Акромегалия и гигантизм у детей: симптомы, признаки и причины этих заболеваний

Акромегалия: причины возникновения, первые признаки и общие симптомы (фото), лечение

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

Отличия акромегалии от гигантизма?

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Причины возникновения акромегалии

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

  • опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
  • травма головы, ЦНС;
  • хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
  • злокачественные опухоли в левой лобной части;
  • сифилис;
  • врожденные патологии;
  • патологии гипоталамуса;
  • наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

Симптомы

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

  • парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
  • апноэ ( остановка дыхательных движений);
  • боли в области сердца;
  • головные боли;
  • боязнь света;
  • ухудшение слуха;
  • расстройство сна;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • повышенная потливость;
  • боли в суставах и спине;
  • одышка;
  • увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

  • ненормально высокий рост;
  • увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
  • укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
  • изменение голоса, хриплый и грубый;
  • себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

Стадии акромегалии

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

  1. Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
  2. Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
  3. Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
  4. Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

Диагностика

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

  • общие тесты крови и мочи;
  • биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
  • у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
  • рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
  • КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
  • исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
  • изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

  • гигантизм;
  • остеоартропатия;
  • болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

  • медикаментозное (препараты);
  • лучевой метод, гамма-лучи;
  • операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

Медикаментозное лечение

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

  • соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
  • агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

Лучевая терапия

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

  • наличие «пустого турецкого седла»;
  • близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Хирургия

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

Акромегалия в период беременности

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Прогноз для больного

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Профилактика

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

  • избегать черепно-мозговых травм;
  • своевременно лечить инфекции носоглотки;
  • правильно и полноценно питаться;
  • регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Персоналии с акромегалией

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

  • Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
  • Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
  • Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

  • Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
  • Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.
  • Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
  • Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
  • Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
  • Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
  • Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

Видеозаписи по теме

Акромегалия у детей

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся патологическими изменениями (увеличением, утолщением, расширением) различных частей тела. Чаще всего – это лицевая часть черепа, кисти, стопы, но встречаются и патологии других частей организма. Явление, провоцируется нарушениями функций гипофиза, выделением им большого количества гормона роста. Природа заболевания нейроэндокринная.

Причины

Акромегалия – болезнь, которая встречается крайне редко, что не может не радовать. Примерно на 1 млн. человек приходится 50 случаев недуга. По статистике в России этот показатель еще ниже.

Основной причиной возникновения акромегалии является нарушение функции железы внутренней секреции – гипофиза. Вырабатываемые гипофизом гормоны нормализуют обмен веществ в организме, регулируют развитие и рост. Избыточное количество вырабатываемого гормона при дисфункции железы провоцирует возникновение заболевания – акромегалии у ребенка, и в частности одного из ее проявлений – гигантизму. Болезнь, как правило, начинает заявлять о себе по мере приближения периода полового созревания.

Если несколько углубиться в понимание процесса дисфункции гипофиза, то обнаруживается следующий механизм патологии. Подкорковый центр вегетативной нервной системы – гипоталамус посылает сигналы гипофизу, регулируя процессы выработки гормонов. Так должно быть при нормальных условиях. В случае, когда сигнал от гипоталамуса не воспринимается гипофизом, возникают сбои в выработке гормонов, они начинают вырабатываться в больших количествах. Как следствие, мягкие ткани, кости и органы ребенка патологически увеличиваются.

Причинами акромегалии у детей могут быть:

  • опухоли гипофиза – аденомы различной этиологии;
  • опухоли различной этиологии в легких, поджелудочной железе, надпочечниках, щитовидной железе и кишечнике;
  • травмы черепа;острые и хронические инфекции;
  • тяжелое протекание беременности у матери;
  • психические травмы.

Симптомы

Выраженные признаки акромегалии у детей появляются не сразу. Болезнь подступает незаметно. Иногда проходят годы, прежде чем симптоматика проявляет себя в полную силу. Главными симптомами акромегалии у детей считаются:

  • частые беспричинные головные боли различающиеся по интенсивности;
  • потливость;
  • общее недомогание;
  • разбитость, апатия, вялость;
  • ребенок набирает вес;
  • появляется сонливость;
  • плохо переносится повышенная температура окружающей среды.

Основным симптомом, с которым ребенка приводят к врачу является выраженное увеличение каких-либо частей тела и лица. Увеличиваются нос, уши, кисти рук, стопы и пр. Нередко наблюдается деформация скелета. При дальнейшем прогрессировании болезни, вследствие давления опухоли на зрительные нервы может развиться атрофия. Результатом атрофии зрительного нерва нередко становится полная слепота. Страдают и другие внутренние органы – щитовидная железа, надпочечники и пр. Не исключается развитие сахарного диабета.

Читайте также:  Важность витамина Д в организме

Диагностика акромегалии у детей

Диагностировать заболевание может врач на основании подробного анамнеза, визуального осмотра и ряда обследований:

  • изучения биохимических параметров;
  • проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга;
  • проведения рентгенографии;
  • исследования глазного дна;
  • определения полей зрения.

На основании полученных результатов врач сделает заключение о наличии заболевания или его отсутствии. Если диагноз акромегалия у ребенка подтвердился, то будет назначено соответствующее индивидуальное лечение, учитывающее возраст ребенка и его особенности.

Осложнения

Если акромегалию у ребенка не лечить, то заболевание чревато такими грозными осложнениями, как:

  • сахарный диабет;
  • снижение качества жизни;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • проблемы со зрением, вплоть до полной слепоты;
  • проблемы с давлением и пр.

Лечение

Что можете сделать вы

Как правило, лечение акромегалии у детей проводится в домашних условиях. Это означает, что лечащий врач назначает соответствующее консервативное лечение, которое нужно проводить дома, но под контролем медиков. Госпитализация показана в редких и острых фазах заболевания. Регулярное наблюдения у врача, корректировка назначенных препаратов помогут противостоять заболеванию.

Заниматься самолечением акромегалии у детей не рекомендуется. Домашние методы не оказывают никакого положительного эффекта. Поэтому не нужно на них полагаться. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем легче будет лечить недуг.

Что делает врач

Обычно врач назначает комплексное лечение акромегалии, которое предполагает сразу несколько направлений:

  • консервативное лечение;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • комбинированное лечение.

Не смотря на разветвленность методов, цель их – взять под контроль выработку гормона роста, приостановить его избыточное вбрасывание в организм ребенка. Кроме того, необходимо придерживаться правильного, сбалансированного питания. В питании должны ежедневно присутствовать продукты, богатые кальцием и эстрогенами: орехи, капуста, сметана, абрикосы, креветки и пр. По поводу диеты проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Если в недавнем диагноз акромегалия становился приговором ребенку, то сегодня ситуация кардинально изменилась. Медицина шагнула далеко вперед в методах лечения заболевания. Прогноз в общем благоприятный, при условии своевременной диагностики и соблюдении всех предписаний лечащего врача.

Профилактика

Профилактика акромегалии у детей заключается в своевременном выявлении и диагностировании заболевания. Особое внимание нужно обращать на питание ребенка, которое должно быть сбалансированным и содержать достаточное количество кальция и эстрогенов.

Избегайте различных травм головы у ребенка. При первый же признаках заболевания не затягивайте визита к врачу. Тем самым вы не только вовремя остановите развитие недуга, но и избежите его осложнений.

Акромегалия и гигантизм у детей

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Причины

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

  • Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
  • Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
  • Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
  • Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

  • Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
  • Увеличение носа, губ и ушей;
  • Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
  • Растет размер обуви, в частности стопы;
  • Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
  • В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
  • Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

  • Головные боли;
  • Ухудшение памяти;
  • Частые апное;
  • Частое выявление клинического сахарного диабета;
  • Увеличение щитовидной железы до диффузного зоба;
  • Патологическое увеличение размеров селезенки;
  • Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

  • антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
  • блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
  • стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.

Гигантизм: причины и симптомы у детей, с каким нарушением связан?

Соматотропный гормон является одним из гормонов передней доли гипофиза, который вызывает выраженное ускорение линейного роста у детей, подростков и молодых людей с еще не закрывшимися зонами роста. Выработка соматотропного гормона снижается с возрастом.

Рост человека относится к общим антропометрическим признакам и входит в число показателей физического развития. На него оказывают влияние генетические, экологические факторы, а также пол и возраст. На протяжении жизни человек растет неравномерно. Наиболее быстро длина тела увеличивается в период пренатального развития. Во время полового созревания ежегодная прибавка роста составляет от 5 до 7 см. Рост у лиц мужского пола, как правило, завершается в 18-20 лет, у женщин – в 16-18 лет.

Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста. К концу периода полового созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста. Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения.

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным.

Причины гигантизма у детей

Рост тела ребенка зависит от количества образующегося гормона передней доли гипофиза – соматотропина. Он влияет на длину трубчатых костей, развитие хрящей, мягких тканей, внутренних органов. Если его количество в крови возрастает, то возможно как пропорциональное увеличение длины конечностей, так и преобладание одной части тела.

Образование соматотропного гормона может увеличиться при таких состояниях:

  • гипофизарная опухоль, в большинстве (95%) случаев – крупная аденома гипофиза, образующая изолированно гормон роста или в сочетании с пролактином, реже другими гормонами;
  • нарушение работы гипоталамуса, опухоль (ганглиоцитома);
  • интоксикации, болезни матери в период внутриутробного развития;
  • инфекции, поражающие головной мозг (энцефалит, менингит или их сочетание);
  • травма черепа.

Иногда высокорослость появляется при утрате чувствительности ростовых зон кости. В норме половые гормоны тормозят рост тела. Если этого не происходит, то больной продолжает расти после окончания подросткового периода и этот процесс даже ускоряется. У пациентов, которые не были пролечены до окончания формирования костей, гигантизм переходит в более тяжелую форму – акромегалию.

Рекомендуем прочитать статью о диете при гипотиреозе. Из нее вы узнаете о правилах построения диеты при гипотиреозе, приготовлении пищи, что следует ограничивать и особенностях рациона при недостаточности щитовидной железы. А здесь подробнее о нарушении работы гипофиза.

Почему развивается заболевание

Можно перечислить следующие причины гигантизма:

  1. Воспалительный процесс в гипофизе, вызванный вирусами (чаще всего вирусом гриппа), бактериями или грибами, что явилось осложнением менингита или менингоэнцефалита.
  2. Отравления токсичными для гипофиза веществами.
  3. Опухоли гипофиза.
  4. Черепно-мозговые травмы.
  5. Снижение (чаще всего вследствие генетических причин) чувствительности рецепторов, расположенных в эпифизах длинных трубчатых костей, к половым гормонам. В результате по окончании периода полового созревания человека, зоны роста костей не закрываются, а продолжают воспринимать соматотропин и расти.

Классификация

Истинный гигантизм проявляется равномерным увеличением частей тела, у пациента сохраняется умственное развитие и внутренние органы работают в пределах нормы. Помимо этого, описаны такие варианты болезни:

  • церебральный – высокий рост сочетается с поражением головного мозга, недостаточным интеллектом;
  • частичный – растет только одна часть тела или его половина, либо повышается масса и размеры внутренних органов;
  • с признаками акромегалии – крупный нос, увеличенная нижняя челюсть, большие губы, уши, стопы и кисти. У пациентов отмечаются постоянные головные, суставные, костные боли, замедляется формирование половых признаков, возникает бесплодие. часто обнаруживают опухоли, болезни сердца и легких;
  • с гипогонадизмом – при низкой функции половых желез или полном прекращении образования ними гормонов ускоренно растут конечности, непропорционально росту тела, вторичные половые признаки (рост бороды, усов, изменения голоса у юношей и оформленные грудные железы у девушек) отсутствуют.
Читайте также:  Болезнь акромегалия и гигантизм: диагностика и лечение у детей


Частичный гигантизм с признаками акромегалии

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

  • снижение памяти;
  • снижение зрительной функции;
  • головная боль различной степени интенсивности;
  • головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
  • боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
  • быстрая утомляемость;
  • в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

  • все указанные выше симптомы также сохраняются;
  • голос низкий;
  • грудина и кости таза становятся толще;
  • растут кисти и стопы;
  • если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
  • становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

  • раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
  • увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
  • снижение половой функции у мужчин;
  • при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
  • бесплодие.

Симптомы и внешние проявления

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Увеличение частей тела происходит в основном за счет конечностей, поэтому голова кажется необычно маленькой.

Вначале мышечная сила увеличивается, но уже через несколько месяцев дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят:

  • боли в костях и суставах, затруднения при движениях;
  • онемение и покалывание в конечностях;
  • сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода;
  • снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения (при быстром росте опухоли).


На фото 16-летняя девочка имеет рост 2.06 метра (гигантизм)
Как правило, ребенок с трудом может обучаться в школе, так как нарушается память, усвоение новой информации, способность к длительной концентрации внимания. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым.

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные, либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

Одновременно с нарушениями образования соматотропина изменяется поступление в кровь и тиреотропных гормонов, пролактина, вазопрессина. Гормон роста подавляет активность инсулина.

К числу нередко обнаруживаемых при гигантизме заболеваний относятся:

  • миастения (мышечную слабость);
  • артериальная гипертония;
  • тиреотоксикоз или гипотиреоз (повышенная или пониженная функция щитовидной железы), узловой зоб (увеличенная железа с узлами в ткани);
  • несахарный диабет (жажда, выделение мочи до 5-20 л в сутки);
  • недостаточность кровообращения с отеками, увеличением печени, одышкой и учащенным пульсом;
  • миокардиодистрофия (снижение сократимости сердечной мышцы);
  • нарушение дыхания из-за чрезмерного расширения альвеол легких – эмфиземы;
  • дистрофия печени;
  • вторичный сахарный диабет.

При своевременном выявлении и полноценном лечений прогноз болезни относительно благоприятный. Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

  • Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
  • Своевременное лечение гриппа.
  • Не допускать травмы головы.
  • Держать уровень гормонов на контроле.
  • Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.


Применение лечения может кардинально изменить течение болезни до состояния ремиссии

Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.

Диагностика состояния

Чаще всего предположение о заболевании возникает при внешнем осмотре пациентов. Для подтверждения связи ускоренного роста с патологией гипофиза показано обследование:

  • рентгенография костей черепа – увеличение турецкого седла, где располагается гипофиз, нарушение структуры костей, двухконтурность дна;
  • рентгенография кистей рук – возраст кости не соответствует истинному;
  • осмотр глазного дна – застойные процессы;
  • периметрия – зрительные поля сужены при большой аденоме;
  • МРТ и КТ – обнаруживают опухоль, ее соотношение с турецким седлом, признаки сдавления окружающих структур мозга. При мелких образованиях необходимо дополнительное контрастирование;
  • анализ крови на соматотропный гормон гипофиза – повышен, иногда дополнительно назначают пробы с Парлоделом, тест на толерантность к глюкозе (повышается вместо снижения), отсутствуют суточные колебания концентрации.


Рентгенография костей черепа

Лечение людей

Если обнаружена только повышенная секреция гормона роста, нет признаков сдавления аденомой окружающих тканей, то пациентам назначают аналоги соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, иногда терапия дополняется Парлоделом и половыми гормонами. Применение этих медикаментов позволяет уменьшить головную боль, замедлить рост тела.

Одним из опасных побочных действий является ускоренный рост опухоли с нарушением зрения. Поэтому консервативная терапия используется редко, только в начальных стадиях болезни или при противопоказаниях к операции и облучению. Основным методом является лучевая терапия. На аденому действуют гамма-лучами, протонами и тяжелыми альфа-частицами.

Если обнаружено сдавление глазных нервов и нарушение зрения, то пациентам проводится удаление аденомы преимущественно через носовые ходы, при невозможности – при помощи трепанации костей черепа. Если имеется изолированный рост одной части тела и существенный косметический дефект, то применяются методы пластической хирургии.

Профилактика

Специфическая профилактика гигантизма не разработана. Для снижения вероятности появления врожденной аденомы гипофиза в период беременности нужно избегать применения медикаментов, особенно гормональных препаратов. На формирование структур головного мозга отрицательное влияние также оказывают:

  • сахарный диабет матери, особенно при декомпенсированном течении;
  • токсикозы, риск выкидыша;
  • вирусные инфекции;
  • курение, употребление алкоголя;
  • наркомания;
  • облучение;
  • контакт с токсичными веществами.

Рекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, классификации болезни, а также о диагностике и лечении аденомы гипофиза. А здесь подробнее о диффузно-токсическом зобе.

Гигантизм возникает в детском возрасте из-за увеличения образования гормона роста. Основная причина болезни – это аденома гипофиза. Опережение сверстников начинается со школьного возраста, подростки достигают двух и более метров.

Преимущественно удлиняются конечности, нарушается физическое состояние, работоспособность, обучаемость. Замедляется формирование половых признаков. При гигантизме часто встречается бесплодие. Для диагностики исследуют кровь на содержание соматотропного гормона гипофиза. Лечение чаще комбинированное – медикаменты, облучение и удаление аденомы.

Полезное видео

Смотрите на видео о болезнях, меняющих внешность:

  • Нарушение работы гипофиза: признаки, симптомы…
    Провоцировать нарушение работы гипофиза могут многие факторы. Признаки не всегда явные, а симптомы больше схожи на проблемы со стороны эндокринологии у мужчин и женщин. Лечение комплексное. Какие нарушения связаны с работой гипофиза? Читать далее
  • Эндемический зоб: основные причины, этиология…

Одна из самых распространенных проблем со щитовидной железой — эндемический зоб. Этиология заболевания основана на недостатке йода и местности проживания, от степени прогрессирования меняются симптомы поражения. Причины диффузного зоба — она из форм проявления. Осложнения крайне тяжелые. Читать далее

Диффузный токсический зоб: причины, симптомы…

Зачастую диффузно-токсический зоб врожденный, но его провоцируют определенные факторы во взрослом возрасте. Симптомы зависят от степени поражения. Важный анализ — гормоны при болезни Грейвса. Диагностика включает УЗИ, КТ, биопсию и прочие, после назначается лечение. Читать далее

Диета при гипотиреозе: меню на неделю, если ожирение…

Назначается в обязательном порядке диета при гипотиреозе. Можно разработать сразу меню на неделю, особенно если болезнь имеет четкие проявления — аутоиммунная, субклиническая, или же требуется безглютеиновое питание. Как снизить ожирение у женщин и мужчин из-за щитовидной железы? Читать далее

Аденома гипофиза: основные причины появления…

Точных причин, почему может появиться аденома гипофиза, не выявлено. Симптомы опухоли головного мозга отличаются у женщин и мужчин в зависимости от того гормона, который лидирует. Прогноз при небольших благоприятный. Читать далее

Прогноз

Если гигантизм у ребенка выявлен на ранней стадии, с помощью комплексной терапии его угрозу детскому организму можно успешно побороть. Любое сомнение в адекватности роста ребенка возрасту, не очень хорошее общее состояние должны стать поводом показаться педиатру.

Но в случае отсутствия адекватного лечения развитие гигантизма несет в себе множество угроз. Помимо целого ряда возможных осложнений — эндокринных расстройств, онкологии, заболеваний сердца и почек — страдает психика ребенка. У него появляются комплексы по поводу внешнего вида, меняется характер, появляется замкнутость, психологические проблемы усугубляют течение болезни.

Акромегалия

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Общие сведения

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли – аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии – диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос – становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% – развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея – выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I – инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы – через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина – нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Классификация, виды и лечение гигантизма у детей

Нарушения в организме, при которых у ребенка патологически увеличивается рост, являются следствием повышенного выделения в кровь соматотропного гормона гипофиза. Гормон роста, вырабатываемый в избытке, вызывает гигантизм у детей, или макросомию.

Для этого заболевания характерны непропорциональность размеров частей тела, заметное удлинение конечностей, слишком высокий для возраста ребенка рост. Это эндокринное расстройство грозит как физическому, так и психическому здоровью ребенка.

По мере взросления могут возникнуть половые расстройства, бесплодие.

Классификация гигантизма

На современном этапе развития медицины эндокринологи выделяют несколько разновидностей этого заболевания, которые могут начаться уже в детском возрасте:

  • гигантизм акромегалического типа (акромегалия редко встречается у детей, патология начинает развиваться по завершении роста организма);
  • макросомию внутренних органов ребенка (патологический рост их размеров и массы), называемую спланхномегалией;
  • гигантизм евнухоидного типа, для которого характерны патологии в формировании и функционировании половых органов, нарушение работоспособности половых желез и даже полная остановка их активности (вторичные половые признаки при этом не развиваются);
  • патологию парциального (частичного) типа — рост отдельных частей туловища или внутренних органов;
  • половинную макросомию, наиболее опасную (выражается в чрезмерном росте одной половины тела и нормальном развитии другой; нарушает координацию движений и вызывает дисбаланс других функций организма);
  • гигантизм по церебральному типу (поражает мозг и часто негативно сказывается на интеллектуальных возможностях ребенка и его психических показателях);
  • гигантизм, называемый “истинным” — эту разновидность патологии диагностируют, если размеры тела увеличены пропорционально (считается наименее опасной, поскольку практически не вызывает нарушений в физиологии и психике).

Причины заболевания

За выработку соматотропного гормона в организме отвечает небольшая железа, находящаяся у основания головного мозга. Она называется гипофизом. Причины гигантизма кроются в нарушении работы этого органа.

Деятельность гипофиза регулируется сигналами другого отдела мозга — гипоталамуса. Определенные вещества, выделяемые гипоталамусом, запускают процесс продуцирования соматотропина и останавливают его в нужный момент. Но в ситуации, когда гипофиз игнорирует сигналы о прекращении выделения гормона роста, он производится в избыточном количестве.

Тогда печень начинает вырабатывать инсулиноподобный фактор, которым регулируется рост периферических частей тела. Концентрация фактора в крови достигает патологического уровня. Это вызывает ускорение темпа роста органов. В организме нарушается способность перерабатывать и усваивать питательные компоненты.

Причинами сбоя нормальной секреции соматотропного гормона могут быть:

  • образование опухоли гипофиза доброкачественного характера (называемой также аденомой) или злокачественной;
  • выделение клетками гипофиза избытка соматотропного гормона по причине их гиперплазии (увеличения количества клеток);
  • снижение влияния половых гормонов на зоны роста трубчатых костей (рост костей при этом продолжается в переходном и более взрослом возрасте);
  • развитие патологии гипофиза вследствие травмирования головного мозга, его инфекционного заболевания, интоксикации;
  • наличие генетического нарушения (синдрома Сотоса и др.);
  • влияние опухолей других желез — поджелудочной, щитовидной, надпочечников — на перепроизводство соматотропного гормона (эта причина редко встречается).

Причиной гигантизма можно назвать также незавершенность окостенения скелета ребенка в период физиологического роста.

Симптомы

Гигантизмом мальчики заболевают чаще, чем девочки. Заболевание может начаться у пятилетнего ребенка, но чаще этот недуг поражает детей, когда у них происходит половое созревание. Самым явным проявлением болезни является ускоренный рост.

У заболевшего ребенка появляются головокружения, болит голова, ломит суставы, кости. Ребенок может жаловаться на то, что стал быстро уставать. У подростка может ухудшиться память, школьные нагрузки преодолеваются с трудом.

Половые функции тоже часто подвергаются нарушениям. У девушек появляется аменорея, у юношей наблюдается недостаточность развития яичек, или гипогонадизм. Эти отклонения связаны с дефицитом половых гормонов. По этой же причине может развиться и половой инфантилизм.

Если игнорировать первичные проявления, патологические изменения в организме будут нарастать. Бурный рост тела может затронуть и внутренние органы. Обнаруживают это обычно при ультразвуковом исследовании. Иногда увеличенный орган просто выпячивается наружу.

С прогрессированием болезни добавляются нарушения в производстве других гормонов. Появится риск диабета, сбоев в выработке тироксина и трийодтиронина щитовидной железой. Бурный рост организма опережает развитие внутренних органов, они тоже могут пострадать.

Возникает угроза сердцу, печени, почкам. Недостаток половых гормонов не дает завершиться процессу окостенения. Рост больного не останавливается с завершением полового созревания.

Гигантизм (как и практически любое заболевание) важно распознать и начать адекватно лечить, не дожидаясь появления более серьезных, угрожающих симптомов. Это облегчается тем, что первичные его проявления достаточно явно выражены. Перспективой вовремя начатого лечения ребенка, как правило, является выздоровление.

Возможные осложнения


Гигантизм у ребенка можно успешно вылечить, если начать терапию при первых признаках заболевания. Отсутствие лечения приводит к появлению серьезных осложнений. В первую очередь это заболевания эндокринной системы, гормональные дисбалансы в организме. Могут нарушиться функции щитовидной железы, поджелудочной и других эндокринных желез.

Следствием гормональных нарушений при макросомии часто становится диабет. Может пострадать зрительная функция. Гигантизм также приводит к раку мозга, развитию сердечной недостаточности, нарушениям в работе почек. В будущем пациенты с таким диагнозом часто бесплодны.

Диагностика болезни

Диагностика гигантизма начинается с внешнего осмотра пациента. Доктор изучает анамнез, анализирует динамику увеличения веса и роста ребенка. Назначенное исследование крови покажет уровень концентрации в ней гормона роста. Повышенный уровень соматотропного гормона (СТГ) указывает на патологию. Офтальмологическое обследование проводят для выявления застойных явлений глазного дна, оценки ограниченности бокового зрения.

Исследование причин нарушения функции гипофиза (определение его размера, наличие опухоли или аденомы) проводят с помощью компьютерной и магнитной томографии, рентгенографии черепной коробки. Рентгенограмма кистей рук может показать разницу костного и реального возраста больного ребенка.

Лечение


Лечение макросомии чаще всего проводится эндокринологом. Он может назначить дополнительные диагностические процедуры, чтобы выявить истинную причину гигантизма. От того, что именно явилось причиной болезни, зависят методы ее лечения.

Для более эффективного устранения аномалий, вызванных болезнью, используют комплексный подход к лечению — фармакологический, хирургический, радиационный и другие методы.

Назначение специальных медицинских препаратов делается с целью подавления неконтролируемого производства соматотропного гормона и блокировки его воздействия на рост тканей.

Прием половых гормонов необходим для замедления патологического удлинения костей, поскольку гормональные препараты блокируют зоны их роста. Под действием этих гормональных препаратов стимулируется окостенение скелета, возобновляется процесс развития вторичных половых признаков.

Для медикаментозного лечения акромегалии применяют препараты на основе бромокриптина — полусинтетического производного алкалоида эргокриптина, содержащегося в грибах спорыньи. Это вещество снижает концентрацию гормона роста в крови, а также позволяет нормализовать нарушенную менструальную функцию.

Другой вид препаратов в качестве действующего компонента содержит октреотид — синтетический аналог соматостатина, одного из гормонов гипоталамуса. Октреотид имеет более продолжительное действие, чем соматостатин. Его функцией является подавление секреции гормона роста.

Если в ходе диагностики выявляется опухоль или аденома, врач назначит лечение химиотерапией или облучением. Может потребоваться операция по удалению новообразования. Хирургическое вмешательство показано и для удаления внешних нарушений, вызванных частичной или половинной формой гигантизма. Это будут ортопедическая коррекция, пластические операции.

Прогноз

Если гигантизм у ребенка выявлен на ранней стадии, с помощью комплексной терапии его угрозу детскому организму можно успешно побороть. Любое сомнение в адекватности роста ребенка возрасту, не очень хорошее общее состояние должны стать поводом показаться педиатру.

Но в случае отсутствия адекватного лечения развитие гигантизма несет в себе множество угроз. Помимо целого ряда возможных осложнений — эндокринных расстройств, онкологии, заболеваний сердца и почек — страдает психика ребенка. У него появляются комплексы по поводу внешнего вида, меняется характер, появляется замкнутость, психологические проблемы усугубляют течение болезни.

Читайте также:  Гипогликемия у детей и новорожденных причины возникновения и симптомы синдрома или приступа
Ссылка на основную публикацию