Врожденная аплазия это какой порок внутренних органов: что такое аплазия почек у детей

Аномалии мочеполовой системы: что такое аплазия почки и чем она опасна

Аплазия почки — тяжёлая патология, которая требует обязательной поддерживающей терапии. Данное заболевание чаще всего диагностируется в детском возрасте при возникновении первых тревожных симптомов. Игнорировать данную аномалию развития мочеполовой системы нельзя, так как патология может спровоцировать ряд последствий.

Что такое аплазия почки

Аплазия — это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся отсутствием почки, но наличием мочеточника. Чаще всего встречается одностороннее поражение. Отсутствие обеих почек отмечается в единичных случаях и считается несовместимым с жизнью состоянием, при котором летальный исход наступает сразу же после появления ребёнка на свет или ещё в утробе матери. Разновидностью аплазии считается агенезия, при которой отсутствует как сам орган, так и мочеточник. Выявляют несколько форм патологии:

  • односторонняя с мочеточником — может возникать как у мальчиков, так и у девочек;
  • односторонняя без мочеточника — встречается преимущественно у девочек, при этом также присутствуют аномалии развития репродуктивных органов;
  • двусторонняя — отсутствие обоих органов с мочеточниками и артериями.

Аплазия почки является врождённой аномалией

В результате аплазии вся фильтрационная нагрузка ложится на одну почку, которая в итоге может дать сбои в работе. Данная врождённая патология протекает довольно тяжело. При этом почка может полностью отсутствовать либо имеется её зачаток, который, соответственно, не способен выполнять свои функции. В младенческом возрасте аномалия проявляется не так ярко, как у взрослых людей.

Формирование почек начинается на 5-й неделе беременности, при этом если в организме женщины происходят какие-то сбои, то может развиться аплазия одного или сразу двух органов. Аномалия нередко сочетается с другими патологиями, которые поражают зрительный аппарат и половую систему плода.

Особенности аплазии правой и левой почки

По данным статистики, чаще всего отсутствует именно правая почка. При этом прогноз считается более благоприятным, чем в том случае, когда диагностируется аплазия левого органа. При правостороннем поражении симптомы проявляются менее ярко, общее состояние человека при этом удовлетворительное. Некоторое время признаки патологии могут и вовсе отсутствовать. Аномалия развития правого органа не так опасна и при правильном подходе к лечению позволяет вести полноценный образ жизни.

Левостороннее поражение протекает тяжело. Это связано с тем, что правый орган чуть меньше по размеру, поэтому на него ложится непосильная нагрузка. Подобное патологическое состояние провоцирует развитие опасных для жизни осложнений.

У новорождённых детей с отсутствием почки нередко увеличивается объём живота. При этом у младенца могут быть и другие аномалии развития внутренних органов.

Причины и провоцирующие факторы

Главной причиной данного патологического состояния являются генетические мутации, провоцирующие аномальное развитие органов мочеполовой системы. В ряде случаев аплазия передаётся по наследству, однако может возникнуть и под воздействием ряда факторов, например:

  • употребление наркотиков, табака и алкоголя во время беременности;
  • вирусные заболевания, которыми женщина переболела в первые недели после зачатия;
  • тяжёлые гормональные нарушения, протекающие во время беременности;
  • приём сильнодействующих медикаментов в первом триместре;
  • хронические половые инфекции, особенно опасен сифилис и ВИЧ.

Злоупотребление алкогольными напитками во время беременности может привести к аплазии почки у плода

Причиной врождённого отсутствия почек могут стать эндокринные нарушения, такие как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и т. д.

Клиническая картина

Отсутствие почки часто сопровождается следующими симптомами:

  • постоянной отёчностью;
  • повышением артериального давления;
  • болями в пояснице и внизу живота;
  • повышением температуры;
  • слабостью;
  • тошнотой;
  • нарушениями аппетита;
  • уменьшением количества урины;
  • нарушениями эрекции;
  • учащёнными позывами к мочеиспусканию.

При наличии аплазии почки часто присутствуют аномалии в развитии матки и яичников, что провоцирует бесплодие, которое не поддаётся лечению.

У младенцев и детей до 1 года патология сопровождается постоянным плачем, нарушениями сна, болями в животе, отёками, отказом от еды, постоянными срыгиваниями. Ребёнок всё время проявляет беспокойство. Кроме того, у большинства таких детей присутствуют и другие аномалии в развитии: деформация нижних конечностей, ушных раковин и т. д.

Методы диагностики

Методы исследования, которые применяют:

  1. УЗИ. Ультразвуковое исследование применяют в качестве основного метода диагностики. При этом отсутствие почки можно обнаружить при плановом УЗИ или если человек обращается с характерными жалобами со стороны мочевыделительной системы. При наличии аномалии врач определяет функциональную активность другого органа, а также присутствие дополнительных патологий.
  2. КТ. Компьютерная томография помогает определить не только отсутствие почки, но и работу другого органа. При этом применяются минимальные дозы рентгеновского излучения. Данный метод позволяет получать изображения на мониторе компьютера, которые отражают даже малейшие изменения в структуре органа.
  3. МРТ. Магнитно-резонансная томография считается самым достоверным методом исследования. При этом отсутствуют вредные для организма рентгеновские лучи. Такой способ основан на применении ядерного магнитного резонанса, в результате можно получить 3D снимки с разных проекций, на которых видны даже незначительные структурные изменения почки.
  4. Общий анализ мочи. Применяют в качестве вспомогательного метода исследования, позволяющего выявить нарушения в работе единственной почки. При отсутствии одного органа в урине может обнаруживаться белок, большое количество мочевой кислоты, кристаллы уратов, фосфатов (микроскопические фрагменты конкрементов), а также повышается уровень лейкоцитов, что свидетельствует о воспалительном процессе.

Магнитно-резонансная томография — один из достоверных методов, позволяющих определить аномальное строение внутренних органов

Аплазия почки часто провоцирует появление мочекаменной болезни, так как в одиночку орган не всегда справляется с функциями очищения, что способствует накоплению кристаллов солей. Особенно это часто происходит при левостороннем поражении.

Терапевтическая тактика

Двустороннее поражение лечению не подлежит, спасти жизнь младенца может только незамедлительная пересадка почек. При этом прогноз, к сожалению, неблагоприятный. При одностороннем поражении назначают постоянное наблюдение и поддерживающую терапию. Диетическое питание позволяет поддерживать работу почки и снижать нагрузку на этот орган. Даже при отсутствии симптомов требуется постоянное наблюдение у нефролога и проведение УЗИ не реже, чем 1 раз в 6 месяцев.

К гемодиализу прибегают в том случае, когда у единственной почки нарушаются функции и она не может полноценно фильтровать кровь. Процедура осуществляется с помощью специального аппарата, который оснащён пористой мембраной. Такая конструкция разработана для того, чтобы очищать кровь от продуктов метаболизма. Данный аппарат ещё называют искусственной почкой.

Аппарат для проведения гемодиализа очищает кровь, восполняя функциональную недостаточность почки

Благодаря гемодиализу организм избавляется от токсинов, избытка мочевой кислоты и жидкости, в результате чего снижается артериальное давление и устраняются отёки. Очищенная кровь снова возвращается в русло. Устройство препятствует попаданию пузырьков воздуха в вену, что снижает риск возникновения нежелательных реакций во время процедуры.

При наличии одной почки следует помнить о повышении вероятности появления различных патологий мочевыделительной системы, поэтому следует воздерживаться от злоупотребления алкоголем и табаком, а также стараться вести здоровый образ жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция по трансплантации почек — серьёзное хирургическое вмешательство, направленное на пересадку донорских органов. Требует длительной подготовки. Применяется при тяжёлом нарушении функций единственного органа. Для трансплантации важно, чтобы соответствовала группа крови донора, в ином случае почка не приживётся и будет отторгнута иммунной системой. Чаще всего орган забирают у только что умершего человека. После изъятия почки её помещают в специальный аппарат, поддерживающий оптимальную температуру.

Пересадка почки — серьёзное хирургическое вмешательство, требующее длительного восстановления

Во время операции орган располагают в подвздошной ямке, затем производится сшивание артерий. Донорскую почку располагают так, чтобы вена не перекручивалась, а кровь по ней могла циркулировать в нормальном режиме. Потом в месте расположения трансплантата устанавливается дренаж и послойно накладываются швы.

Восстановление после пересадки почки занимает значительный промежуток времени. При этом пациент должен принимать стероидные препараты в больших количествах, что снижает риск отторжения донорского органа иммунной системой.

Знакомому проводили пересадку почки, что было ему жизненно необходимо. После данной операции он получил инвалидность и уже не мог заниматься работой, так как ему нельзя было поднимать тяжести. При этом необходимо было постоянно принимать лекарства из группы иммуносупрессоров, чтобы орган не отторгся. Защитные силы организма у него работали уже в полсилы, могла прицепиться любая инфекция. Восстановление после операции заняло очень много времени. По сей день нужен постоянный контроль над состоянием донорской почки. Конечно, моему знакомому теперь пожизненно придётся принимать целый ряд препаратов для того, чтобы орган мог нормально функционировать и не возникло осложнений. Но я думаю это стоит того, так как главное, что спасли жизнь!

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение применяют в том случае, когда происходят сбои в работе почки из-за повышенной нагрузки на орган. Для этих целей назначают следующие группы препаратов:

  1. Антигипертензивные: Эналаприл, Лизиноприл и другие. Применяют для снижения артериального давления, которое часто повышено при отсутствии одной почки.
  2. Петлевые диуретики: Фуросемид, Лазикс и т. д. Назначают с целью устранения отёков и для предотвращения повышения артериального давления.
  3. Противовоспалительные: Уролесан, Канефрон и др. Используют для устранения болей, задержки мочеиспускания и для снижения риска возникновения пиелонефрита. Указанные препараты избавляют от воспаления, способствуют выведению песка и препятствуют появлению конкрементов.
  4. Антибактериальные: Фурагин, Амоксиклав и т. д. Применяют с целью устранения патогенной микрофлоры при присоединении инфекции и возникновении воспалительного процесса в почке.
  5. Спазмолитики: Но-шпа, Спазмалгон и др. Устраняют болевые ощущения в брюшной полости и пояснице. Применяются только при наличии спазмов.

Для укрепления организма при отсутствии одной почки для поддерживающей терапии назначают витамины А, Е, В и С.

Препараты, которые назначают для лечения — фотогалерея

Диетическое питание

Человеку с одной почкой важно придерживаться рационального питания. Необходимо отказаться от кислых соков, алкоголя, кофе, шоколада, жирных, острых и жареных блюд, а также полуфабрикатов. Важно питаться регулярно, нельзя голодать, а также перекусывать всухомятку. В меню следует включить:

  • овощи и фрукты;
  • крупы;
  • рыбу и курицу;
  • орехи и сухофрукты;
  • постное печенье;
  • мармелад;
  • первые блюда;
  • кисломолочные продукты.
Читайте также:  Профилактика и лечение рахита у детей и грудничков: специфическое лечение рахита у детей

При нормальном функционировании одной почки и отсутствии отёков можно употреблять до 1,5 л жидкости в сутки, однако при нарушении работы органа следует уменьшить количество воды до 1 л. Не рекомендуется переедать, а также делать большие промежутки между приёмами пищи.

Внимание! Людям с одной почкой ни в коем случае нельзя выпивать много жидкости на ночь, в данном случае повышается вероятность возникновения сильных отёков.

Продукты, которые следует включить в меню — фотогалерея

Прогноз и осложнения

При односторонней патологии прогноз чаще всего благоприятный, особенно если соблюдать все предписания врача. Однако при отсутствии левой почки может значительно нарушаться функция правого органа. При этом возрастает риск появления гипертонии, сердечных заболеваний, а также формирования песка и конкрементов. В запущенных случаях возникает острая почечная недостаточность, несвоевременное лечение которой может спровоцировать летальный исход.

Какие ещё осложнения могут появляться:

  • бесплодие;
  • постоянные и сильные боли в животе и пояснице;
  • импотенция;
  • интоксикация организма;
  • сепсис.

У лиц с одной почкой часто снижается иммунитет, поэтому высока вероятность присоединения инфекции, при которой может резко повыситься температура и возникнет угроза отказа органа.

Особенности аплазии при беременности

Аплазия при беременности протекает тяжело, так как создаётся большая нагрузка на почку за счёт растущей матки. При этом женщину могут постоянно беспокоить отёки, возникает головная боль и повышается риск нарушения функции единственного органа. Аплазия усложняет течение токсикоза, в редких случаях провоцирует преждевременные роды.

Аплазия усложняет течение беременности

Патология у плода развивается в первом триместре беременности. При этом также происходит нарушение в формировании и других систем. Аномалию можно распознать с помощью УЗИ. При беременности лечение, как правило, не даёт результата. При отсутствии двух органов операцию проводят сразу же после появления ребёнка на свет.

При аплазии у женщин во время беременности не применяют медикаментозную терапию. Показано диетическое питание и снижение количества потребляемой жидкости. Кроме того, важно регулярное наблюдение у нефролога, особенно во втором и третьем триместрах.

Что нужно знать о почках — видео

Аплазия почки — редкая аномалия развития, требующая постоянного контроля над состоянием организма. Подобная патология может угрожать жизни, но при соблюдении правил профилактики риск возникновения осложнений снижается. Отсутствие одного органа — это не приговор для тех, кто соблюдает все предписания врача.

Гипоплазия правой или левой почки у ребенка: симптомы, причины, способы лечения и операция

Почки – важнейший орган, обеспечивающий полноценную жизнедеятельность. У 1-2% младенцев встречается гипоплазия почки. Это врожденная патология, характеризующаяся слишком маленьким размером органа. При этом его структура и функция сохраняются. Как диагностировать порок, возможно ли его вылечить, какие последствия нарушения могут быть?

Виды и симптомы гипоплазии почек

Гипоплазия почек у детей имеет разные виды. От них зависит характер нарушения работы органа, возможные последствия и схема лечения. Различают три типа заболевания:

  • Простой, характеризующийся маленьким размером левого или правого органа. В тканях почки недостаточно чашечек и нефронов (специфических клеток органа).
  • Двусторонняя гипоплазия с олигонефронией. Маленький размер имеет каждая единица парного органа. В структуре почек отмечают маленькое количество клубочков и канальцев, но превышенное количество эпителия.
  • Гипоплазия с дисплазией. Бывает односторонней или двухсторонней, характеризуется наличием патологий в развитии ткани органа — изменяется ее структура, может происходить клеточное замещение, в том числе с зонами хрящевой ткани.

Также к числу тревожных симптомов, говорящих о необходимости обследования, относятся:

Может наблюдаться сухость кожных покровов, изменение их цвета. Периодически повышается артериальное давление, ребенок ослаблен, отстает в развитии.

Почему возникает заболевание у детей?

Поскольку гипоплазия развивается во внутриутробном периоде, среди ее причин могут быть наследственность и факторы мутагенного характера. В их числе:

  1. вредные привычки матери (злоупотребление алкоголем, курение, наркомания);
  2. неправильное употребление лекарственных препаратов, прием запрещенных беременным средств;
  3. длительное воздействие УФ-лучей, перегрев;
  4. подверженность женщины ионизации или радиации;
  5. перенесенные во время беременности инфекции;
  6. механические травмы живота, матки.

Механизм возникновения патологии прост: происходит аномально медленное деление клеток органа. Они не достигают нужного количества за период развития плода.

Диагностика гипоплазии

Главный метод диагностики заболевания – ультразвуковое исследование органа. Оно определяет размер и положение левой и правой почки. В дальнейшем врач определит тип гипоплазии, наличие сбоев в работе почки. Для этого используются следующие методы:

  • антиография – введение в кровь маркировочных веществ;
  • сцинтиграфия – введение в организм радиоактивных изотопов для получения двумерного изображения ткани;
  • урография – рентгенологическое исследование почки;
  • биопсия – взятие образца ткани (применяется редко, так как процедура болезненна и малоэффективна).

Также к первичным методам диагностики относится анализ мочи (биоматериал берут несколько раз, оценивая динамику), наблюдение за артериальным давлением. Врач проводит сбор жалоб, оценивает общую клиническую картину.

Лечение гипоплазии почки

Лечение гипоплазии зависит от ее вида. Простой тип не лечат, пока не появляются тревожные симптомы. Обычно вмешательство врачей требуется при развитии пиелонефрита, воспаления органа. Может потребоваться удаление почки с одной стороны.

Двухстороннюю гипоплазию у новорожденных пытаются исправить с помощью коррекции водно-электролитического баланса. Однако сделать это удается редко, у малыша с такой патологией шансы выжить небольшие.

Возможные последствия

Если у ребенка простая гипоплазия, родителям не стоит паниковать, они могут вырастить полноценного человека. Малыш сможет заниматься спортом, вести обычный образ жизни, девочки смогут в будущем выносить ребенка. Стоит помнить, что патология является риск–фактором для развития:

  • гломерулонефрита и пиелонефрита;
  • почечной недостаточности;
  • мочекаменной болезни;
  • артериальной гипертензии.

Чаще всего гипоплазия – не приговор. Ранняя диагностика позволяет скорректировать образ жизни, вовремя обращать внимание на тревожные симптомы, прожить долгие годы без осложнений.


Агенезия и аплазия почек: методы устранения патологии

Агенезия почки – врожденная аномалия, при которой у человека отсутствует орган мочевыделения, а также мочеточник и сосуды. Аплазия почки — разновидность агенезии, при которой ножка органа присутствует, но сама почка представляет собой дисфункциональный зачаток. Всю работу выполняет единственный здоровый орган.

Причины врожденной патологии

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины аномалии

Причиной появления аплазии является наследственная предрасположенность. Существует еще перечень факторов, вызывающих развитие болезни:

  • перенесение матерью в первые три месяца вынашивания ребенка таких заболеваний, как краснуха, грипп и другие инфекции, венерические болезни;
  • длительное употребление противозачаточных препаратов до наступления беременности;
  • частое употребление спиртных напитков;
  • наличие болезней эндокринной системы.

Важно помнить, что все вредные привычки будущей матери оставляют свой отпечаток на малыше и нередко приводят к развитию пороков.

Разновидности патологических состояний

Существует классификация врожденного заболевания. Это двухсторонняя аномалия, при которой плод гибнет внутриутробно или спустя пару часов после родов. Выделяется также агенезия правой почки, когда нет органа справа, и агенезия левой почки, когда отсутствует орган мочевыделения слева. Также есть такой вид аномалии, как аплазия правой почки или органа слева.

По статистике, этот порок развития чаще выявляют у женщин с правой стороны, предположительно из-за меньшего размера правой почки и ее большей подвижности.

Аномалия проявляется зачастую в первые месяцы жизни малыша, для нее характерны:

  • наличие полиурии;
  • частые срыгивания и обезвоживание организма младенца;
  • формирование почечной недостаточности;
  • появление приступов гипертонии.

При правосторонней патологии практически незаметны симптомы и диагностика, проводимая неопытным врачом, не способна выявить подобную аномалию. В результате болезнь диагностируется случайно. Зачастую прогноз благоприятный.

В результате появления аплазии левой почки правому органу мочевыделения труднее справляться с двойной нагрузкой из-за меньшего размера и подвижности.

  • болезненные ощущения в паху;
  • проблемы в половой системе;
  • импотенция (у мужчин);
  • бесплодие;
  • затруднение эякуляции.

Аплазия почки с левой стороны выявляется всего в 7% случаев. Диагностируется в основном при недоразвитии иных органов брюшинного пространства. Характерна патология для представителей сильного пола. Сопутствующими заболеваниями выступают пороки семенных пузырьков, проблемы развития мочевого пузыря и отсутствие семявыводящих протоков. Агенезия почки слева провоцирует формирование кистозных образований в здоровом органе.

Клиническая картина врожденного заболевания

Аплазия почки проявляется не столь ярко, как агенезия. Когда страдает одна левая почка, симптомы проявляются более интенсивно: увеличение суточного объема урины, рвота, диарея, а еще отечность лицевой области головы, боли в зоне пояснично-крестцового отдела спины, проблемы с сексуальной жизнью у мужчин. Нередко у больных наблюдается гипертония, не устраняющаяся препаратами.

У ребенка о патологическом состоянии говорит низкое расположение ушных раковин, наличие складок на теле, большой живот и аномальное расположение глаз, широкая форма носа, одутловатое лицо. Подобные отклонения должны послужить поводом для проведения обследования малыша на выявление почечных болезней.

Читайте также:  Болезнь акромегалия и гигантизм: диагностика и лечение у детей

Выявление аномалии почек

Первым этапом диагностирования болезни становится опрос пациента и его визуальный осмотр. Дифференциация проводится с такими патологиями, как агенезия почки, гипоплазия.

При выявлении заболевания применяют аортографию, почечную ангиографию, КТ и МРТ. Чтобы оценить здоровье органа мочевыделения, делают ультразвук и рентген. Общее исследование мочи, крови, бактериологический посев урины выполняется для оценки состояния пациента.

Терапия при пороке органа мочевыделения

Лечение проводится при сильных болях в поясничном отделе позвоночника, рефлюксе в канал, который не до конца сформировался, при постоянной гипертензии.

При поражении правой почки обычно врач подбирает пациенту специальную диету, чтобы понизить нагрузку на орган. Под запретом употребление жареных, жирных и соленых блюд, копчений, спиртных напитков и крепкого чая, кофе, газировки. Если клиническая картина ярко выражена, разрешается принимать диуретики, обезболивающие и противовоспалительные лекарства по назначению лечащего врача.

При аплазии с левой стороны проводятся профилактические мероприятия, целью которых является укрепление иммунитета и предотвращение развития осложнений.

Ранее двусторонняя патология считалась приговором для малыша. Сейчас врачи проводят трансплантацию органов, что дает ребенку шанс продолжить нормальную жизнь.

Профилактические правила для беременных

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

  • планировать зачатие;
  • вести здоровый образ жизни;
  • лечить заболевания инфекционного характера;
  • употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
  • правильно питаться;
  • спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.

Аплазия почки: лечение и прогноз

Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.

Причины и механизм развития

Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.

Принято выделять два ведущих фактора воздействия:

  • Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
  • Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.

В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.

Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.

Группа риска

Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

  • перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
  • длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
  • наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
  • сифилис, гонорея и иные ЗППП;
  • бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
  • радиационное облучение.

Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

Симптомы

Нефрологи отмечают, что только треть больных обращаются за консультацией по поводу аплазии почки. Чаще всего патология обнаруживается в процессе выявления других заболеваний. Объясняется это неспецифической симптоматикой поражения.

Косвенным свидетельством заболевания может быть тянущая боль в районе поясницы и низа живота. Возникает такой дискомфорт под влиянием растущей фиброзной ткани и защемления нервов.

Двусторонняя аплазия почки в большинстве случаев сопровождается синдромом Поттера (сочетание недоразвитости легких с дефектами лица) и другими врожденными аномалиями. Дети с таким нарушением погибают сразу после появления на свет.

Односторонняя почечная аплазия проявляется по-разному. Если парный орган не способен к компенсации, заболевание диагностируется в первые дни жизни малыша. Основные симптомы:

  • интоксикация организма;
  • сильнейшее обезвоживание тканей;
  • частое и обильное мочеиспускание;
  • гипертензия;
  • непрерывные срыгивания, больше похожие на рвоту.

Если здоровая почка берет на себя функции недоразвитой, то аплазия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В этом случае компенсаторный орган начинает увеличиваться в размерах с первых дней жизни, хотя склонность к гипертрофированности появляется еще на стадии зародыша.

Примерно у 15–20% пациентов с односторонней аплазией наблюдается обратный заброс мочи в здоровый орган и формирование дефектов репродуктивной системы.

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Диагностика

Поражение почки у ребенка может быть обнаружено как внутриутробно, так и после рождения.

Основным методом выявления аплазии является УЗИ. С помощью ультразвукового исследования определяют антенатальные отклонения, которые проявляются отсутствием эхотени мочевого пузыря и почечных артерий, выраженным маловодием. При нормальном объеме околоплодных вод диагностика затрудняется.

Не менее важным остается значение УЗИ и после рождения малыша. В этом случае почка не визуализируется на своем месте. Отсутствует и соответствующая артерия.

Среди других инструментальных методов наиболее информативны:

  • экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • ангиография;
  • цитоскопия.

При слепом мочеточнике его устье неразвито, выделение урины отсутствует. Наличие данного порока выявляется катетеризацией с проведением ретроградной уретрографии.

Лечение

При аплазии правой почки специальной терапии не требуется. Больному достаточно соблюдать диету (стол №7) и вести умеренный образ жизни, исключающий излишнюю нагрузку на здоровый орган. При развитии гипертонии применяют легкие диуретики.

Следует отметить, что правосторонний порок редко становится серьезной патологией и нисколько не мешает больному вести полноценную жизнь.

Аплазия почки с левой стороны также не требует специфического лечения. Необходимы лишь профилактические меры, включающие в себя повышение иммунитета, предупреждение бактерицидной инфекции и снижение нагрузки на орган с помощью лечебного питания.

К хирургическому вмешательству при аплазии прибегают в крайних случаях. Это может быть постоянный рефлюкс, сильные боли или возникновение стойкой гипертензии на фоне заболевания мочек.

Прогноз

Многолетние наблюдения за больными с односторонней аплазией не показали уменьшения продолжительности жизни. Прогноз данного вида патологии волне благоприятный.

При двустороннем поражении почек регистрируется 100% летальность. Смерть может наступить как в утробе матери, так и в первые минуты рождения.

Аплазия почки — довольно серьезная патология, остающаяся с больным на всю жизнь. Вылечить ее нельзя, но можно значительно облегчить течение болезни внимательным отношением к своему здоровью и соблюдением диеты.

Автор: Елена Медведева, врач,
специально для Nefrologiya.pro

Полезное видео про аномалии развития почек


Аплазия почки – причины, виды и проявления патологии

Врожденные аномалии развития мочеполовой системы зачастую длительное время не проявляются. Патологии обнаруживаются при полном обследовании органов. Среди заболеваний мочевыделительной системы отдельно стоит аплазия почки, характеризующаяся недоразвитием органа.

Аплазия почки – что это такое?

Впервые услышав диагноз аплазия почки, что это за болезнь, чем вызвана – пациент в большинстве случаев не знает. Данным термином обозначают врожденное нарушение процесса развития паренхиматозной ткани почки эмбриона. В результате подобных изменений малыш рождается фактически с единственной почкой. Если второй орган и присутствует, то он находится в зачаточном состоянии и абсолютно не функционален.

При рассмотрении измененной почечной ткани врачи обнаруживают беспорядочно расположенные канальцы, клубочки при этом отсутствуют. Лоханка в органе не визуализируется. Мочеточник при этом отсутствует или находится в зачаточном состоянии, как и почечные артерии. Частота встречаемости составляет 1:500–1:2500. Врожденная двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левого органа встречается в несколько раз чаще. В большинстве случаев наблюдаемая агенезия левой почки сочетается с пороками развития половой системы, что обусловлено сбоем эмбриогенеза. Сбой развития первичных протоков провоцирует ненормальное формирование и расположение мочеточников. Из-за торможения развития почечного протока нарушается процесс формирования мюллерова пророка. Это приводит к тому, что у зародышей женского пола трубы, матка и влагалище развиваются неправильно. Аплазия почки у 50% пациенток сопровождает аплазию влагалища.

Аплазия правой почки

Недоразвитие, агенезия правой почки встречается реже. При этом во время внутриутробной диагностики врачи зачастую ставят ошибочный диагноз. Почка просто может не визуализироваться – она прячется за петли кишечника. Для точного установления диагноза диагностику проводят повторно спустя время.

В качестве подтверждения предполагаемого диагноза у пациентов наблюдаются следующие симптомы:

  • сильная отечность тканей лица, конечностей;
  • рвота;
  • снижение аппетита;
  • нарушение диуреза;
  • боли в поясничной области;
  • проблемы с зачатием.

Двусторонняя аплазия почек

Принято выделять следующие типы нарушения: большую и малую аплазию. При первом типе нарушения недоразвитая почка выглядит как малый комочек ткани, который нередко покрыт кистами. Мочеточник полностью отсутствует, количество нефронов не определено. Если почечная аплазия малая, то мочеточник присутствует, а имеющиеся нефроны частично функциональны. Однако мочеточник имеет слепой конец и не доходит до паренхимы. Когда же изменениям подвергаются оба органа, говорят о двусторонней почечной аплазии. Данная патология несовместима с жизнью.

Аплазия почки – причины

Практически все пороки развития почек возникают еще на внутриутробном этапе. Однако обнаружить их в то время, пока малыш находится в животе у мамы, не всегда возможно. В большинстве случаев непосредственно нарушения на этапе закладки внутренних органов провоцируют неправильное развитие почечной ткани.

В качестве провоцирующих факторов выступает негативное влияние на материнский организм:

  • курение;
  • алкоголь;
  • контакт с токсическими веществами;
  • работа на вредном производстве;
  • воздействие ионизирующих лучей.
Читайте также:  Рахит у детей до года и грудных детей признаки и симптомы рахита: недостаток витамина D

Аплазия почки – что делать?

Если вторая почка нормально функционирует и справляется с повышенной нагрузкой, специальной терапии не требуется. Врачи проводят периодический осмотр: пациенты с подобным диагнозом должны посещать врача ежемесячно. Это необходимо для своевременного обнаружения изменения состояния в худшую сторону. Когда возникает почечная недостаточность, требуется срочное проведение гемодиализа.

Инвалидность при аплазии почки не предоставляется, однако при сложных формах заболевания больные полностью утрачивают трудоспособность. Терапевтические мероприятия сводятся к симптоматическому лечению и своевременному предупреждению осложнений. При этом врачи стараются подбирать препараты, не оказывающие влияние на почки и не обладающие нефротоксичностью.

Аплазия почки – рекомендации

Выраженный болевой синдром и нефрогенная гипертензия зачастую требуют хирургического вмешательства. В таких случаях подверженный аплазии орган удаляется из организма вместе с мочеточником – уретронефроэктомия. Решение о необходимости проведения операции принимается бригадой врачей, которые оценивают общее состояние пациента, функциональность второй почки.

В большинстве случаев рекомендации врачей касаются соблюдения специального режима. Обнаруженная агенезия почки у ребенка требует охранительного режима, что подразумевает:

  1. Исключение переохлаждения.
  2. Соблюдение диеты.
  3. Прием лекарственных средств.
  4. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать развитие воспаления в мочевыделительной системе.

Диета при аплазии почек

Аплазия почки у ребенка в большинстве случаев выявляется в ходе обследования при подозрении на заболевания мочевыделительной системы. После этого для уменьшения нагрузки на второй орган врачи советуют придерживаться определенной диеты.

  1. Полностью исключить употребление тяжелой, жирной пищи, острых приправ.
  2. Кроме того, следует ограничить употребление пищи, богатой белком, а также соль, специи.
  3. В отдельных случаях может быть показан особый питьевой режим. Когда патологическая почка подвергается воспалению или воздействию инфекции, для снижения интоксикации рекомендуют выпивать больше жидкости: воды, компотов, морсов.

Трансплантация почки

При диагнозе односторонняя агенезия почки пациентам показана трансплантация органа. Ввиду того что это трудоемкая, дорогостоящая операция, проведение ее возможно не всегда. Зачастую трудно подобрать донора с подходящим биоматериалом, поэтому пациентам с аплазией месяцами и даже годами приходится ожидать очереди на трансплантацию.

Чтобы облегчить самочувствие пациента при обнаружении аплазии, врачи сначала прибегают к хирургическому вмешательству – удалению измененного органа.

Операция показана пациентам с аплазией, которая сопровождается:

  • нефрогенной гипертензией;
  • сильными болями в почках;
  • рефлюксом мочи в слаборазвитый мочеточник.

Аплазия почки – прогноз

Односторонняя врожденная аплазия почки, по наблюдениям врачей, не отражается на продолжительности жизни пациентов. Прогноз при правильной и своевременной терапии зачастую благоприятный. Однако при двустороннем поражении почек регистрируется 100%-я летальность. Гибель ребенка может наступить как в материнской утробе, так и в первые часы после рождения. Аплазия почки – серьезная патология, которую вылечить сложно, поэтому врачи бросают все силы на улучшение качества жизни таких пациентов и увеличение ее продолжительности.

Аплазия почек

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

  • наследственность;
  • перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
  • длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
  • наличие заболеваний эндокринной системы;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

  • двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
  • агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
  • агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
  • аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
  • аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

  • частые срыгивания малыша;
  • полиурия;
  • обезвоживание организма;
  • возникновение гипертонических приступов;
  • стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

  • частый болевой синдром в области паха;
  • затруднение эякуляции;
  • нарушение половых функций;
  • бесплодие;
  • импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

  • увеличение количества мочи;
  • частые походы в туалет;
  • рвота;
  • повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
  • образование складок на теле;
  • болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
  • развитие сексуальных нарушений у мужчин;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • отек лица.

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

  • одутловатое лицо;
  • широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
  • уши расположены низко;
  • увеличение размера живота;
  • наличие складок на коже;
  • широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

  • частые выраженные боли в области почки;
  • возникновение нефрогенной гипертензии;
  • рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

  • отказ от вредных привычек;
  • планирование беременности;
  • своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
  • прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
  • соблюдение правильного питания;
  • адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Ссылка на основную публикацию