Как проявляется порок сердца дефект межжелудочковой перегородки у детей: когда он начинает формироваться у плода

Как проявляется порок сердца дефект межжелудочковой перегородки у детей: когда он начинает формироваться у плода

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей — врожденное это аномальное соединение между двумя сердца желудочками, которое возникает вследствие недоразвития на уровнях ее разных. Этот вид аномалии относится к частым наиболее врожденным порокам сердца у детей — он данным, по встречается разных авторов, в 11-48% случаев.

В расположения от зависимости дефекта межжелудочковой перегородки у плода следующие выделяют типы:

  • Дефекты мембранозной части Размеры. перегородки их от 2 до 60 мм, форма разная, наблюдаются в 90% Дефекты,
  • случаев мышечной части перегородки. Размеры их причем (5-20 мм), небольшие при сокращении сердечной мышцы дефекта просвет еще больше уменьшается, проявляются случаев в 2-8% они.
  • Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1-2% Как.

случаев проявляется дефект межжелудочковой перегородки у Дефект

детей межжелудочковой перегородки у детей сопровождается компенсаторной развитием гипертрофии миокарда желудочков и малого кровообращения круга, выраженность, которой зависит от возраста величины и ребенка дефекта.

Затруднение движения крови по большому и малому кругу кровообращения при дефекте перегородки межжелудочковой у детей дает основную клиническую Нарушение. картину гемодинамики зависит от величины и направления крови тока через дефект, что, в свою определяется, очередь величиной и расположением дефекта, сосудов круга малого кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления большого и малого кругов кровообращения, состоянием миокарда и сердца желудочков. Нарушения гемодинамики не является статичным, а по роста мере и развития ребенка меняется, что изменениям к ведет клинической картины пороков, трансформации их в клинические другие формы.

При небольшом дефекте перегородки межжелудочковой у плода (размером до 5 мм) сброс крови него через из левого желудочка в правый небольшой и не выраженных вызывает гемодинамических нарушений. Благодаря большой сосудов емкости малого круга кровообращения давление в желудочке правом не повышается, дополнительная нагрузка ложится левый на только желудочек, который нередко гипертрофируется.

дефекте При межжелудочковой перегородки у детей в переделе сброс 10-20 мм размеров через него достигает 70% которую, крови сбрасывает левый желудочек. Это значительные вызывает объемные перегрузки малого круга что, кровообращения приводит к низким перегрузкам правого затем и желудочка к его гипертрофии. Сначала под большого влиянием давления крови происходит расширение малого артерий круга кровообращения, благодаря чему работа облегчается правого желудочка. Давление в сосудах круга малого кровообращения остается нормальным, однако синдром выраженный большого объема крови может развитию к приводить повышенного давления в легочной артерии, большом при дефекте величина сброса крови него через зависит в основном от соотношения сосудистого малого сопротивления и большого кругов кровообращения.

Систолическое легочной в давление артерии при большом дефекте перегородки межжелудочковой держится на высоком уровне. Это тем обусловлено, что давление передается на легочную левого из артерию желудочка (гидродинамический фактор). Высокое легочной в давление артерии ведет к перегрузке и увеличению в правого размерах желудочка. Это провоцирует большой сбрасываемой объем крови через дефект, что конечном в приводит итоге к переполнению венозного русла круга малого кровообращения и вызывает объемную перегрузку предсердия левого, вследствие чего повышается систолическое и давление диастолическое в левом желудочке, левом предсердии, венах легочных. При длительных аналогичных перегрузках приводит это к гипертрофии (увеличению в размерах) левого левого и желудочка предсердия. Повышенное давление в легочных левом и венах предсердии благодаря нейрогуморальному механизму нагрузки компенсации ведет к спазму, а далее к склерозу артериол легочных. У детей первого года жизни сердечная развивается недостаточность, и более 50% детей возрасте в умирают до года.

Дефект межжелудочковой перегородки у его и плода виды

Изолированный дефект межжелудочковой плода у перегородки в зависимости от его размеров, величины крови сброса клинически делится на 2 формы.

  1. первая себя в включает небольшие дефекты межжелудочковой перегородки у расположенные, плоада главным образом в мышечной перегородке, сопровождаются не которые выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Роже-Толочишова);
  2. ко второй группе относятся дефекты перегородки межжелудочковой у плода достаточно больших размеров, мембранозной в расположенные части перегородки, приводят к выраженным гемодинамики нарушениям.

Клиника болезни Топочинова-Роже. иногда, а Первым и единственным проявлением порока является шум систолический в области сердца, который появляется, правило как, с первых дней жизни ребенка. хорошо Дети растут, жалоб в них нет. сердца Границы в пределах возрастной нормы. В III-IV слева межреберье от грудины у большинства больных выслушивается дрожание систолическое. Характерным симптомом пороков является очень, грубый громкий систолический шум, возникающий прохождении при крови через узкое отверстие в под перегородке высоким давлением из левого желудочка в Шум. правый занимает, как правило, всю нередко, систолу сливается со вторым тоном. Максимум его звучания в III-IV межреберье от грудины, он хорошо всей по проводится области сердца, вправо за грудиной, спине на выслушивается у межлопаточном пространстве, хорошо проводится по передается, костям по воздуху и прослушивается, даже если стетоскоп поднять над сердцем (дистанционный шум).

У детей некоторых выслушивается очень нежный систолический который, шум лучше определяется в положении лежа и уменьшается значительно или даже полностью исчезает физической при нагрузке. Такое изменение шума объяснить можно тем, что при нагрузке мощному благодаря сокращению мышц сердца отверстие в перегородке межжелудочковой у детей полностью закрывается, и поток через крови него завершается. Признаков сердечной при недостаточности болезни Толочинова-Роже нет.

выраженного Признаки дефекта межжелудочковой перегородки

Выраженный межжелудочковой дефект перегородки у детей проявляется остро с дней первых после рождения. Дети рождаются в однако, срок в 37-45% наблюдается умеренно выраженная гипотрофия врожденная, причина которой не ясна.

Первым пороков симптомом является систолический шум, который периода с выслушивается новорожденности. В ряду детей уже в недели первые жизни появляются признаки недостаточности виде в кровообращения одышки, которая возникает вначале беспокойстве при, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В первого течение года жизни дети часто острыми болеют респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. детей 2/3 Более отстают в физическом и психомоторном развитии, в развивается 30% гипотрофия II степени.

Кожа бледная. ритмичный Пульс, часто наблюдается тахикардия. Артериальное изменено не давление. У большинства детей рано начинает центральный формироваться «сердечный горб», появляется патологическая над пульсация верхней областью желудка. Определяется дрожание систолическое в III-IV межреберье слева от грудины. сердца Границы незначительно расширены в поперечнике и вверх. акцент Патологический II тона во II межреберье слева у грудины, сочетается который нередко с его расщеплением. У всех выслушивается детей типичный шум межжелудочкового дефекта — систолический шум, грубый, который занимает всю максимумом, с систолу звучания в III межреберье слева от хорошо, грудины передастся вправо за грудиной в III-IV левую, в межреберье аускулярную зону и на спину, он часто «грудную» опоясывающей клетку. У 2/3 детей с первых месяцев появляются жизни выраженные признаки недостаточности кровообращения, сначала проявляющиеся в виде беспокойства, затруднения сосания, тахикардии, одышки, не всегда трактуется как проявление недостаточности сердечной, а нередко расценивается как сопутствующие острый (заболевания отит, пневмония).

Дефект межжелудочковой сердца перегородки у детей после года

Дефект перегородки межжелудочковой сердца у детей старше года стадию в переходит затухания клинических признаков за счет роста интенсивного и анатомического развития организма малыша. В лет 1-2 возрасте наступает фаза относительной компенсации, которой для характерно отсутствие одышки, тахикардии. становятся Дети более активными, начинают лучше массе в прибавлять тела, лучше расти, и многие из своему по них развитию догоняют сверстников, гораздо сравнению по меньше с первым годом жизни болеют заболевания сопутствующими. При объективном обследовании у 2/3 детей центрально отмечается расположенный «сердечный горб», определяется дрожание систолическое в Ш-IV межреберье слева от грудины.

Границы незначительно сердца расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный средней толчок силы и усиленный. При аускультации — тона II расщепление во II межреберье слева у грудины и может его быть акцентуация. Вдоль левого края выслушивается грудины грубый систолический шум с максимумом III в звучания межреберье слева и большой зоной части.

У распространения детей выслушиваются и диастолические шумы недостаточности относительной клапана легочной артерии, возникающие усиления вследствие легочного кровообращения в легочной артерии и легочной нарастании гипертензии (шум Грэхема — Стилла) относительного или митрального стеноза, который возникает большой при полости левого предсердия вследствие артериовенозного большого сброса крови через дефект (Флинта шум). Шум Грэхема — Стилла выслушивается в 2-3 слева межреберье от грудины и хорошо проводится вверх на сердца основание. Шум Флинта лучше определяется в Боткина точке и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от нарушения степени гемодинамики наблюдается очень большая клинического вариабельность течения дефекта межжелудочковой перегородки у которая, детей требует различного терапевтического и хирургического таким к подхода детям.

Диагноз дефекта межжелудочковой детей у перегородки ставится на основании результатов ЭКГ, катетеризации-КГ, Эхо полостей.

Дифференциальный диагноз проводится с пороками врожденными сердца, которые протекают с перегрузкой круга малого кровообращения, а также с приобретенными проблемами — митрального недостаточность клапана. Диагностика затруднена при дефектом сочетании межжелудочковой перегородки с другими врожденными сердца пороками, особенно в период раннего возраста.

прогноз и Осложнения при межжелудочковом дефекте перегородки у детей

У детей первого года жизни частыми является осложнениями гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие бактериальные-застойно пневмонии. У детей старшего возраста — эндокардит бактериальный. Нередко возникают эмболии сосудов круга малого кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и легких абсцессов. У 80-90% детей с возрастом порок развитием осложняется легочной гипертензии.

При небольших межжелудочковой дефектах перегородки сердца у детей продолжительность ограничена не жизни недостатком. У 25-60% больных малые перегородки дефекты закрываются до первого-четвертого годов однако, жизни возможно спонтанное закрытие и в старшем Значительно. возрасте реже (примерно у 10% больных) закрытия встречается дефектов средних и даже больших находящихся, размеров в мышечной и соединительной части перегородки, за роста счет окружающей мышечной ткани, прикрывающей время во дефект систолы.

При средних и крупных межжелудочковых дефектах перегородок сердца у детей, которые большим с протекают сбросом крови слева направо, и течении длительном порока развивается синдром (реакция) для, Ейзенменгера которого характерны:

  • тяжелая легочная высоким с гипертензия сопротивлением, что обусловлено склеротическими просвет сужающими кровотока изменениями в легочных артериях;
  • перекрестного наличие сброса крови с клиническими проявлениями расширение;
  • цианоза ствола легочной артерии и опустение сосудов периферических малого круга кровообращения с клинико-проявлениями рентгенологическими обеднения периферического легочного рисунка («ампутации синдром»);
  • уменьшение величины легочного кровообращения величины ниже системного;
  • увеличение в размерах и ослабевание отделов всех сердца;
  • значительное уменьшение и исчезновение шума систолического и систолического дрожания, появление диастолического Грэхема шума-Стилла;
  • исчезновение раздвоения II-го тона легочной над артерией с увеличением его акцента и счет за амплитуды пульмонального компонента.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки у плода. Основные симптомы, принципы лечения

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка (ДМЖП) или желудочковый канал – формируется у эмбриона внутриутробно и после рождения ребенка считается врожденным пороком сердца.

Подробнее о том, что такое ДМЖП у плода, о причинах аномалии и последующем лечении, мы расскажем в этой статье.

У ДМЖП есть несколько причин:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Интоксикации во время беременности матери.
  • Инфекционные и вирусные заболевания.
  • Нарушение экологической обстановки.
  • Алкоголь и никотин.

Классификация аномалии

Анатомически мжп разделена на три части:

Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:

  • Подартериальные, расположенные под артерией легкого и клапаном аорты. Обычно закрываются без врачебного вмешательства.
  • Перимембранозные, диагностируются в мышечной ткани. Считаются комбинированным пороком, чаще всего с ДМПП (дефект междпредсердной перегородки).
  • Аномалия в мышечной части, не соприкасается с клапанами.
  • Перегородка отсутствует полностью.
  • Надгребневый дефект, затрагивающий область выше желудочка.

Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.

Лечение тяжелых дефектов межжелудочковой перегородки

При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.

Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие — до одного года.

Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.

Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.

Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.

В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.

Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста

Основной симптом – отсутствие прибавки в весе у новорожденных, им трудно сосать, их мучает одышка, поэтому малыши беспокойны и плаксивы.

Дети старшего возраста часто болеют простудными заболеваниями, которые переходят в пневмонию. Такие пациенты должны находиться под наблюдением педиатра и кардиолога.

Их лечат консервативно, выписывая препараты: наперстянки и дигоксин, а также мочегонные средства. Однако рано или поздно дефектный участок перегородки придется оперировать, даже если симптомы удалось уменьшить.

Хирургическое вмешательство и послеоперационный период

Хирургическая операция проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Отверстие зашивают или устанавливают заплату. Для заплаты используется синтетический или биологический материал.

Слабым новорожденным с недобором веса операция на открытом сердце противопоказана, поэтому хирургическое вмешательство делят на две части. Первый этап заключается в поддержании жизни ребенка и улучшении гемодиализа, на втором этапе устраняют дефект оперативным путем.

В план хирургических мероприятий первой операции входит снижение уровня сброса крови из лж в пж, увеличивая сопротивление оттоку. Для этого на артерию легких выше клапана накладывают специальный манжет. Вторая операция назначается через два или три месяца.

Процедура суживания артерии не только тяжела сама по себе, восстановление после нее проходит тяжело, поэтому на современном этапе медицина стремится к тому, чтобы проводить вмешательство в один этап.

Читайте также:  Открытые аортальные пороки сердца у детей симптомы и лечение: порок аортального клапана

Описанная выше операция считается полиативной и проводится только тем детям, которых невозможно выходить после радикального вмешательства.

На заключительном этапе манжет изымается, и дефект закрывается заплатой. Коррекция производится с применением искусственного кровообращения и относительно безопасна.

После реабилитации прооперированный ребенок считается здоровым и не относится к группе инвалидов. Ему необходимы посильные физические нагрузки и социальное общение как всем детям.

Возможные послеоперационные осложнения

Вмешательство дает небольшой процент смертности, отдаленный прогноз положительный. Большинство больных, перенесших закрытие дефекта в школьном возрасте, ведут активную жизнь, могут заниматься спортом.

Размеры сердца обычно возвращаются к норме через несколько месяцев после ушивания или наложения заплаты, однако может сохраняться увеличение артерии легких. При гиперплазии органа у ребенка могут развиться аритмия, нарушение в работе миокарда.

Продолжающийся процесс оттока крови из пж вызывает шум, являющийся признаком нарушения давления в нем и стволе легких. Постепенно шум становится все менее слышным, при его длительном сохранении кардиолог может заподозрить сужение артерии легкого и нарушение кровообращения в венах легких.

Из отдаленных последствий операции по закрытию отверстия наиболее часто встречается патологическое состояние митрального клапана (пролапс).

Выявить пролапс после коррекции порока крайне важно, так как его развитие может осложниться бактериальным эндокардитом.

Одно из самых тяжелых послеоперационных осложнений – тяжелая митральная недостаточность, в таких случаях проводят протезирование клапана.

У большого числа прооперированных детей наблюдается застойная сердечная недостаточность, ее тяжесть зависит от величины закрытого отверстия и уровня устойчивости сосудов легких.

К отдаленным последствиям во взрослом возрасте относится поздняя полная блокада сердца.

Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.

Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.

Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.

Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:

  • молоко;
  • сметана;
  • творог;
  • кефир;
  • диетическое мясо птицы;
  • яйца, в особенности перепелиные;
  • рыба;
  • печень;
  • орехи.

Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.

Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.

Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.

Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

27-я международная выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный – наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма – расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный – до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта – встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс – смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто – правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) – входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло – врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) – расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров – расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Читайте также:  Норма пульса у детей: особенности и показатели сердцебиения в зависимости от возраста

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока – систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца – в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока – грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации – одышка и тахикардия Тахикардия – повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок – средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация – метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
– шум Грэхема – Стилла – появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография – является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

– открытый общий АВ-канал;
– общий артериальный ствол;
– отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
– изолированный стеноз легочной артерии;
– дефект аортолегочной перегородки;
– врожденная митральная недостаточность;
– стеноз аорты .

Осложнения

Лечение

Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% – на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Показания к хирургическому вмешательству – сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs – более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.

1. Паллиативные – заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

2. Радикальные – заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора – закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде:
– при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
– при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
– обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
– определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Порок сердца у плода в утробе матери

Заболевания сердца являются одними из самых опасных, а если речь идет о детях, то прогноз может быть крайне неутешительным. Обнаружить подобный недуг на ранней стадии развития возможно не всегда, поэтому патологический процесс протекает как тяжелый и вызывает серьезные последствия. Вынашивание ребенка зачастую сопровождается определенными трудностями, проблемы с главным органом у малыша встречаются нередко. Порок сердца при беременности у плода считается смертельно опасным заболеванием, но медицина может помочь таким детям.

Общая характеристика

Строение сердца уникально, орган состоит из мышечной ткани, которая постоянно сокращается, чтобы перекачивать кровь по артериям тела. Нормальное кровообращение создает все условия для полноценной деятельности всех систем организма. Если в этом процессе произошел сбой, доставка кислорода и других питательных элементов к органам нарушается, вызывая различные патологии. Сердце разделено камерами, которых четыре. Верхние два отдела называются предсердиями, а нижние отсеки – желудочками. Кровь сначала протекает в предсердия, а затем в полость желудочков, и только оттуда она поступает в сердечные клапаны, которых тоже четыре, далее – в магистральные артерии.

Любой врожденный порок главного органа является серьезной проблемой, возникающей в результате нарушений внутриутробного развития плода. Болезнь способна проявляться у детей сразу после их рождения, а иногда симптоматика полностью отсутствует до определенного возраста ребенка. Само заболевание представляет собой анатомический дефект, возникающий в области главного органа, его сосудов, а также клапанного аппарата. Статистика говорит о том, что порок сердца при беременности у плода обнаруживается в 7-8 случаях из тысячи родов. Как бы печально это не звучало, но именно эта патология является наиболее частой причиной смертельного исхода у малышей.

Подобные недуги очень разнообразны, от их разновидности зависит прогноз болезни и методика лечения.

  1. сужение аорты;
  2. аномалия развития перегородки, межпредсердной и межжелудочковой;
  3. артериальный проток открытого типа;
  4. аортальный стеноз;
  5. стеноз определенных артерий, чаще легочных;
  6. структурные изменения больших магистральных артерий.

В настоящее время медицине известны больше тысячи разновидностей пороков сердца у ребенка и у плода в утробе. В зависимости от формы такого заболевания, выделяют изменение оттенка кожного покрова детей при рождении. Если у малыша присутствует татрада Фалло, заращение отверстий артерии легких, неправильное положение ствола легочной артерии или отходящей от органа аорты, то цвет кожи ребенка, особенно в области рта, ушей и тела, при рождении будет синеватый. Кроме того, подобные проявления могут наблюдаться и усиливаться при кормлении малыша грудью или сильном плаче.

Белый порок сердца эмбриона говорит о том, что при рождении этот малыш будет бледным. Далее, в более старшем периоде могут холодеть кончики пальцев рук и ног у этих больных. Если беременность сопровождается такой серьезной патологией как дефекты в зоне сердца, то выявляется это обычно на плановом Узи – врач слышит шумы в работе главного органа плода. Данный недуг может протекать без присутствия симптоматики, но когда ребенку исполнится 10 лет, болезнь заявит о себе, не давая нормально жить маленькому человеку.

Причины развития

Формирование сердца эмбриона происходит на 5-8 неделе вынашивания, поэтому важно именно в этот период оградить будущую мать от различных негативных воздействий. Если в это время беременности произошел какой-то малейший сбой в организме – это может отразиться на главном органе ребенка. Определенные заболевания, которыми переболела женщина на протяжении всего срока ожидания малыша, могут спровоцировать порок сердца у плода, что будет видно на Узи.

Эти заболевания для любой беременной женщины очень опасны, и если все-таки подобный недуг поразил будущую мать, чаще врачи рекомендуют вынашивание прервать. Кроме того, есть еще много факторов, которые могут вызвать такие отклонения у эмбриона.

  1. Наследственный фактор.
  2. Заболевания хронического течения.
  3. Инфекционные недуги.
  4. Влияние медикаментозных средств.
  5. Излучение радиоактивное.
  6. Вредные привычки.
  7. Расстройство обменных процессов, связанных с гормонами и другими веществами.
  8. Неправильный рацион.

Все эти факторы связаны с самой беременной. Кроме того, гипоксия плода тоже оказывает негативное воздействие на эмбрион. Ученые высказали теорию о том, что дефекты хромосом также приводят к порокам сердца малышей, а еще – вредное влияние окружающей среды. Лекарства, принимаемые будущими мамами длительный период, могут отразиться на сердце плода.

Какие медикаменты могут повлиять:

  • транквилизаторы;
  • антибактериальные препараты;
  • гормональные средства;
  • медикаменты противовирусного действия.

Многие женщины не способны забеременеть самостоятельно и прибегают к помощи экстракорпорального оплодотворения. Процесс подготовки к этой манипуляции подразумевает прием большого количества лекарственных средств, гормональных или противовирусных, что в будущем негативно отражается на здоровье малыша и может спровоцировать нарушения в сфере сердечно-сосудистой системы.

Наличие у будущих матерей таких инфекций как уреаплазмоз, цитомегаловирус, вирус герпеса, лейкоплазмоз или вирус Коксаки влияет на развитие плода негативно, приводя к большому количеству патологий. Они являются самыми опасными факторами, провоцирующими пороки сердца малыша. Заболевания могут протекать бессимптомно, когда больные не подозревают об их существовании в своем организме, что еще больше ухудшает ситуацию. Выявить такие вирусные инфекции можно только с помощью специальных анализов, а лечению они не поддаются – есть возможность лишь снизить их активность.

Помимо этих болезней есть еще много разновидностей состояний, не изученных до конца, и их воздействие на организм будущей матери и эмбриона неизвестно. Вирус Коксаки представляет собой именно такой недуг, видов его масса, а симптомы проявляются слабо. Влияние подобного заболевания нередко приводит к прерыванию беременности и другим плачевным фактам.

Если говорить конкретно о пороках, то вирусы провоцируют крайне тяжелые нарушения, это связано с тем, что подобные недуги воздействуют на формирование сердца в важный период, когда длится процесс дифференциации клеток. Это ведет к сложным дефективным изменениям в строении органа. Взяв в пример 8 беременных женщин, не пролечивших подобные болезни, и у 6-ти из них родятся дети с анатомическими нарушениями в левых частях сердца, на которые в будущем приходится наибольшая нагрузка.

Диагностика

Исследование всех аспектов патологии до наступления родов является главным моментом в решении вопроса о методиках терапии. Состояние малыша при рождении полностью зависит от точности диагностических мероприятий и действий врачей. Что делать при пороке сердца у плода при беременности – решают врачи.

  1. ультразвуковой метод изучения сердцебиения и структуры органа;
  2. эхокардиография;
  3. генетическое кариотипирование (очень редко).

Точно поставить такой диагноз доктор может сразу после прохождения женщиной УЗИ. Благодаря тому, что этот метод усовершенствовался, выявить подобный плодовый дефект можно на раннем сроке вынашивания, в 14-15 недель. Когда будущая мать пропускает эту процедуру на положенном сроке, необходимо провести ее на более позднем этапе, в 18-20 недель. Именно в это время медикам доступны все нарушения кардиального типа. Важно, чтобы порок сердца плода на УЗИ изучался опытным доктором, который сможет сделать прицельную диагностику, изучив подробности патологии.

Читайте также:  Врожденный и вторичный дефект межпредсердной перегородки у детей: лечение и симптомы

Если подобные отклонения у малыша подтвердились, паниковать не нужно, это только ухудшит здоровье ребенка. Главное – своевременно проводить ультразвуковое исследование на более поздних сроках вынашивания, чтобы стало понятно, как происходит сокращение миокарда, накапливается ли жидкость в области перикарда. Такие отклонения обычно свидетельствуют о внутриутробной инфекции, но их можно устранить с помощью медикаментозных средств до наступления родов.

Когда нарушения сердца имеют органическое происхождение, то диагностировать их тоже не составит труда, а лечить необходимо в условиях стационара, под контролем врача-кардиолога. Эхокардиография назначается беременным пациентам уже на третьем триместре вынашивания, в 33-34 недели. Данная процедура позволяет медикам на момент родоразрешения понять, каковы анатомические особенности порока.

Некоторые разновидности патологий возникают по причине хромосомных мутаций, тогда нужно проводить генетическое кариотипирование. Такая процедура является инвазивной, и цель подобного исследования заключается в изучении клеток плода, но врачи прибегают к ней только в крайне редких случаях. Более 50% всех тяжелых пороков у малышей в утробе протекают совместно с болезнью Дауна. Такая ситуация нередко заканчивается прерыванием беременности, врач посоветует женщине сделать аборт. Эти малыши появляются на свет в тяжелом состоянии, они не смогут перенести оперативное вмешательство, да и наркоз им вводить тоже опасно.

Лечение

Несмотря на степень тяжести порока, ребенку необходимо делать операцию. Только таким способом можно исправить дефект. Если малыш родился с крайне серьезными нарушениями сердца, то хирургическое вмешательство производится в первые часы его жизни или дни. Поскольку главный орган постоянно растет, вместе со всем телом, некоторые нарушения строения сердца можно устранить только после достижения маленьким пациентом полового созревания. Если отложить операцию нет возможности, то ее проводят немедленно, а по прошествии нескольких лет делают еще одну. Иногда, если дефект при пороке диагностируется как нарушения межжелудочковой перегородки, то через определенный период перегородка самостоятельно закроется.

После хирургического вмешательства обычно назначают ребенку антибактериальные средства, что необходимо для профилактики. Такие мероприятия связаны с тем, что инфекционные патологии способны поражать сердце, внутренний слой органа, клапаны и эндокард. Пока лечение не завершено полностью, малышам противопоказаны активные игры, чтобы повышенные нагрузки не оказывали негативного влияния на сердечные клапаны.

Профилактика

Планирование беременности является одним из самых надежных методов профилактики. Сегодня мало кто готовится к этому ответственному шагу, обычно ребенок получается случайно. Многие родители надеются на свое здоровье и считают, что если они чувствуют себя хорошо, то и проблем с вынашиванием малыша не будет.

В связи с тем, что формирование сердца происходит в первом триместре беременности, а именно на 5-8 неделе, то особое внимание необходимо уделить конкретно этому периоду.

Зачастую женщины еще не знают, что они ждут ребенка. Пятая неделя срока особенно важна, так как в этот период происходят процессы разделения всех отделов органа. Любое, даже малейшее нарушение этой программы способно привести к дефектам формирования сердца. Воздействовать таким образом может даже одна принятая таблетка или выпитая рюмка алкоголя.

Если беременность запланирована, то следует соблюдать определенные рекомендации.

  1. Питание должно быть полезным и правильным, включать в себя фрукты, овощи, нежирное мясо, кисломолочные продукты. Необходимо убрать из рациона жирные и жареные блюда, а также копчености и фастфуд.
  2. Ежедневные прогулки по улице, продолжительность которых составляет не менее 3 часов.
  3. Регулярное посещение медицинских учреждений для планового обследования.
  4. Исключить чрезмерные нагрузки физического и эмоционального характера.
  5. Полный отказ от вредных привычек в виде употребления спиртного, курения.

Женщина, которая хочет родить здорового малыша просто обязана следить за своим образом жизни и оградить себя от любого вредного воздействия.

Порок сердца у плода при беременности выявляется часто, но есть методики, позволяющие устранить этот дефект. Однако не стоит забывать, что случаи летального исхода тоже наблюдаются, даже после проведения своевременного оперативного вмешательства. Если при вынашивании ребенка обнаружилась подобная патология, то следует серьезно подойти к решению этого вопроса и соблюдать все назначения и рекомендации лечащего доктора. Лечение во время беременности и правильные действия медиков сразу после родов позволяют надеяться на благоприятный исход и полное выздоровление малыша. В большинстве случаев такие дети вырастают здоровыми, и способны жить нормальной жизнью, не ограничивая себя ни в чем.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью – такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже – аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации – болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей – приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 – 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки – 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) – расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки – 5% – расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца – «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки – частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Ссылка на основную публикацию