Болезнь акромегалия и гигантизм: диагностика и лечение у детей

Акромегалия и гигантизм у детей

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Причины

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

  • Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
  • Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
  • Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
  • Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

  • Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
  • Увеличение носа, губ и ушей;
  • Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
  • Растет размер обуви, в частности стопы;
  • Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
  • В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
  • Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

  • Головные боли;
  • Ухудшение памяти;
  • Частые апное;
  • Частое выявление клинического сахарного диабета;
  • Увеличение щитовидной железы до диффузного зоба;
  • Патологическое увеличение размеров селезенки;
  • Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

  • антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
  • блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
  • стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.

Акромегалия у детей

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся патологическими изменениями (увеличением, утолщением, расширением) различных частей тела. Чаще всего – это лицевая часть черепа, кисти, стопы, но встречаются и патологии других частей организма. Явление, провоцируется нарушениями функций гипофиза, выделением им большого количества гормона роста. Природа заболевания нейроэндокринная.

Причины

Акромегалия – болезнь, которая встречается крайне редко, что не может не радовать. Примерно на 1 млн. человек приходится 50 случаев недуга. По статистике в России этот показатель еще ниже.

Основной причиной возникновения акромегалии является нарушение функции железы внутренней секреции – гипофиза. Вырабатываемые гипофизом гормоны нормализуют обмен веществ в организме, регулируют развитие и рост. Избыточное количество вырабатываемого гормона при дисфункции железы провоцирует возникновение заболевания – акромегалии у ребенка, и в частности одного из ее проявлений – гигантизму. Болезнь, как правило, начинает заявлять о себе по мере приближения периода полового созревания.

Если несколько углубиться в понимание процесса дисфункции гипофиза, то обнаруживается следующий механизм патологии. Подкорковый центр вегетативной нервной системы – гипоталамус посылает сигналы гипофизу, регулируя процессы выработки гормонов. Так должно быть при нормальных условиях. В случае, когда сигнал от гипоталамуса не воспринимается гипофизом, возникают сбои в выработке гормонов, они начинают вырабатываться в больших количествах. Как следствие, мягкие ткани, кости и органы ребенка патологически увеличиваются.

Причинами акромегалии у детей могут быть:

  • опухоли гипофиза – аденомы различной этиологии;
  • опухоли различной этиологии в легких, поджелудочной железе, надпочечниках, щитовидной железе и кишечнике;
  • травмы черепа;острые и хронические инфекции;
  • тяжелое протекание беременности у матери;
  • психические травмы.

Симптомы

Выраженные признаки акромегалии у детей появляются не сразу. Болезнь подступает незаметно. Иногда проходят годы, прежде чем симптоматика проявляет себя в полную силу. Главными симптомами акромегалии у детей считаются:

  • частые беспричинные головные боли различающиеся по интенсивности;
  • потливость;
  • общее недомогание;
  • разбитость, апатия, вялость;
  • ребенок набирает вес;
  • появляется сонливость;
  • плохо переносится повышенная температура окружающей среды.

Основным симптомом, с которым ребенка приводят к врачу является выраженное увеличение каких-либо частей тела и лица. Увеличиваются нос, уши, кисти рук, стопы и пр. Нередко наблюдается деформация скелета. При дальнейшем прогрессировании болезни, вследствие давления опухоли на зрительные нервы может развиться атрофия. Результатом атрофии зрительного нерва нередко становится полная слепота. Страдают и другие внутренние органы – щитовидная железа, надпочечники и пр. Не исключается развитие сахарного диабета.

Диагностика акромегалии у детей

Диагностировать заболевание может врач на основании подробного анамнеза, визуального осмотра и ряда обследований:

  • изучения биохимических параметров;
  • проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга;
  • проведения рентгенографии;
  • исследования глазного дна;
  • определения полей зрения.

На основании полученных результатов врач сделает заключение о наличии заболевания или его отсутствии. Если диагноз акромегалия у ребенка подтвердился, то будет назначено соответствующее индивидуальное лечение, учитывающее возраст ребенка и его особенности.

Осложнения

Если акромегалию у ребенка не лечить, то заболевание чревато такими грозными осложнениями, как:

  • сахарный диабет;
  • снижение качества жизни;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • проблемы со зрением, вплоть до полной слепоты;
  • проблемы с давлением и пр.
Читайте также:  Сахарный диабет 1 типа у детей: причины и симптомы

Лечение

Что можете сделать вы

Как правило, лечение акромегалии у детей проводится в домашних условиях. Это означает, что лечащий врач назначает соответствующее консервативное лечение, которое нужно проводить дома, но под контролем медиков. Госпитализация показана в редких и острых фазах заболевания. Регулярное наблюдения у врача, корректировка назначенных препаратов помогут противостоять заболеванию.

Заниматься самолечением акромегалии у детей не рекомендуется. Домашние методы не оказывают никакого положительного эффекта. Поэтому не нужно на них полагаться. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем легче будет лечить недуг.

Что делает врач

Обычно врач назначает комплексное лечение акромегалии, которое предполагает сразу несколько направлений:

  • консервативное лечение;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • комбинированное лечение.

Не смотря на разветвленность методов, цель их – взять под контроль выработку гормона роста, приостановить его избыточное вбрасывание в организм ребенка. Кроме того, необходимо придерживаться правильного, сбалансированного питания. В питании должны ежедневно присутствовать продукты, богатые кальцием и эстрогенами: орехи, капуста, сметана, абрикосы, креветки и пр. По поводу диеты проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Если в недавнем диагноз акромегалия становился приговором ребенку, то сегодня ситуация кардинально изменилась. Медицина шагнула далеко вперед в методах лечения заболевания. Прогноз в общем благоприятный, при условии своевременной диагностики и соблюдении всех предписаний лечащего врача.

Профилактика

Профилактика акромегалии у детей заключается в своевременном выявлении и диагностировании заболевания. Особое внимание нужно обращать на питание ребенка, которое должно быть сбалансированным и содержать достаточное количество кальция и эстрогенов.

Избегайте различных травм головы у ребенка. При первый же признаках заболевания не затягивайте визита к врачу. Тем самым вы не только вовремя остановите развитие недуга, но и избежите его осложнений.

Классификация, виды и лечение гигантизма у детей

Нарушения в организме, при которых у ребенка патологически увеличивается рост, являются следствием повышенного выделения в кровь соматотропного гормона гипофиза. Гормон роста, вырабатываемый в избытке, вызывает гигантизм у детей, или макросомию.

Для этого заболевания характерны непропорциональность размеров частей тела, заметное удлинение конечностей, слишком высокий для возраста ребенка рост. Это эндокринное расстройство грозит как физическому, так и психическому здоровью ребенка.

По мере взросления могут возникнуть половые расстройства, бесплодие.

Классификация гигантизма

На современном этапе развития медицины эндокринологи выделяют несколько разновидностей этого заболевания, которые могут начаться уже в детском возрасте:

  • гигантизм акромегалического типа (акромегалия редко встречается у детей, патология начинает развиваться по завершении роста организма);
  • макросомию внутренних органов ребенка (патологический рост их размеров и массы), называемую спланхномегалией;
  • гигантизм евнухоидного типа, для которого характерны патологии в формировании и функционировании половых органов, нарушение работоспособности половых желез и даже полная остановка их активности (вторичные половые признаки при этом не развиваются);
  • патологию парциального (частичного) типа — рост отдельных частей туловища или внутренних органов;
  • половинную макросомию, наиболее опасную (выражается в чрезмерном росте одной половины тела и нормальном развитии другой; нарушает координацию движений и вызывает дисбаланс других функций организма);
  • гигантизм по церебральному типу (поражает мозг и часто негативно сказывается на интеллектуальных возможностях ребенка и его психических показателях);
  • гигантизм, называемый “истинным” — эту разновидность патологии диагностируют, если размеры тела увеличены пропорционально (считается наименее опасной, поскольку практически не вызывает нарушений в физиологии и психике).

Причины заболевания

За выработку соматотропного гормона в организме отвечает небольшая железа, находящаяся у основания головного мозга. Она называется гипофизом. Причины гигантизма кроются в нарушении работы этого органа.

Деятельность гипофиза регулируется сигналами другого отдела мозга — гипоталамуса. Определенные вещества, выделяемые гипоталамусом, запускают процесс продуцирования соматотропина и останавливают его в нужный момент. Но в ситуации, когда гипофиз игнорирует сигналы о прекращении выделения гормона роста, он производится в избыточном количестве.

Тогда печень начинает вырабатывать инсулиноподобный фактор, которым регулируется рост периферических частей тела. Концентрация фактора в крови достигает патологического уровня. Это вызывает ускорение темпа роста органов. В организме нарушается способность перерабатывать и усваивать питательные компоненты.

Причинами сбоя нормальной секреции соматотропного гормона могут быть:

  • образование опухоли гипофиза доброкачественного характера (называемой также аденомой) или злокачественной;
  • выделение клетками гипофиза избытка соматотропного гормона по причине их гиперплазии (увеличения количества клеток);
  • снижение влияния половых гормонов на зоны роста трубчатых костей (рост костей при этом продолжается в переходном и более взрослом возрасте);
  • развитие патологии гипофиза вследствие травмирования головного мозга, его инфекционного заболевания, интоксикации;
  • наличие генетического нарушения (синдрома Сотоса и др.);
  • влияние опухолей других желез — поджелудочной, щитовидной, надпочечников — на перепроизводство соматотропного гормона (эта причина редко встречается).

Причиной гигантизма можно назвать также незавершенность окостенения скелета ребенка в период физиологического роста.

Симптомы

Гигантизмом мальчики заболевают чаще, чем девочки. Заболевание может начаться у пятилетнего ребенка, но чаще этот недуг поражает детей, когда у них происходит половое созревание. Самым явным проявлением болезни является ускоренный рост.

У заболевшего ребенка появляются головокружения, болит голова, ломит суставы, кости. Ребенок может жаловаться на то, что стал быстро уставать. У подростка может ухудшиться память, школьные нагрузки преодолеваются с трудом.

Половые функции тоже часто подвергаются нарушениям. У девушек появляется аменорея, у юношей наблюдается недостаточность развития яичек, или гипогонадизм. Эти отклонения связаны с дефицитом половых гормонов. По этой же причине может развиться и половой инфантилизм.

Если игнорировать первичные проявления, патологические изменения в организме будут нарастать. Бурный рост тела может затронуть и внутренние органы. Обнаруживают это обычно при ультразвуковом исследовании. Иногда увеличенный орган просто выпячивается наружу.

С прогрессированием болезни добавляются нарушения в производстве других гормонов. Появится риск диабета, сбоев в выработке тироксина и трийодтиронина щитовидной железой. Бурный рост организма опережает развитие внутренних органов, они тоже могут пострадать.

Возникает угроза сердцу, печени, почкам. Недостаток половых гормонов не дает завершиться процессу окостенения. Рост больного не останавливается с завершением полового созревания.

Гигантизм (как и практически любое заболевание) важно распознать и начать адекватно лечить, не дожидаясь появления более серьезных, угрожающих симптомов. Это облегчается тем, что первичные его проявления достаточно явно выражены. Перспективой вовремя начатого лечения ребенка, как правило, является выздоровление.

Возможные осложнения


Гигантизм у ребенка можно успешно вылечить, если начать терапию при первых признаках заболевания. Отсутствие лечения приводит к появлению серьезных осложнений. В первую очередь это заболевания эндокринной системы, гормональные дисбалансы в организме. Могут нарушиться функции щитовидной железы, поджелудочной и других эндокринных желез.

Следствием гормональных нарушений при макросомии часто становится диабет. Может пострадать зрительная функция. Гигантизм также приводит к раку мозга, развитию сердечной недостаточности, нарушениям в работе почек. В будущем пациенты с таким диагнозом часто бесплодны.

Диагностика болезни

Диагностика гигантизма начинается с внешнего осмотра пациента. Доктор изучает анамнез, анализирует динамику увеличения веса и роста ребенка. Назначенное исследование крови покажет уровень концентрации в ней гормона роста. Повышенный уровень соматотропного гормона (СТГ) указывает на патологию. Офтальмологическое обследование проводят для выявления застойных явлений глазного дна, оценки ограниченности бокового зрения.

Исследование причин нарушения функции гипофиза (определение его размера, наличие опухоли или аденомы) проводят с помощью компьютерной и магнитной томографии, рентгенографии черепной коробки. Рентгенограмма кистей рук может показать разницу костного и реального возраста больного ребенка.

Лечение


Лечение макросомии чаще всего проводится эндокринологом. Он может назначить дополнительные диагностические процедуры, чтобы выявить истинную причину гигантизма. От того, что именно явилось причиной болезни, зависят методы ее лечения.

Для более эффективного устранения аномалий, вызванных болезнью, используют комплексный подход к лечению — фармакологический, хирургический, радиационный и другие методы.

Назначение специальных медицинских препаратов делается с целью подавления неконтролируемого производства соматотропного гормона и блокировки его воздействия на рост тканей.

Прием половых гормонов необходим для замедления патологического удлинения костей, поскольку гормональные препараты блокируют зоны их роста. Под действием этих гормональных препаратов стимулируется окостенение скелета, возобновляется процесс развития вторичных половых признаков.

Для медикаментозного лечения акромегалии применяют препараты на основе бромокриптина — полусинтетического производного алкалоида эргокриптина, содержащегося в грибах спорыньи. Это вещество снижает концентрацию гормона роста в крови, а также позволяет нормализовать нарушенную менструальную функцию.

Другой вид препаратов в качестве действующего компонента содержит октреотид — синтетический аналог соматостатина, одного из гормонов гипоталамуса. Октреотид имеет более продолжительное действие, чем соматостатин. Его функцией является подавление секреции гормона роста.

Если в ходе диагностики выявляется опухоль или аденома, врач назначит лечение химиотерапией или облучением. Может потребоваться операция по удалению новообразования. Хирургическое вмешательство показано и для удаления внешних нарушений, вызванных частичной или половинной формой гигантизма. Это будут ортопедическая коррекция, пластические операции.

Прогноз

Если гигантизм у ребенка выявлен на ранней стадии, с помощью комплексной терапии его угрозу детскому организму можно успешно побороть. Любое сомнение в адекватности роста ребенка возрасту, не очень хорошее общее состояние должны стать поводом показаться педиатру.

Но в случае отсутствия адекватного лечения развитие гигантизма несет в себе множество угроз. Помимо целого ряда возможных осложнений — эндокринных расстройств, онкологии, заболеваний сердца и почек — страдает психика ребенка. У него появляются комплексы по поводу внешнего вида, меняется характер, появляется замкнутость, психологические проблемы усугубляют течение болезни.

СоусШеф

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм представляют собой нейроэндокринные заболевания. В их основе лежат патологические процессы увеличения ростовой активности.

Первая болезнь является синдромом непропорционального роста костей и тканей организма, в том числе хрящевой. Встречается в основном среди взрослого населения. Обусловлена повышением секреции соматотропина — гормона роста.

Вторая болезнь является процессом с увеличением концентрации гормона роста в кровяной среде, начиная с детского возраста. Присуща молодым людям в период активизации эндокринных систем. Отличается пропорциональным увеличением внутренних органов, костей и тканей. Диагноз «гигантизм» ставится при росте свыше 2,05 м у мужчин и 1,90 м у женщин.

Как проявляются акромегалия и гигантизм

У взрослых повышенная выработка СТГ (соматотропного гормона) вызывает:

  • увеличение межзубного пространства;
  • прогнатизм;
  • массивность нижней челюсти;
  • увеличение носа;
  • огрубение черт лица;
  • утолщение кожных складок;
  • формирование ярко выраженных носогубных и лобных складок;
  • диспропорцию костей скелета;
  • рост стоп и кистей;
  • увеличение языка.

У подростков переизбыток секреции соматотропного гормона провоцирует:

  • линейный рост трубчатых костей;
  • пропорциональное увеличение скелета;
  • превышение физиологических границ роста;
  • огрубение кожи.
Читайте также:  Амилоидоз почек вторичный у детей - симптомы и диагностика, лечение

Среди общих симптомов отмечаются:

  • синдром Рейно;
  • судороги и проксимальная мышечная слабость;
  • ограничение подвижности суставов на поздних стадиях болезней;
  • гипермобильность суставов на ранних стадиях недугов;
  • крепитация;
  • поражения позвоночного столба;
  • нарушения в периферических суставах;
  • остеоартрозы;
  • туннельный синдром;
  • утолщение кожных покровов;
  • увеличение почек, селезенки, печени, легких, сердца;
  • повышенная потливость;
  • головные боли.

Причины появления акромегалии и гигантизма

Ведущая причина данных заболеваний — неумеренное содержание в крови соматотропного гормона (СТГ, гормона гипофиза). Он отвечает за рост соединительной, хрящевой тканей и костей. Под его влиянием чрезмерно растут внутренние органы и увеличивается обменный процесс.

В остальном причины, которые провоцируют акромегалию и гигантизм, подразделяются на два типа:

Также к факторам риска относятся:

  • частые простудные инфекции;
  • воспаления;
  • травмы головы.

Они имеют постепенное начало. Характеризуются медленным изменением внешности с нарастанием симптомов. Диагноз, как правило, ставится в среднем спустя 7 лет с момента запуска механизмов заболевания. За этот период огрубевают черты лица, увеличиваются надбровные дуги, делается массивной нижняя челюсть, растут скуловые кости.

Мягкие ткани подвергаются гипертрофии. Это — уши, губы, нос. Отмечается увеличение расхождения межзубного пространства. Увеличивается язык, со временем на нем остаются отпечатки зубов. Растут стопы и ладони. При гигантизме к ним присоединяется еще и линейное увеличение скелетных костей, то есть человек существенно набирает в росте.

Из-за гипертрофии хрящей появляется артралгия. Больные сильно потеют. Внутренние органы подвергаются постепенному увеличению, что на первых порах абсолютно незаметно. Затем возрастают физическая активность и работоспособность. Однако в ходе дальнейшего прогрессирования заболеваний они ослабевают. Мышечные волокна дегенерируют и появляется специфическая слабость.

Среди наиболее опасных последствий этого процесса:

Диагностика акромегалии и гигантизма

Диагноз устанавливается на базе клинических данных (осмотр и анамнез), а также некоторых исследований:

  • анализа крови на содержание гормона роста;
  • МРТ гипофиза (магнитно-резонансная томография черепной коробки);
  • рентгена скелета и черепа;
  • анализа на активность щелочной фосфатазы и уровня фосфора;
  • орального глюкозотолерантного теста.

Основными способами лечения являются:

  • хирургическое вмешательство (иссечение аденомы гипофиза);
  • лекарственная терапия (подавление выработки гормона роста);
  • рентгенотерапия (угнетение опухоли и секреции соматотропного гормона).

Профилактика акромегалии и гигантизма

  • регулярном врачебном контроле (при риске или склонности к этим заболеваниям);
  • предупреждении травмирования головы;
  • своевременном лечении выявленных патологий гипофиза;
  • лечении воспалительных и инфекционных болезней ЦНС;
  • полноценном питании.

Акромегалия и гигантизм – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Check Also

Что такое акромегалия: описание, признаки, профилактика заболевания Акромегалия – это состояние организма, при котором патологически увеличены отдельные части тела.

Акромегалия Акромегалия — это гормональное расстройство, которое развивается при большой выработки гипофизом гормона роста в зрелом возрасте. Когда это происходит, кости человека увеличиваются в размерах, в том числе руки, ноги и лицо.

Надежное и альтернативное лечение акромегалии Акромегалия являет собой заболевание, при котором нарушается функция передней доли гипофиза, увеличиваются кисти рук, стопы, череп, особенно в лицевой области.

Акромегалия: причины известны, вылечить возможно Акромегалия это медицинское условие, при котором тело человека производит слишком много гормона роста, вследствие чего различные части тела, такие как руки, ноги и лицо, непропорционально увеличиваются.

Акромегалия – причины, симптомы, лечение Подобное явление представляет собой нейроэндокринную болезнь, которая характеризуется патологическим увеличением размера частей тела относительно других.

Все о акромегалии Общие сведения Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет.

О причинах и проявлениях акромегалии Акромегалией в одинаковой степени страдают мужчины и женщины в возрасте 40–65 лет. У молодых людей болезнь проявляется более выраженными симптомами.

Причины, симптомы акромегалии и лечится ли это? ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное эффективное средство для ПОХУДЕНИЯ при нарушениях гормонального фона, нарушениях в работе щитовидной железы и сахарном диабете, рекомендованное Еленой Малышевой! Читать далее.

Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, которое связано с усиленной продукцией передней долей гипофиза соматотропного гормона (или гормона роста) в результате ее опухолевого перерождения (99%). Характеризуется данная патология диспропорциональным ростом внутренних органов, костей скелета и мягких тканей.

Акромегалия Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, сопровождающееся избыточным увеличением размеров кистей, стоп и всех «оконечностей» организма под влиянием повышенной секреции гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ), передней долей гипофиза.

Акромегалия Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, связанное с избыточной секрецией гормона роста и выражающееся диспропорциональным ростом костей, мягких тканей, поражением внутренних органов.

Акромегалия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

  • Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
  • Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
  • Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
  • Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Общие сведения

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов – сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный – гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Причины гигантизма

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин – гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

Читайте также:  Диагностические особенности диабета у пациентов подросткового возраста

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций. Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм – заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии – патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

У детей и подростков в результате избыточной секреции соматотропина развивается гигантизм – увеличение роста выше нормальных физиологических значений.

Этиология и патогенез

Наиболее частая причина заболевания – эозинофильная макроаденома (реже микроаденома) гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона. В большинстве случаев соматотропиномы – моноклональные опухоли соматотрофов, продуцирующие соматотропный гормон (СТГ). Реже соматотропиномы могут являться источником продукции Gsp-белка, активирующего рецепторы соматолиберина. Аденомы гипофиза, сопровождающиеся гиперсоматоропизмом, могут быть источником продукции пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ и α-субьединицы.

Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных неоплазий типа I (МЭН-1). Реже гиперсоматотропизм может быть следствием нарушения гипоталамической или другой центральной регуляции секреции гипоталамических нейрогормонов и избыточной продукции соматолиберина или дефицита соматостатина, что также реализуется гиперсоматотропизмом.

Наиболее редкими причинами акромегалии или гигантизма могут быть нарушения активности периферических соматомединов, оказывающих прямое влияние на рост периферических тканей и внутренних органов, или эктопическая продукции СТГ карциномами легкого, молочной железы, поджелудочной железы и яичников.

Соматотропный гормон относится к крупномолекулярным гормонам белковой природы. Действие СТГ опосредованно соматомединами печени и реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов. СТГ – анаболический гормон. На обмен белка действует путем активации транспорта аминокислот в клетки, включения аминокислот в белки митохондрий, микросом и ядер, содействуя гипертрофии органов и тканей, преимущественно мезенхимальных. При этом СТГ снижает способность тканей использовать глюкозу, переключая действие инсулина с углеводного обмена на белковый.

Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы. По сумме воздействия перечисленных факторов относится к диабетогенным гормонам. Действие на жировой обмен характеризуется активацией липолиза и торможением липогенеза. Избыток СТГ предрасполагает к гиперкальциемии и гиперфосфатемии.

С прогрессированием заболевания на фоне пролиферации происходят склеротические изменения и органах и тканях, что постепенно приводит к развитию органной недостаточности. Кроме того, длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации.

Симптомы

Клиническая картина имеет принципиальные различия, в зависимости от возраста манифестации заболевания.

Для гигантизма характерен быстрый рост, опережающий физиологические нормативы. Анаболический эффект СТГ может создавать эффект увеличения силы, физической активности, работоспособности, но по мере прогрессирования заболевания развивается дегенерация мышечных волокон, нарушается кровоснабжение тканей и анаболический эффект СТГ нивелируется, что приводит к нарастанию слабости.

Симптоматика акромегалии включает различные патологические синдромы, обусловленные:

  • непосредственным избытком СТГ;
  • внутричерепной гипертензией и компрессией черепно-мозговых нервов и области гипоталамуса;
  • эндокринными расстройствами.

Симптомы избыточной секреции СТГ включают увеличение размеров частей тела – кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг. Увеличение нижней челюсти сопровождается изменением прикуса (прогнатизм) и увеличением межзубных промежутков (диастем). Одновременно отмечается гипертрофия мягких тканей, в первую очередь лица; носа, губ, надбровных дуг, ушей, языка, кожи. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок, особенно на лице. Перечисленные особенности сопровождаются существенными изменениями внешности, характеризующимися огрубением черт лица.

Утолщение голосовых связок и сдавление возвратного нерва приводят к изменению голоса (осиплость). Появляется синдром апноэ во сне. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий.

Увеличение внутренних органов (спланхомегалия) не проявляется на начальных этапах заболевания, однако по мере прогрессирования патологического процесса склеротические процессы и нарушение кровоснабжения органов приводят к формированию органной недостаточности. Развивается артериальная гипертензия, которая на фоне миокардиодистрофии (концентрическая гипертрофия миокарда сменяется дилатационной) увеличивает риск развития сердечной недостаточности.

Симптомы внутричерепной гипертензии характеризуются упорными головными болями, плохо поддающимися лечению. Симптоматика компрессии черепно-мозговых нервов включает сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии хиазмы), нарушения зрения за счет отека и атрофии диска зрительного нерва, диплопию, нарушения обоняния, снижение слуха, птоз. Вовлечение в патологический процесс области гипоталамуса проявляется сонливостью, нарушениями терморегуляции, парестезиями.

Симптомы эндокринных нарушений характеризуются:

  • развитием нарушений толерантности к глюкозе вплоть до манифестного сахарного диабета с характерной симптоматикой;
  • гипертрофическими процессами в щитовидной железе с формированием многоузлового зоба;
  • дисфункцией половых желез (нарушение менструального цикла у женщин или потенции у мужчин);
  • гиперпластические процессы могут сопровождаться фиброзно-кистозной мастопатией, фибромиомой матки, поликистозом яичников у женщин или доброкачественной гиперплазией предстательной железы у мужчин;
  • нарушение фосфорно-кальциевого обмена сопровождается развитием остеопении (гиперкальцийурия и гиперфосфатемия);
  • изменения жирового обмена характеризуются развитием стойкой дислипидемии.

При прогрессивном росте аденомы гипофиза возможно развитие симптомов гипопитуитаризма – вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма. Как правило, соматотропные аденомы гипофиза – доброкачественные образования. Злокачественный рост клинически проявляется быстрым нарастанием симптоматики. В редких случаях возможна спонтанная ремиссия заболевания, которую объясняют кровоизлиянием и опухоль гипофиза.

Диагностика

Ранних специфических признаков заболевания практически нет. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. Доказательным подтверждением диагноза служат:

1. Лабораторные показатели:

  • повышение содержания соматомедина С (ИФР-1) > 1,5 ЕД/л (норма – 0,3-1,4 ЕД/л);
  • увеличение содержания СТГ в крови > 5 нг/мл (норма 0,5-5,0 нг/мл) при неоднократных заборах крови в течение суток;
  • в сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:
    • глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме уровень СТГ на фоне теста снижается, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ не изменяется или возрастает;
    • тест с тиролиберином (500 мкг внутривенно): в норме уровень СТГ не изменяется, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ возрастает на 50% и более.

2. Увеличение размеров турецкого седла при его визуализации. Оптимальная методика визуализации – магнитно-резонансная томография, возможно использование компьютерной томографии, рентгенографии области турецкого седла.

3. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гиперкальциемия (> 3,0 ммоль/л);
  • гиперфосфатемия (> 1,6 ммоль/л);
  • сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия), застойные соски зрительных нервов;
  • нарушение теста толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гиперпаратиреоз
    • Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
    • Отличия: гиперкальциемия, кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
  2. Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз)
    • Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
    • Отличия: при болезни Педжета нет висцеромегалии, нет разрастания мягких тканей, не увеличены размеры турецкого седла.
  3. Гипотиреоз
    • Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
    • Отличия: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
  4. В подростковом возрасте – дифференциальная диагностика с наследственно-конституциональным высоким ростом
    • Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
    • Отличия: от гиперсоматотропного гигантизма – высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.

Лечение

Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина. Методами выбора служат хирургическое лечение, лучевая терапия и медикаментозное лечение.

В качестве медикаментозной патогенетической терапии применяются аналоги соматостатина и агонисты дофамина. К аналогам соматостатина относятся: савдостатин лар (10-30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дней), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дней), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день).

Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (бромкриптин, абергин, 10 мг 2 – 4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю).

Симптоматическая терапия заключается в использовании гипотензивных и сахароснижающих средств, препаратов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. В случаях необходимости проводится также коррекция функции щитовидной и половых желез.

При сужении полей зрения показано хирургическое лечение. В настоящее время применяется транссфеноидальный подход, использование которого существенно расширило показания для хирургического вмешательства и сделало этот метод методом первого выбора при определении тактики лечения гиперсоматотропином. В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50-70 Гр или курс дистанционной γ-терапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40 – 50 Гр (по 1,5 – 2,0 Гр за сеанс).

Прогноз

Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни и трудоспособности благоприятный.

Ссылка на основную публикацию