Что собой представляет редкий папулёзный акродерматит Джанотти-Крости и как от него избавиться?

Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти–Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции – гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией – гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Лечение и прогноз

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.

  1. Rook’s Textbook of dermatology, eighth edition, edited by T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, Ch. Griffiths in four volumes. Willey-Blackwell, 2010.
  2. Lever’s Histopathology of the Skin, 9th edition Elder D. E., Elenitsas R., Johnson B. L., Murphy G. F. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
  3. Nelson Textbook of Pediatrics 18ThKliegman Elsevier, 2007.
  4. Dermatology, third edition, 2-volume set, edited by J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, J. V. Schaffer. Elsevier, 2012.
  5. Pediatric dermatology, fourth edition, 2-volume set, edited by L. A. Schachner, R.C. Hansen. Mosby, 2011.

Только для зарегистрированных пользователей

Что собой представляет редкий папулёзный акродерматит Джанотти-Крости и как от него избавиться?

Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет, в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.

Читайте также:  Что подарить девочке на 13 лет - идеи подарков ко дню рождения

Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен, предполагется, что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:

ВирусныеНе вирусныеВакцины
  • Hepatitis B virus
  • Epstein-Barr virus
  • Hepatitis A and C viruses
  • Cytomegalovirus
  • Coxsackie virus
  • Respiratory syncytial virus
  • Adenovirus
  • Parainfluenza virus
  • Rotavirus
  • Parvovirus B19
  • Mumps virus
  • Human herpesvirus-6
  • Herpes simplex virus 1
  • Influenza virus
  • Human immunodeficiency virus
  • Group A β-hemolytic streptococci
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Bartonella henselae
  • Neisseria meningitidis
  • Polio
  • Diphtheria-pertussis-tetanus (DPT)
  • Measles-mumps-rubella (MMR)
  • Hepatitis B > A
  • Influenza

Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группами, но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд, чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.

В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует, гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

Атипичные варианты

везикулярный (преобладание сгруппированных везикул)геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки)

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.

Диагностические критерии (Chuh,2001)

  1. мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре
  2. любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног
  3. симметричность сыпи
  4. продолжительность заболевания более 10 дней.
  1. распространение сыпи на туловище
  2. шелушение очагов поражения

Лабораторные исследования

Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В, биохимический анализ крови на трансаминазы, щелочную фосфатазу и билирубин.

Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз, акантоз, фокальный спонгиоз, вакуольную дистрофию эпидермиса, в дерме – периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

ДиагнозСимптомы
Красный плоский лишайЗуд более интенсивный, наиболее типичная локализация – внутренняя поверхность предплечий, лицо поражается редко, на поверхности крупных папул и на слизистой полости рта можно обнаружить сетку Уикхема (кружевной белый рисунок)
Лихеноидная медикаментозная
реакция
Прием лекарств в анамнезе, зуд выражен сильнее, более диффузный характер заболевания
Папулезная крапивницаВыраженный зуд, более уртикарные папулы, поражены другие члены семьи, быстрое улучшение
Многоформная эритемаВ анамнезе прием лекарств или вирус простого герпеса, очаги в форме мишени
КрапивницаВолдыри, сильный зуд, клиническая картина быстро меняется
Моллюсковый дерматит
(раздраженный контагиозный моллюск)
Сильный зуд, быстрый регресс при лечении топическими стероидами

Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром)

Рубрика МКБ-10: L44.4

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синдром Джанотти-Крости (син.: папулезный акродерматит детей, папуловезикулезный акральный синдром, эруптивный дерматит) – редкое саморазрешающееся заболевание, характеризуемое симметричными папулами на лице, ягодицах и конечностях, сопровождаемое умеренными общими симптомами и острым гепатитом.

Описано F. Gianotti в 1955 г.

Встречается, как правило, у детей в возрасте до 10 (обычно 2-6) лет, чаще – у мальчиков и очень редко у взрослых, чаще спорадически и обычно весной или осенью

Этиология и патогенез [ править ]

Патологическая реакция развивается в ответ на различные инфекционные агенты, прежде всего на вирусы: гепатита В, Эпштейна-Барр, аденовирус, ротавирус, гепатита А и С, парагриппа, Коксаки А16, полиомиелита, цитомегаловирус, эпидемического паротита, вирус герпеса человека 6-го типа, ВИЧ, респираторно-сенцитиальный вирус или на прививки против полиомиелита, дифтерии, коклюша и столбняка, эпидемического паротита, кори и краснухи, гепатита В, гриппа, реже – на бактериальные инфекционные агенты, такие как стрептококки группы А, микоплазмы, Bartonella henselae. Недавно у детей, страдающих синдромом Джанотти-Крости, было отмечено повышение в семейном анамнезе частоты атопии.

Патогенез синдрома Джанотти-Крости неизвестен, однако важная роль в нем вирусиндуцированной гиперергии подтверждается увеличением в дерме очагов поражения количества CD4 + -клеток

Клинические проявления [ править ]

Клинически заболевание характеризуется острым началом, нередко с умеренно выраженными общими симптомами (недомоганием, субфебрилитетом, диспепсией, диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией). Внезапно появившаяся сыпь в области кистей и стоп в течение нескольких дней распространяется проксимально, поражая в последнюю очередь лицо и ягодицы, туловище поражается редко. Высыпания представлены плоскими симметрично расположенными лентикулярными папулами (от розового до красного цвета с синюшным оттенком), которые могут сливаться в бляшки. Локализация: лицо, локти, колени, ягодицы, разгибательные поверхности конечностей, ладони, подошвы. Могут быть папулосквамозные высыпания с наличием пурпуры, а также папуловезикулы. Субъективные ощущения отсутствуют, иногда бывает легкий зуд. Возможен положительный симптом Кебнера. Разрешению сыпи может предшествовать псориазиформное шелушение. Нередка полилимфаденопатия, регрессирующая параллельно регрессу сыпи.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Диагностика [ править ]

В крови отмечаются лейкоцитоз с моноцитозом, лимфоцитоз или лимфопения, повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Возможно наличие безжелтушного гепатита.

Гепатит В начинается одновременно или через 1-2 нед после возникновения кожных симптомов. Печень обычно увеличена в размере, но не плотная; желтуха возникает редко. В сыворотке крови обнаруживают высокий уровень трансаминаз и различные вирусные маркеры. Серьезные осложнения редки, хотя у некоторых пациентов развивается хронический перипортальный гепатит. Патология в периферической крови несущественна: могут быть лейкопения, легкий лейкоцитоз, моноцитоз – от 2 до 15%, ускорение скорости оседания эритроцитов нехарактерно.

Гистологическая картина характеризуется очаговым гипер- и паракератозом, акантозом, спонгиозом, расширением сосудов с умеренным набуханием эндотелия, периваскулярными гистиолимфоцитарными инфильтратами с примесью единичных эозинофилов и тучных клеток

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику проводят с КПЛ (красный плоский лишай), который характеризуется интенсивным зудом, преимущественным поражением внутренней поверхности запястий, бледно-фиолетовым цветом, частым поражением слизистых оболочек, в том числе щек.

Лихеноидные лекарственные реакции редки у детей и обычно поражают туловище, частыми лекарственными агентами могут быть: препараты золота, антималярийные препараты, бета-адреноблокаторы, диуретики.

Многоформная экссудативная эритема поражает обычно конечности, запускается рецидивирующим простым герпесом, может сопровождаться общими симптомами, диагностические проблемы возникают из-за того, что ранние элементы этого заболевания также (как и синдром Джанотти-Крости) часто бывают папулезными, но через несколько дней трансформируются в мишеневидные, что проясняет диагноз. Не менее 25% больных также имеют поражение слизистых оболочек, что помогает исключить синдром Джанотти-Крости.

Чесотку также часто расценивают как синдром Джанотти-Крости, поскольку некоторые пациенты имеют акральное расположение папул, но этот синдром никогда не дает такого мучительного зуда, как чесотка. Эксориации являются правилом при чесотке, но исключены при СКД. Поражение сосков, головки полового члена, пупка и интратригинозных участков также свидетельствует против синдрома Джанотти-Крости. Обнаружение клеща помогает полностью решить проблему диагноза.

Папулезная крапивница отличается сгруппированными зудящими папулами, преимущественно расположенными на разгибательной поверхности конечностей, но также часто поражающими туловище. У детей обычная причина ее развития – укусы насекомых, в связи с чем большинство случаев заболевания встречаются весной и летом. При тщательном исследовании некоторые элементы могут иметь центральную геморрагическую точку. В отличие от синдрома Джанотти-Крости, элементы держатся в течение нескольких дней.

Течение. Продолжительность заболевания составляет 25-60 дней, выздоровление спонтанное, рецидивов не бывает.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Лечение [ править ]

Лечение кожных проявлений синдрома, спонтанно регрессирующих через 3-4 нед (изредка через 8 нед), не требуется. При зуде применяют пероральные антигистаминные или местные противозудные препараты, а также аппликации слабых или средней силы кортикостероидов (1 раз в день 7-14 дней). Что касается сильных и очень сильных наружных кортикостероидных препаратов, то их системное всасывание может отсрочить выздоровление. В тяжелых случаях эффективна пульс-терапия кортикостероидами.

При ассоциации с гепатитом В следует лечить гепатит, а также обследовать и лечить других членов семьи, которые могут быть носителями вируса гепатита B. Синдром Джанотти-Крости может регрессировать и после вакцинации против вируса гепатита B.

Профилактика [ править ]

Профилактическая вакцинация против вируса гепатита B может способствовать искоренению синдрома Джанотти-Крости, вызванного этим вирусом, как это было в Италии, где ее проводили с 1983 г. всем новорожденным.

Читайте также:  Что такое анаболизм: как проявляется замедленный процесс анаболизма у детей

При идентификации других инфекционных причин синдрома Джанотти-Крости они также требуют лечения.

Синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости – это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

Общие сведения

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.

Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Причины синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.

Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

Симптомы синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Лечение синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.

Ваш дерматолог

Детский папулёзный акродерматит

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Детский папулёзный акродерматит (акродерматит папулёзный детей; болезнь, или синдром Крости-Джанотти; ретикулоэндотелиоз эруптивный конечностей).

В 1955 г. Gianotti впервые описал заболевание, которое он наблюдал у 3 детей и назвал «акродерматит папулёзный детей». В 1957 г. Джанотти и Крости подробно описали клинику и особенности течения этого дерматоза на основании совместных наблюдений 11 детей. В дальнейшем как в педиатрических, так и в дерматологических журналах разных стран сообщения об отдельных наблюдениях появлялись обычно под названием синдрома Джанотти-Крости.

Возможно, что этот дерматоз у детей встречается чаще, чем диагностируется. Болеют преимущественно девочки в возрасте от 6 месяцев до 15 лет.

Заболевание характеризуется внезапным, острым началом, иногда подъемом температуры до 38-39 °С и появлением мономорфной папулёзной сыпи, расположенной симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Постепенно сыпь может распространяться на плечевой пояс, шею, лоб, ушные раковины, ягодицы и живот, реже она возникает на лице, волосистой части головы, спине и груди. Исключительно редко поражаются слизистые оболочки.

Типичные папулы имеют размеры от 1 до 3 мм в диаметре, полушаровидную или плоскую форму, застойно-красную, медно-красную или желтоватую окраску. Элементы сыпи располагаются на неизменённой коже и, как правило, не имеют склонности к слиянию; лишь у некоторых больных папулы сливаются в небольшие бляшки полигонального характера. При диаскопии папулы приобретают желтоватую окраску. Поражённая кожа напоминает шкуру леопарда или жирафа. У некоторых больных на нижних конечностях узелки сочетаются с петехиями; иногда определяется положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде. У части детей на туловище появляется сыпь, напоминающая потницу, либо на лентикулярных папулах возникают точечные пузырьки. Через несколько дней в центре элементов начинается небольшое шелушение, постепенно усиливающееся по мере рассасывания папул. Последние существуют от нескольких дней до 1,5 месяцев. После исчезновения сыпи никаких изменений на коже не остается. Субъективных ощущений нет, лишь иногда может отмечаться умеренный зуд.

В начале заболевания могут наблюдаться инфекции дыхательных путей с незначительной лихорадкой, анорексия, небольшое увеличение печени и селезёнки; иногда появляется кореподобная сыпь, вслед за которой возникает уже сыпь, характерная для данного дерматоза. Одним из важных признаков является увеличение паховых, бедренных, подмышечных, шейных, реже – локтевых лимфатических узлов. Они имеют размеры от горохового зерна до фасоли, безболезненны при пальпации, средней плотности, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы появляются и исчезают одновременно с сыпью.

В периферической крови выявляются гипохромная анемия, эозинофилия, лейкоцитоз либо лейкопения.

По нашим данным, детский папулёзный акродерматит может протекать в виде 3 вариантов:

  1. кожная форма без поражения печени;
  2. сочетание её с доброкачественным безжелтушным гепатитом;
  3. кожная форма с тяжёлым поражением печени и явной желтухой.

Доброкачественный гепатит заканчивается через 4-6-8 недель. При более тяжёлом течении проявления гепатита с желтухой держатся длительнее, протекают с более выраженными общими симптомами.

Этиология и патогенез.

Имеются сведения о связи детского папулёзного акродерматита с противооспенными, противомиелитными прививками, фокальной инфекцией, в том числе тонзиллитами. Указывают на возможность вирусного происхождения этого заболевания, о чём свидетельствует сочетание с инфекцией, вызванной вирусами гепатита, Эптейна-Барра, Коксаки, парагриппа. Кроме того, установлены сезонные колебания заболеваемости этим дерматозом, характерные для вирусных болезней. Существует и непосредственная связь между детским папулёзным акродерматитом и гепатитом В.

В ряде случаев в сыворотке крови больных обнаруживали австралийский антиген, несмотря на то, что пробы функционального состояния печени были нормальны или находились на верхней границе нормы. Мы наблюдали такую картину у больного в возрасте 4 месяцев. При папулёзном акродерматите детей, сопровождающемся гепатитом В, вначале появляются кожные высыпания, а через 10-15 дней возникает гепатит, нередко сохраняющийся в течение года. Иногда, этот гепатит может иногда принимать хроническое течение и даже вызывать в дальнейшем постнекротические циррозы у взрослых.

Лечение

Лечение должно быть дифференцированным. При лёгких формах заболевания назначают внутрь препараты кальция, антигистаминные средства, витамины С, В в возрастных дозировках. Наружно используют индифферентные взбалтываемые взвеси.

Необходима госпитализация больных детей с проведением функциональных исследований печени, а при выявлении её патологии больные подлежат переводу в инфекционное отделение.

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»
Ваш
дерматолог
Дерматолог –
вызов на дом
Интернет
консультация
Советы
дерматолога
Дерматологи
Санкт-Петербурга
Дерматология
в Интернете
О кожных
болезнях

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 06.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача – дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Атлас кожных болезней

Д ерматит
Э кзема
Р убец
М еланома
Л ишай
А нгиома
И хтиоз
Н евус
Кожные болезни > Лекарственная сыпь и другие экзантемы > Крости-Джанотти болезнь (Страница 1)
Поиск по атласу:
Страницы: 1 | 2 Следующая

Крости-Джанотти болезнь Фото

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.


Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь

Крости-Джанотти болезнь
Страницы: 1 | 2 Следующая

ДЖАНОТТИ-КРОСТИ СИНДРОМ (Gianotti – Crosti syndromum).

Синоним: папулезный акродерматит детей.

Этиология и патогенез

Предполагается вирусная природа заболевания. Castellano и соавт. не смогли обнаружить антиген в очагах поражения. Гистологически не было найдено данных за наличие иммунных комплексов. Тем не менее, авторы считают обязательным во всех случаях тщательное обследование функции печени и исключение гепатита типа В.

Ф. А. Зверькова и И. Г. Придвижкин различают 3 варианта этого синдрома:

  1. без поражения печени;
  2. в сочетании с безжелтушным гепатитом;
  3. с тяжелым поражением печени, сопровождающемся желтухой.

Milbradt и Nasemann (1975) с помощью электронной микроскопии у 2 больных в эндотелии мелких сосудов верхней части дермы обнаружили микротубулярные агрегаты размером около 200 А. Они не рассматривают их как вирусспецифические структуры, считая, что это может быть микроморфологическим выражением иммунных процессов, например, в связи с антигенным воздействием.

Gianotti подразделяет папулезные акродерматиты детей на 2 формы: одна из них, собственно синдром Джанотти – Крости, является малозаразным инфекционным заболеванием, обусловленным вирусом гепатита В; причина второй, более полиморфной, неизвестна. Автор предлагает до выяснения этиологии именовать ее акральным папуло-везикулезным синдромом.

Ramelet (1984) полагает, что, помимо этих 2 вариантов, существует 3-й, наблюдающийся у больных инфекционным мононуклеозом.

Gengoux и соавт. (1984) также наблюдали типичные для синдрома Джанотти – Крости высыпания у 18-месячного ребенка с гепатитом, но без антигена В, а с антителами к вирусу Epstein-Barr.

Robinson и Heath (1983) допускают также широкое употребление диагноза синдрома Джанотти-Крости для обозначения группы дерматозов, проявляющихся папулезными высыпаниями на конечностях, пока неизвестна их причина, предлагая оставить название болезнь Джанотти-Крости только для случаев папулезного акродерматита детей, вызванных вирусом гепатита.

В связи с этим особую важность для постановки диагноза приобретает обнаружение антигена вируса гепатита. А.В. Боянов и соавт. выделяют 4 клинических признака, характерных для этого синдрома:

  1. внезапное появление сыпи;
  2. симметричная локализация на конечностях и лице;
  3. мономорфность высыпаний;
  4. полиаденопатия.

Клиника

Высыпания развиваются внезапно, одномоментно. Мономорфны, состоят из множественных густорасположенных, но не сливающихся, отечных лентикулярных папул, не вызывающих субъективных расстройств. Локализуются симметрично на конечностях, ягодицах, лице, которое поражается в последнюю очередь. Крупные складки обычно свободны от высыпаний (Gianotti, 1976). Цвет их розоватый или. красный с синюшным оттенком. На туловище высыпаний обычно не бывает, или они слабо выражены и носят эритемато-сквамозный характер.

Наблюдается нерезко выраженное увеличение периферических лимфатических узлов, особенно подмышечных и паховых, острый, как правило, безжелтушный вариант вирусного гепатита (Gianotti, 1976).

В крови – нерезко выраженная моноцитарная реакция, повышение активности трансаминаз.

Ринофарингит, тонзиллит, диспепсия, умеренная лихорадка, общая слабость.

Акральный папуло-везикулезный синдром, согласно описанию Gianotti (1976), является более частым заболеванием, морфологически более вариабельным. Наряду с лентикулярными папулами, наблюдаются эритематозные и папуловезикулезные высыпания, иногда с явлениями пурпуры, они могут сливаться, часто сопровождаются зудом. Развивается в течение нескольких дней, часто в несколько приступов. Высыпания располагаются симметрично на щеках, ягодицах, ладонях и подошвах, в подмышечных впадинах, которые при синдроме Джанотти-Крости, как правило, не поражаются. Может обнаруживаться лимфаденит, но изменений в других системах не выявляется.

Выздоровление через 1-2 месяца, рецидивы редки.

По-видимому, к этой форме акродерматитов папулезных следует отнести наблюдение, описанное Schwank (1966) как синдром Джанотти-Крости. Автор высказал мнение о возможной роли аллергических реакций как причине высыпаний, особенно если детей, больных инфекционными заболеваниями, лечат антибиотиками.

Reich (1963) обратил внимание на выраженность геморрагического компонента (пурпура Gianotti-Crosti). Начало с поражения кожи лица, развитие пурпуры составили особенности и наблюдения Wiesner и соавт. (1974). Wirkelmann и Bourlond (1965) описали 18-месячную девочку с папулезными и тихеноидными высыпаниями без какой-либо общей симптоматики и явлешй пурпуры. Авторы считают, что вряд ли существует принципиальная разница между двумя клиническими вариантами синдроуа Джанотти-Кроста.

Заболевание эазвивается преимущественно у детей, в раннем детсксм возрасте, протекает остро, регрессирует бесследно в течение 1-2 месяцез, а иногда и раньше. Исчезновению сыпи может предшествовать псориазиформное отшелушивание. Рецидивов не отмечено.

Гепатит существует значительно более ддительно, до нескольких месяцев или лет.

Faber и соавт. (1983) наблюдали внутриутробное заражение вирусом гепатита В у 2-летнего больного с синдромом Джанотти-Крости. Мать этого ребенка в начале беременности перенесла гепатит В с антигенами HBS и НВе. В крови пуповины у новорожденного были обнаружены анти НВС – антитела класса JgM. HBS – антиген не обнаруживался. При повторном обследовании, через 1 неделю и 1 год, было выявлено нарастание титра антител к НВС. В 2-летнем возрасте развился синдром Джанотти-Крости с положительным НВ8 – антигеном. Отсутствие его ранее, по мнению авторов, объясняется необычно длительным инкубационным периодом.

Встречается обычно в виде спорадических случаев, но описаны и эпидемические формы. Описано развитие заболевания у взрослых.

Гистопатология

Изменения неспецифичны: очаговый гипер- и паракератоз, акантоз, спонгиоз, расширение сосудов, умеренное набухание эндотелия, лейкоцитоклазия, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать синдром Джанотти-Крости необходимо от лихеноидных токсидермий, инфекционного мононуклеоза, красного плоского лишая, болезни Abt-Letterer-Siwe.

Лечение

Лечение симптоматическое. Обычно высыпания регрессируют самопроизвольно.

Читайте также:  Появился влажный кашель у детей 3 и 5 лет: лечение чем можете порекомендовать
Ссылка на основную публикацию