиваться меконий. Заращенная прямая кишка как правило располагается примерно в 1 см от выхода на промежность, в следствии чего при крике или натуживании у малыша выявляется симптом «толчка» либо выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки у малыша симптом «толчка» отсутствует, а также не наблюдается возникновения баллотирования при надавливании на промежность.

Если атрезия прямой кишки сопровождается формированием свищей в мочевую систему у малыша также отмечается развитие кишечной непроходимости, так как, чаще всего, свищевое отверстие является не достаточно широким для нормального отведения каловых масс. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах у младенца моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании могут выделяться пузырьки газа. Проникновение кишечного содержимого в мочевые пути может становится причиной развития цистита, пиелонефрита и уросепсиса, что может вызвать гибель ребенка.

Диагностика

Как правило заращение заднепроходного отверстия выявляется во время первого осмотра новорожденного. В редких случаях порок может выявляться в первые сутки жизни ребенка, так как у него не происходит отхождения мекония и развиваются симптомы острой кишечной непроходимости.

При подозрении на патологию обследование новорожденного должно быть проведено в кратчайшие сроки, так как если малыш не получить необходимой хирургической помощи его смерть может наступить чрез 4 либо 6 дней после рождения. Для подтверждения диагноза и определения степени выраженности атрезии малышу назначают проведение ультразвукового исследования, инвертография по Вангенстину, тонкоигольной пункции промежности. Для определения локализации и полноценности наружного сфинктера потребуется проведение электромиографии.

Лечение

Вне зависимости от формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапного устранения дефекта. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы.

Профилактика

Профилактика развития атрезии заднего прохода и прямой кишки основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации.

Атрезия прямой кишки и заднего прохода

Полные атрезии — наиболее частый вид врожденных уродств прямой кишки.
Атрезия заднего прохода может проявляться в различной форме. В наиболее выраженной степени на месте анального отверстия имеется не втяжение, а пупковидное выпячивание с небольшими сходящимися к нему радиальными кожными складками или срединный шов промежности совершенно равномерен без каких-либо намеков на наружную анальную воронку. В других случаях имеется небольшое втяжение и углубление на месте заднего прохода с хорошо выраженными радиальными складками.

При атрезии прямой кишки задний проход обычно правильно сформирован. Исследуя зондом, можно проникнуть на глубину от нескольких миллиметров до 3—5 см, где и встречается препятствие. Это будет слепой конец анального отдела кишки.

Атрезия прямой кишки может быть различных степеней — от разобщения полости прямой кишки и заднепроходного отверстия тонкой перегородкой до полного закрытия прямой кишки на всем ее протяжении. Просвет толстой кишки в этих случаях может кончаться на уровне левого крестцово-подвздошного сочленения или даже несколько выше. Дальше к. заднему проходу идет лишь более или менее выраженный рубцовый тяж. Иногда нет и этого тяжа.

В. С. Бернштейн и Б. М. Авдеичева считают, что в 60% атрезии прямая кишка находится близко от неперфорированного ануса, а в 40% ее слепой конец располагается в глубине таза. Brenner (1915) писал, что в 90% атрезий прямая кишка находится на разных уровнях в пределах таза, а в 10% ее слепой конец располагается выше мыса.

В третий подвид первой группы аномалий включается атрезия как прямой кишки, так и заднего прохода. При этом нет намека на кожное углубление, на закладку наружной анальной воронки в области заднего прохода. В той или иной степени не развита и прямая кишка.

При аномалиях первой группы наружный сфинктер прямой кишки в большинстве случаев заложен на обычном месте, что иногда можно определить по наличию анального рефлекса. Но анальный рефлекс и у здоровых детей в возрасте до 1 года нередко отсутствует. Кроме того, сфинктер при аномалиях прямой кишки бывает чаще всего недоразвит.

Один очень важный признак позволяет с некоторой долей вероятности разрешить вопрос о глубине залегания прямой кишки. Если при плаче ребенка промежность опускается и выпячивается, то с полным правом можно сказать, что прямая кишка хорошо развита и операция не представит трудностей.

Ампула прямой кишки с первого же дня после рождения бывает заполнена меконием. Чем дольше не делается операция, тем больше переполняется меконием нижний отдел толстой кишки и тем отчетливее будет выпячивание промежности при плаче ребенка. При высокой атрезий прямой кишки выпячивания промежности при плаче нет.

Описано еще несколько диагностических приемов, которые с некоторой долей вероятности могут дать возможность высказать предположение о глубине залегания слепого конца кишки.

Cacovic в 1924 г. предложил производить исследование ребенка, подвесив его за ноги вниз головой, перед экраном рентгеновского аппарата. В 1930 г. Wangensteen и Rice повторили его предложение. При опускании ребенка вниз головой меконий в силу тяжести стекает в сторону диафрагмы, а газовые пузыри перемещаются вверх, в сторону слепого конца прямой кишки. Для уточнения расстояния этого конца до кожи промежности при рентгенографии прикладывается металлический предмет к промежности.

Ценность этого метода исследования подтверждают почти все как отечественные (А. И. Гингольд, И. К. Мурашев), так и иностранные авторы. Gross, Duhamel (1955), Swenson (1958) отзываются отрицательно, а Н. Е. Сурин считает его вредным и опасным ввиду возможности кровоизлияния в мозг и затекания пищевых масс в дыхательные пути.

Третий метод определения глубины залегания прямой кишки основан на определении ширины выхода из малого таза, точнее — на расстоянии между седалищными буграми. Это расстояние, по Н. В. Шварцу и С. Д. Терновскому, в норме равно 2,7 см, а по Драхтеру — 2,6—2,8 см. Neugebauer (1921) и М. М. Дитерихс дистанцию между буграми определяли в 5 см, а уменьшение ее до 2,5—3 см считали сужением таза и указанием на высокое расположение слепого конца кишки.

И. К. Мурашев изучал дистанцию между буграми на рентгеновских снимках и нашел, что при тазовом положении кишки она равнялась в среднем 2,5 см. Уменьшение этого расстояния указывало на высокое, и нетазовое расположение прямой кишки. По Brenner, кишка находится вне таза, если расстояние между седалищными буграми 2 см и меньше.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Читайте также:  Бифидумбактерин для новорождённых: показания, инструкция по применению и отзывы

Общие сведения

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии.

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимос­ть, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям – циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии. При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии. Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.

Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки

Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

Атрезия ануса и методы ее лечения

Происхождение и формы болезни

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

  1. Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
  2. Заращением только прямой кишки.
  3. Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
  4. Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

  • в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
  • в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
  • на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

  • Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
  • Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.
Читайте также:  Формирование речи в процессе эволюционного развития человека

Помимо заращения у детей грудного возраста встречаются врожденные стенозы (сужения) ануса и прямокишечного канала, а также эктопия – аномальное расположение заднего прохода близко к половым органам.

Клиническая картина

Атрезия ануса выявляется сразу при визуальном осмотре новорожденного. Симптоматика других форм болезни нарастает в течение суток и характеризуется следующими проявлениями:

  • Ребенок беспокоится, постоянно плачет;
  • У него не выходит первородный кал;
  • Живот вздувается из-за скопления мекония, газы не выделяются;
  • Появляется рвота с заметными примесями желчи и фекалий;
  • Наблюдаются признаки интоксикации;
  • Обезвоживание приводит к потере эластичности кожи на бедрах;
  • Ребенок отказывается от питания.

При низком расположении сращивания, на месте ануса наблюдаются воронкообразная ямочка либо уплотненный тяж, окруженный кожными складками. Нередко задний проход затянут тонкой мембраной, сквозь которую виден меконий. Когда ребенок кричит или тужится, первородные фекалии выпячиваются под пленкой. Аноректальная (высокая) атрезия не сопровождается такими симптомами. В этом случае, при пальпации промежности не ощущаются «толчки» и низкое смещение (баллотирование) кишки.

Если не оказана срочная помощь, младенец погибает от перфорации (сквозного повреждения) толстого кишечника, перитонита, аспирационной пневмонии, вызванной попаданием рвотных частиц в легкие.

Симптомы свищевых форм патологии зависят от того, в каком месте открывается фистула:

  • Выход в систему мочевыделения у мальчиков характеризуется отхождением из уретры пузырьков газа и частичек фекалий. Моча приобретает неестественный зеленоватый оттенок цвет из-за наличия в ней мекония.
  • У девочек свищевые ходы могут открываться во влагалище. Кал и газы выделяются из половой щели, что создает угрозу инфицирования путей мочевыведения.
  • При локализации выхода свища в промежности, испражнения извергаются вблизи ануса, половых органов. Кожа вокруг фистульного отверстия набухает и мокнет.

Размер свищевого канала недостаточен для полного освобождения от каловых масс. У ребенка развивается частичная или полная кишечная непроходимость. Фекалии, проникая в мочевые пути, провоцируют цистит, воспаление почек и даже уросепсис. Осложнения, если их вовремя не остановить, приводят к летальному исходу.

При врожденных стенозах симптомы кишечной непроходимости нарастают постепенно. Время, за которое клиническая картина становится яркой, зависит от величины сужения. Характерны запоры, кал выходит в виде ленты, ребенок беспокоится, усиленно тужится и плачет во время дефекации. Такое состояние требует немедленной медицинской помощи.

Диагностика

Полная атрезия прямой кишки диагностируется у новорожденных при первичном осмотре. Если анус сформирован нормально, то врача должно насторожить отсутствие выделений мекония в первые сутки после родов. В этом случае, в задний проход вводят тонкий зонд, который проникает на глубину от нескольких миллиметров до 2-5 см и встречает препятствие в виде слепого окончания прямокишечного канала. Нередко достаточно простого пальцевого ощупывания для выявления аномалии.

Для уточнения диагноза и определения формы патологии проводят комплексное обследование ребенка:

  1. Бесконтрастная рентгенография по методу Вангенстина. Исследование проводят спустя 12-18 часов после рождения, для того чтобы прямая кишка успела наполнится воздухом. В зоне ануса закрепляют маркер (монета, скрепка и прочее) и определяют высоту атрезии.
  2. Пункция со стороны промежности по Ситкоевскому. По расстоянию, на которое вошла игла до появления в резервуаре шприца мекония, судят о степени заращения кишечного канала.
  3. УЗИ брюшной полости и почек. Выполняют для выявления сопутствующих пороков внутренних органов.
  4. Электромиография. Исследование показывает, насколько полноценно функционирует и снабжается нервными волокнами сфинктер анального отверстия.
  5. Урецистография. Это рентгенографический метод определяет локализацию выхода фистул в мочевыводящие протоки.
  6. Фистулография. Исследование проводится при атрезиях ануса со свищами с целью уточнения характеристик ходов, открывающихся в тканях промежности.

В дополнение к перечисленным мероприятиям выполняют МРТ, лапароскопию брюшного отдела, эзофагоскопию — эндоскопическое обследование пищевода.

Выявить заращение прямой кишки и заднего прохода можно еще перед рождением ребенка (примерно на 20 неделе от зачатия). Для этого нужно сдать кровь на биохимию и пройти скрининг с целью определения генетической вероятности аномалии.

Лечение

Атрезия прямой кишки и ануса подлежит оперативному вмешательству. Больного госпитализируют в детское хирургическое отделение для проведения экстренного радикального лечения.

Перед хирургом стоит задача сформировать анус и нормально функционирующий заднепроходной канал. С этой целью, при низкой сращивании, делают разрез в направлении от половых органов к копчику. Затем вскрывают сросшийся конец прямой кишки, удаляют первородные фекальные массы, сшивают рассеченные ткани и кожу.

Одномоментная проктопластика не показана родившимися раньше срока детям с серьезными сопутствующими заболеваниями.

Если диагностирована высокая атрезия, операцию проводят в два этапа:

  1. В первые сутки жизни ребенка выводят участок сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки. Наложением стомы ликвидируют непроходимость кишечника, предупреждая тем самым серьезные осложнения.
  2. Примерно через 3-4 месяца после операции, когда полностью восстановлена проходимость толстой кишки, сигмостому закрывают и проводят пластику промежности и брюшной области.

В случае аноректальной атрезии с широкими свищевыми ходами операцию откладывают до достижения ребенком годовалого возраста. В это время фекалии становятся более плотными, что затрудняет опорожнение кишечника.

Задержка радикальной коррекции более чем на год не рекомендуется – могут атрофироваться мышцы наружного сфинктера, не участвующие в дефекации.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка. При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника. Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.

АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ

Частота

1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий
• Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки)
• Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии
• Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

• Атрезии
• Клоакальная форма*
• пузырная
• вагинальная
• Со свищами
• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*
• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)
• Без свищей
• атрезия заднего прохода и прямой кишки*
• атрезия заднепроходного канала
• прикрытое заднепроходное отверстие
• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем “проходе
• Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-“-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.
• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.
• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
• Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.
• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.
• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Читайте также:  Рефлюкс гастрит у детей биллиарный и антральный - симптомы и лечение

Методы исследования

• Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий
• Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий
• УЗИ
• Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части
• Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему
• Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Лечение:

Методы

Прогноз

Без оперативного вмешательства больной погибает спустя
4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении
– 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.
См. также Непроходимость кишечная

Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

• 192350 Синдромы VATER и VACTERL
• 271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями
• 314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
– Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb
anomalies

Литература

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938

Что такое атрезия прямой кишки?

Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.

Что такое атрезия прямой кишки?

Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.

Причины болезни

Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.

Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.

Симптомы

У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.

У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего — с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.

Диагностика

Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:

  • Пункцию. Данный способ диагностики заключается в введении толстой иглы, надетой на шприц, в середину до слепого мешка. С помощью шприца удаляются первые фекалии, и врач узнает высоту аномального развития кишки. С целью диагностики патологии делают рентген
  • Исследования с помощью рентгеновского аппарата. Для проведения рентгена следует положить ребенка так, чтобы его голова была внизу. На задний проход приставляют любой предмет небольшого размера, который сможет удержать лучи от рентгеновского аппарата. Прочтение снимка происходит спустя один день.

Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.

Лечение

Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.

После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.

Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.

Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.

При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду.
Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.

В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.

Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.

По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.

Прогнозы

Больному с врожденными аномалиями прямой кишки важно провести операцию, иначе маленькому пациенту грозит летальный исход уже на 3−5 сутки. Даже хирургическое вмешательство, вовремя проведенное, не служит стопроцентным гарантом для жизни ребенка и процент гибели пациентов с таким пороком высокий. Лишь 29% деток, которых своевременно прооперировали, имеют полностью восстановленный и функционирующий кишечник.

Ссылка на основную публикацию