Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

  • Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
  • Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
  • Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
  • Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

  • Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
  • Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
  • Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

  • ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
  • классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
  • тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
  • поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии, то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Пренатальная диагностика тетрады Фалло

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.

Первые сообщения о пороке датируются 1671 г. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который и был впоследствии назван его именем. Он составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца (Г. Банкл, 1980) [1]. В основе этих цифр – патолого-анатомический материал. В 1999 г. C. Tennstedt еt al. [2] на материале 815 секций врожденных мальформаций у плода и новорожденного показали, что пороки сердца в 31% наблюдений приходятся на спонтанные и инфицированные аборты и в 7% случаев наблюдаются у мертворожденных. В клинике на долю тетрады Фалло приходится лишь 3%.

Тяжесть течения и прогноз определяются степенью стенозирования выходного тракта правого желудочка. При этом 25% умирает в течение года жизни в основном в первые месяцы, 40% – к 3 годам жизни, 70% – к 10 годам и 95% – к 40 годам жизни (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]). В 10-20 % имеется различная экстракардиальная патология (H. Bankle, 1970) [4], но характерных сочетаний отмечено не было.

Изолированные сообщения с описанием диагностики тетрады Фалло в основном представлены работами по скрининговому ультразвуковому выявлению пороков сердца у плода без анализа характерных эхокардиографических особенностей либо с описанием единичных случаев (C.S. Kleimman et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984, [6]; J.W. Vladimiroff et al., 1984 [7]; J.A. Copel et al., 1987 [8]; R.G. Williams, 1989 [9]; D.L. Brown et al., 1993 [10]; C.C. Liang et al., 1997 [11]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]).

Анализ пренатального и постнатального ультразвукового исследования 18 наблюдений пациентов с тетрадой Фалло лег в основу написания данной работы. В 3 случаях беременность была прервана; 15 новорожденных родились с нормальными массо-ростовыми показателями. В первые сутки состояние новорожденных было удовлетворительным без каких-либо клинических проявлений патологии сердца. После функционального закрытия артериального протока отмечено значительное ухудшение состояния детей, в связи с чем им было проведено детальное обследование, включающее комплесное кардиологическое исследование. В связи с выявлением врожденного порока сердца новорожденные были переведены в специализированное кардиологическое отделение для лечения и подготовки к операции. Судьба детей прослежена на протяжении года. Имелось 6 летальных исходов, 5 наблюдений эффективного кардиохирургического лечения и в 4 случаях состояние детей оставалось тяжелым с признаками декомпенсации кровообращения, из-за чего оперативное вмешательство им не проводилось.

Анализ результатов ультразвукового исследования при пренатальном исследовании выявил определенные закономерности. Во всех наблюдениях при ультразвуковом исследовании был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки (рис. 1), который наиболее четко визуализировался не при получении четырехкамерного сечения сердца, а при сканировании по длинной оси сердца от полости левого желудочка до аорты, доказывая нарушение септальноаортального продолжения.

Читайте также:  Вегето-сосудистая дистония у детей и подростков: типы, симптомы и методы лечения

Рис. 1. Сканирование сердца по длинной оси у новорожденного – 2 сут жизни. Отмечается значительное расширение аорты (АО), смещение ее кпереди, за счет чего аорта расположена как “аорта-наездник”. Отмечается выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (IVS) и миокарда задней стенки левого желудочка (LV). RV – правый желудочек. Стрелкой указан высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Диаметр аорты у всех пациентов как антенатально, так и в раннем неонатальном периоде превышал нормальные значения. Аорта во всех случаях была смещена по отношению к межжелудочковой перегородке. Степень выраженности декстропозиции аорты варьировала от незначительной до резко выраженной (см. рис. 1).

Выявлено сужение легочной артерии на уровне клапанного кольца от незначительного до полной обструкции. Наиболее информативным для оценки степени сужения было использование цветного картирования потока (рис. 2, 3).

Рис. 2. Новорожденный – 2 сут жизни. Сканирование выходного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии (АР). Отмечается сужение на уровне клапанного кольца до 0,48 см (норма 0,9-1).

Рис. 3. Цветное картирование потока выходного тракта правого желудочка у плода в 31 нед гестации. Отмечается сужение на уровне клапанного кольца (стрелка).

Все вышеперечисленные ультразвуковые признаки – основные в диагностике тетрады Фалло для любого возраста и являются классическими, описанию которых посвящены многие публикации , начиная с 1972 г. (H. Feigenbaum,1972 [13]; F. Vernejoul et al., 1977 [14]; В.В. Бобков и соавт. 1978 [15], В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]).

Анализ материала показал, что наряду с этими классическими проявлениями порока в пренатальном периоде имеются отличные от классики ультразвуковые проявления патологии. Обращали на себя внимание увеличенные размеры левого желудочка в отличие от нормы. Как известно, антенатально и постнатально размер левого желудочка либо равен размеру правого желудочка либо незначительно меньше его. Во всех наблюдениях левый желудочек по размерам полости превышал показатели правого желудочка (рис. 4).

Рис. 4. Сканирование по длинной оси у новорожденного. Аорта (AO) расширена и смещена. Полость левого желудочка (LV) увеличена. Правый желудочек (RV) небольших размеров. LA – левое предсердие. Стрелка – дефект межжелудочковой перегородки.

По абсолютным показателям размер правого желудочка был менее нормы для каждого срока беременности или для определенного дня жизни, но степень уменьшения размеров правого желудочка варьировала в различных пределах. Кроме того, имелась выраженная гипертрофия миокарда задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, начиная с 22 нед. гестации, что также значительно отличается от нормальных параметров сердца у плода (рис. 5).

Рис. 5. Ультразвуковое исследование сердца у плода в 28 недель беременности. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда и увеличение размеров левого желудочка (LV) и межжелудочковой перегородки (IVS). Имеется сужение легочной артерии (PA) на уровне клапанного кольца и аневризматическое расширение ствола (стрелка), указывающее на выраженность клапанного стеноза.

Так же ни в одном наблюдении не было выявлено инфундибулярного сужения в правом желудочке. Лишь у небольшой части пациентов отмечена повышенная трабекулярность правого желудочка.

Таким образом, по результатам ультразвукового исследования в пренатальном периоде были отмечены следующие характерные признаки:

  • уменьшение абсолютных размеров правого желудочка;
  • отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка;
  • увеличение размера левого желудочка;
  • гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
  • наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки;
  • расширение корня аорты;
  • смещение аорты кпереди или “верхом сидящая аорта”.

В постнатальном периоде использование допплеровского картирования к диагностике патологии добавляет следующие ультразвуковые признаки, обусловленные характером нарушения внутрисердечной гемодинамики при тетраде Фалло:

  • турбулентный поток в правом желудочке в период систолы вследствие шунта из левого в правый желудочек;
  • турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек;
  • усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия сужения.

Полученные ультразвуковые признаки были сопоставлены с клиническими проявлениями, данными операции или аутопсии. Оказалось, что степень уменьшения размеров правого желудочка в равной степени, как и гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличение его размеров и гипертрофия межжелудочковой перегородки, находятся в прямой зависимости от степени выраженности обструкции на уровне клапанного кольца легочной артерии.

Обсуждение

На протяжении многих лет фетальной кардиологии пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено небольшое количество публикаций (C.S. Kleinmann et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984 [6]). Наиболее часто приводятся статистические данные в работах общего плана по диагностике врожденных пороков сердца. (S.J. Yoo et al., 1997 [12]; J.M. Schleich et al.,1998[16]).

Внедрение новых модификаций ультразвукового исследования дало новый толчок к появлению за 1998-99 гг. нескольких статей, посвященных диагностике данной патологии. (T. Ohba et al., 1990 [17]; C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; L.K. Hornberger et al., 1995 [19]; S.J. Yoo et al, 1999 [20]).

Авторы едины во мнении, что при рутинном ультразвуковом исследовании диагноз тетрады Фалло затруднителен, так как четко визуализируются четыре камеры сердца и три магистральных сосуда при поперечном сечении (S.J. Yoo et al, 1997 [12]). Поэтому в публикациях, посвященных антенатальной диагностике тетрады Фалло, многие авторы акцентируют внимание на то, что ведущими признаками патологии, которые постоянно встречаются, считаются наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки и обязательное присутствие трех магистральных сосудов при исследовании по короткой оси (C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]). Таким образом, наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки, расширение аорты и ее смещение, а также обязательное наличие трех магистральных сосудов являются дифференциально диагностическими критериями тетрады Фалло в отличие от общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов. Как диагностические критерии авторами предложено (L.K. Hornberger et al., 1995 [19]) оценивать в динамике отношение диаметра легочной артерии к диаметру аорты, которое в группе пациентов с тетрадой Фалло составляет 0,50-0,73±0,15 в зависимости от степени выраженности патологии. При этом авторы считают, что только динамическое наблюдение позволяет оценить это соотношение, так как в сроки 23-24 нед гестации оно может быть нормальным. Что же касается инфундибулярного (подклапанного) стеноза, который входит в диагностические признаки патологии, то в ранние сроки он не выявляется и при ультразвуковом исследовании и на секции (T. Ohba еt al., 1990 [17]). Это соответствует мнению, бытующему в литературе, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия, 1989 [3]).

В представленной работе показано, что основным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим антенатально поставить диагноз тетрады Фалло, является гипертрофия межжелудочковой перегородки, миокарда левого желудочка и его увеличенные размеры. Гипертрофия миокарда левого желудочка при данной патологии обусловлена особенностями кровообращения, так как тетрада Фалло относится к числу немногих врожденных пороков сердца, которые вызывают нарушения внутрисердечной гемодинамики антенатально. При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы осуществляется из левого желудочка через боталлов проток (K. Jefferson et al., 1972 [21]). В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает, и дети рождаются в срок с нормальными показателями массы и роста. Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от нормы антенатально не отмечается его гипертрофия, как это показано в представленной работе, так же как и другими авторами (Р. Ромеро и соавт., 1994 [22]). В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя функцию правого желудочка. Антенатально диагностику одного из основных признаков патологии – дефекта межжелудочковой перегородки, по нашим данным, следует проводить не при четырехкамерном сечении, а по длинной оси сердца.

После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, анализ антенатальных и постнатальных изменений эхокардиографических показателей выявил особенности их при тетраде Фалло, способствуя тем самым правильной диагностике одного из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Литература

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. – М.: Медицина, 1980.
  2. Tennstedt C., Chaoui R., Korner H., Dietel M. Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromosomal abnormalities: results of a seven year necropsy study // Heart, 1999, v.82, N1, p.34-39.
  3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечнососудистая хирургия. – М.: Медицина, 1989.
  4. Bankle H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik //Arch. Kreisl. Forst., 1970., v.62.118.
  5. Kleimman C.S, Donnerstein R.L,De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N.Engl.J.Med. 1982.-306.- p.568.
  6. Allan L.D.,Crawford D.C.,Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br.Heart J. 1984.52.-p.542.
  7. Vladimiroff J.W, Stewart P.A. Tonge H.M. The role of diagnostic ultrasound in the stydy of fetal cardiac abnormalities // Ultrasound Med. Biol.1984.-10.-p.457.
  8. Copel J.A.,Pilu, Green J et al. Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambrer view // Am. J.Obstet..-1987.-157.p.648.
  9. Williams R.G. Fetal cardiology //Current Opinion in Cardiology.-1989, .-N4.-p.60-63.
  10. Brown D.L.,Disalvo D.N., Frates M.C. et al. Sonography of the fetal heart: normal variants and pitfalls // AJR. Am. J. Roentgenol., 1993, v.160, N6.p.1251-1255.
  11. Liang C.C., Tsai C.C.,Hsieh C.,Soong Y.K. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve accompanied by hydrops fetalis // Gynecolol. Obstet. Invest,1997,v.44.N1,p. 61-63.
  12. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Choi H.K., Cho K.S., Kim A. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening // J. Ultrasound Obstet Gynecol, 1997, v.9, N3,p. 173-82.
  13. Feigenbaum H. Echocardiography.// Philadelphia, lea, Febiger, 1972.
  14. Vernejoul F., Baligadao S., Haiat R. Progres recents en echocardiographie. // Coeur Med. Interne.,1977,v.16,N1,p. 139-152.
  15. Зарецкий В.В., Бобков В.В., Ольбинская Л.И. Клиническая эхокардиография. – М.: Медицина, 1979.
  16. Schleich J.M., Almange C. Fetal echocardiography // Arch Pediatr.,1998,v.5, N11, p. 1236-1245.
  17. Ohba T., Matsui K., Nakamura K., Nishimura K., Ito M.,Okamura H. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet., 1990, v.32., N1, p.71-74.
  18. Hsieh C.C., Chiu T.H., Kuo D.M., Hsieh T.T. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot by Doppler color flow mapping// J. Formos Med. Assos., 1995, v.94.,N10,p. 619-621.
  19. Hornberger L.K., Sanders S.P., Sahn D.J., Rice M.J., Spevak P.J. et al. In utero pulmonary artery and aortic growth and potential for progression of pulmonary outflow tract obstruction in tetralogy of Fallot. // J. Am. Coll.Cardiol.,1995,v.25,N3.p.739-745.
  20. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Chun Y.K., Hong S.R. Tetralogy of Fallot in the fetus findings at targeted sonography // Ultrasound Obstet. Gynecology,1999 v. 14, N1, p.29-37.
  21. Jefferson K.,Rees S.,Somerville J. Systemic arterial supplе to the lung in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development // Br.Heart J.-1972.-v.34.-p.418.
  22. Ромеро Р., Пилу В., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. – М.: Медицина, 1994.

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Опасный, но не безнадежный порок сердца у детей — триада Фалло

Французский патологоанатом Луи Фалло ещё в конце 19 века изучил и описал несколько так называемых «синих» сердечных пороков, впоследствии названных его именем.

Одним из этих врожденных пороков является триада Фалло – заболевание, характеризующееся одновременным сочетанием трех анатомических дефектов в строении сердца.

Что это за врожденный порок сердца, какие симптомы и признаки ему присущи, как часто он встречается у детей, почему развивается, как диагностировать и можно ли вылечить триаду Фалло? Все ответы на важные вопросы — в этой статье.

Описание и распространенность триады Фалло

Триада Фалло — это заболевание, относящееся к группе врожденных пороков сердца с обеднением легочного кровотока. Именно затруднение в оттоке крови от сердца к легким провоцирует появление цианоза (посинения кожи и слизистых), что в свою очередь позволяет отнести триаду Фалло к условной группе «синих» пороков сердца.

Патология диагностируется примерно у 2-5% новорожденных детей. При этом должно быть выявлено сочетание сразу трех анатомических дефектов сердечно-сосудистой системы:

Сужение или стеноз легочной артерии. Этот анатомический дефект имеет ведущее значение при диагностике и лечении заболевания. Легочная артерия выходит из правого сердечного желудочка к легким. В её устье имеется клапан, регулирующий поступление крови в артерию.

В 90% случаев при триаде Фалло ребенок рождается с врожденной деформацией этого клапана – при этом у него диагностируется клапанный стеноз. Гораздо реже легочная артерия может быть сужена в подклапанной или надклапанной области. Итог всегда один: сужение является препятствием для нормального тока крови, желудочку при этом приходится качать кровь со значительным усилием.
Незаращение перегородки между предсердиями или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Чаще всего эта патология встречается в форме незакрытого или широкого овального отверстия в перегородке между предсердиями. Гораздо реже – в межпредсердной перегородке существует несколько отверстий или одно очень большое в нижней её части.

Крайне редко встречаются случаи полного отсутствия перегородки между предсердиями, при этом как бы образуется единое предсердие. По мере ослабления правого желудочка нарушается ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке и венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что в свою очередь приводит к клинической картине цианоза.

Все остальные деформации, характерные ВПС «синего» типа, в триаду Фалло не входят — обязательно сочетание именно этих трех пороков.

Патофизиология

Из-за сужения легочной артерии венозная кровь, идущая из правого желудочка, почти не переходит в легкие, одновременно продолжая поступать из правого предсердия. Правый желудочек оказывается с двух сторон переполнен кровью, что вызывает его постепенную гипертрофию – увеличение размеров в ответ на повышение давления (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).

Читайте также:  Какие бывают врожденные пороки сердца у детей и новорожденных

Клапан между правыми камерами сердца подвергается расширению, и кровь начинает обратное движение в сторону правого предсердия. Поскольку между предсердиями имеется незакрытое отверстие, венозная кровь под давлением переходит в левую половину сердца. К органам поступает смешанная по составу кровь, при этом в легкие приходит все меньше и меньше венозной крови.

Патогенез

Триада Фалло – это сочетанный врожденный порок, поэтому предпосылки к его образованию определяются во внутриутробном периоде.

Критическими моментами развития плода считаются первые недели после зачатия, во время которых неблагоприятное влияние внешних и внутренних факторов оказывает особенно сильное влияние на активно размножающиеся клетки эмбриона. Заболевания матери, переохлаждение, токсикоз, заболевания плаценты, курение и другие факторы вызывают генетические мутации в клетках образующегося сердца.

Происходит неполное сращение мышечной стенки между предсердиями, выходной отдел легочной артерии либо правого желудочка развивается дефектно.

Отверстие между предсердиями (овальное окно) в норме закрывается в первые сутки после рождения, но в силу генетической мутации этого не происходит. При этом гипертрофия правого желудочка проявляется увеличением его силы и сократимости лишь в первые месяцы (период компенсации), после чего неизбежно наступает истощение мышечных волокон.

Гемодинамика

Гемодинамика плода до рождения не страдает, так как легкие еще не дышат. Ребенок рождается хорошо развитым. С первым вдохом легкие малыша начинают расправляться, кровь поступает в них в недостаточном количестве и, скапливаясь, вызывает повышение давления в правом желудочке.

Когда давление становится критически большим, начинается переход крови в левое предсердие из правого через открытое отверстие. Смешанная кровь, достигая органы, вызывает их гипоксию (так как содержит меньше кислорода).

В зависимости от степени выраженности патологии период компенсации у всех детей будет отличаться – от несколько дней до двух-трех лет, после чего неизбежно наступает истощение правого желудочка.

Причины и факторы риска

Описанные выше анатомические дефекты в строении сердца системы являются врожденными и формируются ещё во время внутриутробного развития. Непосредственной их причиной является патология закладки и формирования сердечной мышцы эмбриона в первом триместре беременности.

Именно поэтому практически любые вредные воздействия на организм беременной женщины в первые три месяца вынашивания ребенка могут стать причиной формирования этого порока.

Факторами риска являются:

  • вирусные заболевания в первом триместре беременности (корь, грипп, краснуха);
  • употребление алкоголя, никотина и психоактивных веществ;
  • сахарный диабет у беременной;
  • гипоксия плода в первом триместре;
  • радиоактивное облучение (в том числе рентген-лучами);
  • неблагоприятная наследственность (диагностированные пороки сердца у родственников).

Виды и стадии

В медицинской литературе описаны случаи, когда триада Фалло у больного диагностировалась только во взрослом возрасте, поскольку до этого пациент ни на что не жаловался. Это бывает относительно редко, но позволяет классифицировать данный порок по тяжести протекания на легкую и тяжелую формы.

По степени развития патологии выделяют 2 стадии заболевания: раннюю и позднюю (терминальную).

Если легочная артерия сужена незначительно – это не ведет к необратимым изменениям в строении правого сердечного желудочка. В таком случае можно говорить о легкой степени заболевания.

Чем больше выражен стеноз легочной артерии – с большей нагрузкой работает сердце, быстрее гипертрофируется и ослабляется правый желудочек, выраженнее клинические проявления недуга и неизбежнее летальный исход.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

ЗаболеваниеТриадаТетрадаПентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Опасность и осложнения

При триаде Фалло у детей опасность представляют собой любые острые инфекционные или вирусные заболевания, хронические очаги инфекции (кариес, воспаленные гланды), массивные кровотечения в результате стоматологического вмешательства или тонзиллоэктомии – все это может привести к тяжелым осложнениям и последующей смерти больного.

Наиболее частой причиной летального исхода являются:

  • острая сердечная недостаточность;
  • эндокардит;
  • тромбоэмболия;
  • абсцесс мозга.

Симптомы и признаки у новорожденных и детей постарше

Клинические проявления патологии могут варьировать в зависимости от того, насколько сужена артерия и насколько велико отверстие в межпредсердной перегородке. Классическими признаками являются:

    Одышка. У малыша с таким пороком уже сразу после рождения может проявляться одышка при кормлении. У детей постарше одышка возникает после любой физической нагрузки. Чем тяжелее патология – тем раньше появляется этот симптом.

  • Цианоз или посинение кожи и слизистых. Выраженность данного симптома находится в прямой взаимосвязи со степенью сужения легочной артерии. Поэтому при легкой форме порока данный симптом может отсутствовать достаточно долго. Чаще всего у детей этот симптом триады Фалло появляется в младшем школьном возрасте, если цианоз появился раньше – это тревожный знак.
  • Быстрая утомляемость и задержка моторного развития у детей.
  • Пульсация вен на шее после физической нагрузки.
  • Приступы удушья и потери сознания случаются с больными после физических усилий и свидетельствуют о тяжести заболевания.
  • Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек».
  • Полицитемия или увеличение количества эритроцитов в крови.
  • Сердечный горб – выпячивание груди в области сердца. Развивается по мере расширения правого желудочка.
  • Шумы и «мурлыкающие» звуки в сердце, прослушивающиеся при аускультации.
  • Увеличение печени и её пульсация фиксируются по мере прогрессирования заболевания.
  • Когда обращаться к врачу и к какому?

    Как правило, больные дети с триадой Фалло попадают в поле зрения медиков вскоре после рождения. Если этого не произошло, а родители наблюдают у своего ребенка описанные выше симптомы – к врачу следует обращаться незамедлительно. Предпочтительно проконсультироваться у кардиолога или кардиохирурга.

    Диагностика

    В случае подозрения на порок сердца по типу триады Фалло предпочтительны следующие диагностические методы исследования:

    Диагностическая процедураЧто будет выявлено
    Анализ кровиувеличение количества эритроцитов и гемоглобина
    Электрокардиограммапризнаки перегрузки правых сердечных отделов
    Аускультация (прослушивание) сердцасистолический шум, «мурлыканье»
    Рентген грудной клеткиувеличение отделов сердца и деформация легочной артерии
    Контрастная ангиографиясужение артерии и наличие отверстия в межпредсердной перегородке с током крови сквозь него
    Катетеризация и манометриявысокое давление в правых сердечных отделах, низкое – в левых и легочной артерии
    Пульсоксиметриянизкая насыщенность крови кислородом

    Показатели по УЗИ

    Эхокардиография (УЗИ сердца) является основным методом диагностики порока, показатели триады Фалло:

    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – в виде отверстия мышечной стенки размером до 2 см;
    • Постстенотическое ампулообразное расширение легочного ствола после участка сужения;
    • Регургитация – обратный ток крови в правый желудочек и левое предсердие.
    • Инверсия соотношения диаметров легочного ствола и аорты (значительное сужение выходного отдела легочного ствола);
    • Гипертрофия сердца – увеличение полости и толщины стенок правого желудочка;
    • Сужение клапана легочного ствола;
    • Превышение максимальной скорости кровотока в легочной артерии.

    Показаний эхокардиографии не всегда достаточно для подтверждения порока. Это связано с трудностями визуализации сердца при редких формах патологии сердца, структуры которого (особенно у новорожденного) могут иметь неправильное положение, делая осмотр невозможным:

    • При большой обструкции и гипертрофии правого желудочка наблюдается значительное компенсаторное смещение аорты, в таком случае могут возникнуть трудности при выявлении перегородочного дефекта;
    • При пороке возможно неправильное положение легочного ствола (например, под аортой), что делает невозможным определение стеноза и состояния клапана;
    • Если легочный ствол не визуализируется, диагностика его возможной атрезии невозможна.

    В случае затруднений проводятся более углубленные исследования:

    • Ангиокардиография;
    • Цветное допплеровское картирование;
    • Импульсно-волновая допплерометрия;
    • Магнитно-резонансная томография.

    Что покажет рентген?

    При рентгенографии выявляют следующие признаки:

    • Со стороны легких: высокая воздушность, скудный и малозаметный легочной рисунок; слабая визуализация ветвей легочного ствола у корней легких;
    • Со стороны сердца: увеличение дуги легочного ствола, возможное смещение аортальной дуги; расширение тени правого желудочка (нижней границы сердца).

    Общая картина снимка выражается в увеличенной и смещенной вправо сердечной тени, имеющей форму, близкую к окружности, бедной и слабозаметной сосудистой сети легких на фоне ярких легочных полей (повышенная воздушность).

    Методы лечения

    При триаде Фалло помочь может только хирургическое лечение, оптимальный возраст для проведения операции – от 5 до 10 лет.

    До его достижения рекомендуется регулярно консультироваться у кардиолога, а при возникновении гипоксемии (понижения уровня кислорода в крови) – воспользоваться консервативными методами лечения:

    • кислородотерапия;
    • бетаадреноблокаторы;
    • сердечный гликозид;
    • седативные средства.

    Операция на сердце в случае триады Фалло преследует основную цель – устранить сужение артерии. Это может быть достигнуто с помощью:

    • Балонной вальвулотомии – малоинвазивное хирургическое вмешательство с применением катетера. При этом внутрь легочной артерии вводится катетер и раздувной баллон, с помощью которого расширяется просвет сосуда.
    • Открытая вальвулопластика – открытая хирургическая операция на легочной артерии, которая может сочетаться с одновременной коррекцией отверстия в межпредсердной перегородке.

    Одно лишь расширение просвета легочной артерии приводит к значительному улучшению и уменьшению тока крови между предсердиями через дефект в их перегородке. Поэтому чаще всего хирурги ограничиваются лишь устранением стеноза в артерии с помощью вальвулотомии, а ДМПП не ликвидируют.

    Но иногда может потребоваться и дополнительное хирургическое вмешательство с целью ликвидации отверстия в межпредсердной перегородке – в таком случае практикуется наложение аутоперикардиальной заплаты.

    Неотложная помощь — когда она нужна?

    Неотложная помощь требуется в момент развития острого гипоксемического криза – состояния, связанного со спастическим сужением выходного отдела правого желудочка, вследствие чего возникает острая гипоксия мозга.

    Криз проявляется учащенным дыханием, бледностью, переходящей в цианоз (необходимо помнить, что у больных может наблюдаться постоянное посинение кожных покровов), потливостью, повышением артериального давления и пульса, страхом смерти. Характерно вынужденное положение на корточках с опущенной головой. Возможны потеря сознания, судороги, отсутствие дыхания.

    Неотложная помощь:

    • Вызвать скорую помощь;
    • Расстегнуть и избавить человека от сжимающей одежды (ворот рубашки, шарф);
    • Перенести больного в тихое теплое место;
    • Дать седативный препарат.

    По приезду скорой помощи будут проведены следующие мероприятия:

    • Измерение давления, пульса, частоты дыхания и температуры;
    • Кислородотерапия (20- или 40%-ный кислород через маску);
    • Введение бета-адреноблокаторов (внутривенно бисопролол, пропранолол) и сердечных гликозидов (дигоксин).

    Еще одним острым состоянием, угрожающим жизни больного, является острая декомпенсация правого желудочка. Патология проявляется посинением кожных покровов, отсутствием сознания и дыхания. Декомпенсация порока требует немедленной госпитализации в реанимационное отделение.

    Клинические рекомендации и прогноз

    При своевременном обнаружении порока и оперативном его лечении прогноз благоприятный. В ином случае больные внезапно погибают в детском или юношеском возрасте от острой сердечной недостаточности.

    При таком диагнозе родителям важно принять все возможные меры:

    • Активное и круглосуточное наблюдение за ребенком.
    • Постановка ребенка на учет и регулярный осмотр терапевтом, кардиологом, кардиохирургом.
    • Исключение выраженных физических нагрузок, стрессов, переохлаждения, активных видов спорта.
    • Здоровое питание.
    • Планирование с кардиохирургом времени для оперативного вмешательства (это единственный эффективный метод лечения порока). Операция «вальвулотомия» представляет собой расширение ствола легочной артерии в сочетании с закрытием дефекта межпредсердной перегородки.
    • Как можно более раннее проведение операции.
    • Наблюдение за ребенком в послеоперационном периоде и обеспечение для него быстрой и комфортной адаптации.

    Специфической профилактики данного заболевания не существует. Как и в случае других врожденных пороков, лучшей мерой профилактики является здоровая беременность и неотягощенная наследственность.

    Триада Фалло, несомненно, опасна, но не безнадежна. Врачи знают, как сделать все возможное, чтобы ребенок с таким пороком сердца мог жить полноценной жизнью – стоит лишь вовремя к ним обратиться и доверить им жизнь своего малыша!

    Тетрада Фалло у детей

    Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца. Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

    Описание

    Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

    • Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
    • Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
    • Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
    • Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

    Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

    Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

    Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

    Близкие патологии

    К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

    Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

    • Заращение легочной артерии.
    • Общий артериальный ствол.
    • Присутствие только одного желудочка.
    • Аномалия Эбштейна.
    • Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

    Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

    Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

    • Синдром Ди Джорджи (отсутствие или недоразвитость паращитовидныхи вилочковой железы).
    • Дефект межпредсердной перегородки.
    • Правое расположение дуги аорты.
    • Неполный дренаж легочных вен.
    • Сужение легочной артерии.
    • Нарушение венечных артерий.
    • Открытый артериальный поток.
    • Лишняя левая верхняя полая вена.

    Причины

    Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

    Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

    • Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
    • Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
    • Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
    • Воздействие плохих факторов.
    • Ионизирующее излучение.
    • Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)
    Читайте также:  Болезнь Кавасаки как фактор возникновения приобретенных болезней сердца у детей

    Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

    Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

    Симптомы

    В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.

    Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

    Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

    • Небольшой горб – выпуклость на сердце.
    • Пальцы выглядят как палочки для барабана.
    • Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
    • Отставание в развитии.
    • Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

    Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

    • Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
    • Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
    • Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
    • Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
    • Ацианотичная (бледная).

    Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

    Диагностика

    Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

    Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

    • УЗИ — ультразвуковое исследование (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
    • Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
    • Ультразвуковая допплерография.
    • Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
    • МРТ сердца.
    • Левая вентрикулография.
    • Мультиспиральная компьютерная томография.

    Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке

    Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

    Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

    • Водянка плода.
    • Синдром материнской фенилкетонурии.
    • Алкогольный синдром плода.

    Лечение

    При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще симптомы одышки, тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов. Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.

    Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или тромбоз вен.

    Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.

    Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного. Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.

    Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие. Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки. Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.

    После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.

    Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

    Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

    Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло. Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками. От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

    Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.

    Причины

    Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные неблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к ненормальному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:

    • принесенные во время беременности вирусные и другие инфекции (например, краснуха, корь или грипп);
    • хронические заболевания будущей матери (например, сахарный диабет);
    • авитаминозы;
    • никотиновая и алкогольная интоксикация;
    • патологии, сопровождающиеся хронической гипоксией плода;
    • воздействие на организм беременной гамма-лучей;
    • прием некоторых лекарственных препаратов.

    Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.

    Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны. Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.

    Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно. Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца. Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.

    Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?

    Из-за нарушений в строении сердца при триаде Фалло нарушения в гемодинамике возникают уже в раннем возрасте. Основной причиной нарушения кровообращения становится стеноз легочной артерии, а присутствие межпредсердного сообщения имеет вторичное значение. Если стеноз артерии является умеренным, то компенсация достигается за счет повышения показателей систолического давления в правом сердечном желудочке. Благодаря этому легочный кровоток становится адекватным, через овальное окно происходит клинически незначимый артериовенозный сброс слева на право, цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга увеличивается по сравнению с нормой незначительно.

    При более выраженном стенозе легочной артерии или длительном течении этого врожденного порока сердца возникающее на пути вывода из правого желудочка препятствие вызывает его усиленную работу. Он перегружается, и в нем повышается и систолическое, и диастолическое давление. Из-за этих нарушений повышается давление и в правом предсердии, и этот момент приводит к сбросу необогащенной кислородом (венозной) крови из правого предсердия в левое. На этой стадии триады Фалло у больного появляется синюшность кожных покровов и слизистых (из-за снижения концентрации кислорода в крови), снижается минутный объем малого круга и повышается минутный объем большого круга кровообращения, развивается относительная трикуспидальная недостаточность, сопровождающаяся неполным смыканием створок трехстворчатого клапана в момент систолы.

    Симптомы

    Характер и выраженность симптомов при триаде Фалло определяется степенью тяжести изменений гемодинамики, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (то есть степенью стеноза легочной артерии и размерами межпредсердного сообщения). Проявления этого врожденного порока могут возникать уже в раннем детстве (например, во время плача, активных движений или кормления) или по мере взросления ребенка (при увеличении физических нагрузок). По мере прогрессирования нарушений гемодинамики состояние больного ухудшается и существенно сказывается на жизни ребенка – он отстает в физическом развитии, быстро утомляется.

    Развивающаяся на фоне порока гипоксемия обычно проявляется цианозом к 8-12 годам, а возникновение данного симптома в более раннем возрасте может указывать на выраженное сужение легочной артерии и имеет неблагоприятное прогностическое значение. Периодически у ребенка с этим врожденным пороком могут развиваться гипоксемические приступы, которые сопровождаются возбуждением, одышкой, нарастающей до приступа удушья, синюшностью кожи и слизистых, обмороками и судорогами.

    Основными симптомами триады Фалло являются следующие проявления:

    • возникающая даже после легкой нагрузки одышка;
    • быстрая утомляемость;
    • синюшность кожи и слизистых;
    • увеличение в объеме и видимая пульсация вен на шее на фоне физической активности;
    • повышение уровня эритроцитов;
    • приступы одышки, заканчивающиеся обмороком и/или судорогами;
    • сердечный горб (выпячивание стенки грудной клетки в области сердца).

    При длительном течении триада Фалло приводит к появлению:

    • утолщения фаланг пальцев;
    • отставания в развитии;
    • гепатомегалии;
    • увеличения расстояния между глазами (офтальмологического гипертелоризма).

    Триада Фалло приводит к следующим опасным для жизни осложнениям:

    • развитие инфекционного эндокардита при ОРЗ или бактериальных инфекциях;
    • тромбоэмболии;
    • абсцессы мозга;
    • массивные кровотечения (возникающие при хирургических вмешательствах или из-за разрыва крупных коллатералей);
    • хроническая сердечная недостаточность.

    Диагностика

    При осмотре больного с триадой Фалло выявляются следующие симптомы:

    • синюшный оттенок кожи и слизистых (цианоз нарастает при физической активности);
    • сердечный горб;
    • расширение границ сердца влево и вправо;
    • признаки пульсации печени и гепатомегалии;
    • при выслушивании тонов сердца: определяющийся в II-III межреберье (слева) грубый скребущийся систолический шум, ослабление или полное отсутствие II тона в проекции легочной артерии, «кошачье мурлыканье».

    Для постановки диагноза «триада Фалло» выполняются следующие инструментальные и лабораторные исследования:

    • фонокардиография – определяется высокоамплитудный шум во II межреберье слева;
    • ЭКГ – обнаруживаются проявления увеличения размеров правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо;
    • клинический анализ крови – снижение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина;
    • рентгенография грудной клетки – выявляет расширение тени правого желудочка, расширение легочной артерии, повышенную прозрачность легочных полей и обеднение легочного рисунка;
    • допплер-ЭхоКГ – выявляет признаки измененного строения сердца и нарушения гемодинамики, вызванные сужением легочной артерии (является максимально информативным методом оценки характеристик порока);
    • ангиография – обнаруживает стеноз ствола легочной артерии, преобладающий сброс крови и дефект межпредсердной перегородки;
    • катетеризация сердца – выявляет снижение давления в левом и повышение давления в правом желудочке.

    Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика триады Фалло со следующими патологиями:

    • тетрада и пентада Фалло;
    • изолированные дефекты межпредсердной перегородки;
    • отклонения в устье легочной артерии;
    • комплекс Эйзенменгера.

    Лечение

    Основным способом лечения триады Фалло является кардиохирургическая коррекция. Наиболее оптимальным возрастом для проведения подобных операций считается промежуток от 5 до 10 лет. До этого времени родителям ребенка следует регулярно посещать кардиолога и выполнять все его рекомендации относительно коррекции образа жизни и профилактического лечения.

    При приступах гипоксемии больному назначаются следующие мероприятия:

    • оксигенотерапия для насыщения крови и тканей кислородом;
    • прием лекарственных средств для стабилизации работы сердца: седативных средств, бета-адреноблокаторов, сердечных гликозидов.

    При триаде Фалло проведение паллиативных кардиохирургических вмешательств по наложению анастомозов непродуктивны, так как их выполнение приводит к еще большей дестабилизации работы сердца и перегрузке правых камер органа. Для ликвидации порока должны выполняться радикальные операции, которые могут проводиться одномоментно или поэтапно и направляются на устранение сужения легочной артерии и межпредсердного сообщения. После проведения этих вмешательств у больного уменьшаются проявления данного врожденного порока (пропадает цианоз и другие признаки гипоксии тканей и органов, восстанавливается объем легочного кровообращения, понижается давление в правом желудочке сердца и повышается – в легочной артерии).

    Проведение кардиохирургической коррекции триады Фалло является обязательным. Для устранения этого порока сердца проводятся:

    • открытая вальвулопластика – вмешательство на легочной артерии с коррекцией межпредсердного сообщения;
    • баллонная вальвулотомия – суть операции заключается во введении в просвет легочной артерии катетера с раздувающимся баллоном, который расширяет просвет ее ствола.

    В большинстве случаев при триаде Фалло операция заключается только в устранении стеноза легочной артерии. Однако в некоторых случаях вмешательство дополняется еще и закрытием отверстия в межпредсердной перегородке.

    Противопоказаниями к проведению кардиокоррекции при триаде Фалло являются следующие состояния:

    • необратимая легочная гипертензия;
    • крайняя степень цианоза;
    • деформация миокарда;
    • тяжелая сердечная недостаточность.

    После хирургического лечения всем пациентам показано диспансерное наблюдение у кардиолога и соблюдение некоторых ограничений в физической нагрузке.

    Прогноз

    Прогноз при триаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии. Появление цианоза и одышки всегда является неблагоприятным прогностическим признаком. При легких формах этого проявления пациенты сохраняют активность до 40-50 лет. При тяжелых формах этого врожденного порока больные могут погибать в молодом возрасте из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Если кардиокоррекция триады Фалло выполняется вовремя, то у пациентов наблюдается хороший прогноз и продолжительность жизни увеличивается.

    К какому врачу обратиться

    При появлении синюшности кожи и слизистых оболочек, одышки и быстрой утомляемости следует обратиться к кардиологу. После проведения ряда исследований (аускультации сердца, ЭКГ, Эхо-КГ, ангиографии, рентгенографии и др.) врач сможет поставить точный диагноз и определит тактику дальнейшего лечения.

    Триада Фалло – трехкомпонентный врожденный порок сердца, который сопровождается стенозом (обычно клапанным) легочной артерии, дефектом в перегородке между предсердиями и возникающей вторично гипертрофией правого желудочка. При этой патологии у ребенка нарушается гемодинамика, развивается гипоксемия, появляется цианоз, одышка (вплоть до приступов удушья) и обморочные состояния. Степень выраженности проявлений триады Фалло зависит от тяжести стеноза легочной артерии и размеров межпредсердного сообщения.

    Симптомы патологии могут появляться уже в раннем возрасте или возникать во время подросткового периода. Для исключения ошибок при диагностике ребенку показано всестороннее кардиологическое обследование. Для устранения порока выполняются кардиохирургические операции (одна или несколько), направленные на коррекцию присутствующих структурных нарушений. После вмешательства пациент должен состоять на диспансерном учете у кардиолога и соблюдать все его рекомендации относительно изменения образа жизни.

    Ссылка на основную публикацию