Болезнь Кавасаки как фактор возникновения приобретенных болезней сердца у детей

Болезнь (синдром) Кавасаки

Общая информация

Болезнь (синдром) Кавасаки — острое многосистемное воспалительное заболевание кровеносных сосудов (васкулит), поражающее чаще всего младенцев и детей младшего возраста. Заболевание может характеризоваться высокой температурой, воспалением слизистых оболочек рта и горла, красноватой кожной сыпью и отеком лимфатических узлов (лимфаденопатией).

Кроме того, у лиц с болезнью Кавасаки может развиться воспаление артерий, транспортирующих кровь к сердечной мышце (коронарный артериит), связанное с расширением или выпуклостью (аневризмой) стенок пораженных коронарных артерий, воспаление сердечной мышцы (миокардит) и/или другие симптомы и осложнения.

Синдром Кавасаки является основной причиной приобретенных болезней сердца у детей. Хотя причина болезни неизвестна, широко распространено мнение, что она вызвана инфекцией или аномальной иммунной реакцией на инфекцию.

Признаки и симптомы

У многих больных детей начальным симптомом, связанным с болезнью Кавасаки, является высокая температура, обычно поднимающееся и опускающееся (ремиттирующая лихорадка) с длительность примерно одну-две недели если не лечить.

В некоторых случаях лихорадка может сохраняться в течение примерно трех-четырех недель.

Дополнительные характерные проявления синдрома включают:

  • воспаление белых глаз (двусторонний конъюнктивит);
  • воспаление слизистых оболочек рта и горла, в результате чего появляются сухие, красные, потрескавшиеся губы и землянично-красный язык;
  • воспаление лимфатических узлов на шее (шейный лимфаденит);
  • покраснение и отек рук и ног;
  • красноватая сыпь, обычно поражающая туловище и часто поражающая область паха.

Примерно ко второй или третьей неделе кожный эпидермис шелушиться с кончиков пальцев и может прогрессировать, вовлекая в процесс руки и ноги.

Во многих случаях у больных детей могут появиться дополнительные симптомы и признаки, такие как:

  • раздражительность;
  • диарея;
  • рвота;
  • кашель;
  • воспаление суставов (артрит);
  • боли и отеки.

Другие связанные нарушения могут включать:

  • увеличение печени (гепатомегалию) и увеличение селезенки (спленомегалию);
  • воспаление защитных оболочек, покрывающих мозг (асептический менингит);
  • воспаление среднего уха (средний отит) и/или другие осложнения.

Многие люди с болезнью Кавасаки также могут иметь проблемы с сердцем. В 50% случаи может развиться воспаление сердечной мышцы (миокардит), что может быть связано с аномально увеличенным частотой сердечных сокращений (тахикардией), снижением функции желудочков (нижних камер сердца) и, в тяжелых случаях, нарушением способности сердца эффективно перекачивать кровь в легкие и остальную часть тела (сердечная недостаточность).

Кроме того, в некоторых случаях вовлечение в процесс сердца может включать воспаление мембранного мешочка, окружающего сердце (перикардит), утечку определенных клапанов сердца (недостаточность аорты или митрального клапана) или другие патологии.

Наиболее серьезное сердечное осложнение — воспаление артерий, доставляющих богатую кислородом кровь к сердечной мышце (коронарный артериит) и возможное ослабление, расширение и выпуклость (аневризмы) пораженных стенок артерий.

Увеличением объёма камер сердца и образование аневризмы встречаются примерно у 3-20% пациентов. В тяжелых случаях осложнения могут включать развитие тромбов в зоне вздутия сосудов с обструкцией кровотока, разрыв аневризмы или сердечный приступ, что может привести к потенциально опасным для жизни последствиям.

Сообщалось также о некоторых случаях, когда у пациентов, особенно младенцев, была лихорадка с менее чем четырьмя другими признаками заболевания и впоследствии развивалась ишемическая болезнь коронарных артерий.

Причины синдрома Кавасаки

Хотя точная причина болезни Кавасаки неизвестна, предполагается, что причина — инфекция или неадекватный иммунный ответ организма на инфекцию. Однако, несмотря на многочисленные исследования в этой области, конкретная инфекционная причина не была выявлена.

Некоторые ученные предполагают, что синдром Кавасаки может быть вызван некоторыми токсическими веществами, называемыми бактериальными «суперантигенами», вырабатывающиеся определенными типами бактерий, такими как стрептококки или стафилококки.

Ученные указывают, что такие суперантигены могут вызывать чрезмерную реакцию иммунной системы, что приводит к инфильтрации стенок кровеносных сосудов определенными лейкоцитами, воспалению кровеносных сосудов (васкулиту) и сердечно-сосудистым заболевания. Однако другие ученные предполагают, что в процесс возникновения воспалительного заболевания может быть вовлечен один или несколько обычных антигенов.

Антиген — любое вещество, вызывающее определенный иммунный ответ, например чужеродные белки, включая микроорганизмы.

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить роль, которую специфические антигены или «суперантигены» могут играть в возникновении болезни Кавасаки.

Затронутые группы населения

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей 5 лет и младше. В крайне редких случаях синдром Кавасаки может возникнуть в подростковом или взрослом возрасте.

Впервые сообщалось о детях с этой болезнью в Японии в 1960-х годах, в настоящее время болезнь признана во всем мире и встречается у людей во всех расовых и этнических группах.

Однако синдром Кавасаки чаще всего поражает детей азиатского происхождения. По оценкам, в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется не менее 3000 случаев синдрома Кавасаки.

В России официальных данных о заболеваемости нет. Проведенные в Иркутской области исследования за период 1995-2009 гг. показали, что средний уровень заболеваемости составил 2,7 на 100 000 детей в возрасте до 17 лет и 6,6 на 100 000 детей до 5 лет. Однако следует отметить, что действительный уровень заболеваемости синдромом Кавасаки вероятно выше, т.к. регистрация случаев болезни проводилась по обращаемости, причем обычно уже по факту состоявшихся сердечных осложнений. Мужчины, как представляется, страдают чаще, чем женщины, в соотношении примерно 1,5 к 1.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется на основании тщательной клинической оценки; подробная история болезни пациента; и обнаружение характерных признаков, включая лихорадку в течение по меньшей мере 5 дней и по меньшей мере 4 из 5 характерных признаков (покрасневшие глаза; изменения губ и рта; красноватые, опухшие конечности; сыпь и опухшие лимфатические узлы).

Лабораторные тесты могут выявить некоторые неспецифические, хотя и характерные признаки, в том числе увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и низкий уровень эритроцитов (анемия) во время ранней болезни, с быстрым увеличением количества тромбоцитов в крови со второй по третью неделю после начала.

Кроме того, для выявления возможного поражения сердца у всех лиц с болезнью Кавасаки необходимо провести дополнительные диагностические исследования. Исследования могут включать эхокардиографию как при постановке диагноза, так и с рекомендуемыми интервалами (например, через 2-3 недели, через 6-8 недель и, возможно, через 6-12 месяцев после начала заболевания).

Во время эхокардиограммы к сердцу направляются высокочастотные звуковые волны, что позволяет врачам изучать структуру и функцию сердца.

Часто, вместе с эхокардиограммой выполняются электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ записывает электрическую активность сердечной мышцы. Для детей, у которых развиваются аномалии коронарной артерии, врачи могут посоветовать более частые эхокардиографии и дополнительные кардиологические тесты (например, стресс-тестирование, коронарную ангиографию и/или проч.).

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Кавасаки. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Корь — высококонтагиозное вирусное заболевание, встречающееся преимущественно у детей. Симптомы могут включать жар, кашель, боль в горле, насморк, покраснение глаз (конъюнктивит) и повышенную чувствительность к свету (светобоязнь). Маленькие красные пятна с голубоватым или беловатым цветом по центру могут появляться на внутренних щеках (пятна Коплика). Кроме того, появляется характерная красная кожная сыпь.
  • Скарлатина — инфекционное заболевание детского возраста, вызываемое токсинами, продуцируемыми стрептококковыми бактериями. Скарлатина проявляется лихорадкой, рвотой, головной болью, ангиной, увеличенными лимфатическими узлами на шее, покрасневшим лицом, бледной областью вокруг рта, воспалением языка и широко распространенной по телу красной сыпью, часто шелушащийся.
  • Синдром токсического шока — редкое инфекционное заболевание, вызываемое токсинами, продуцируемыми бактериями золотистого стафилококка. Симптомы могут включать внезапную высокую температуру, рвоту, диарею, головную боль, боль в горле, покраснение глаз и/или характерную кожную сыпь, похожую на солнечный ожог, с шелушением кожи, особенно ладоней и подошв. С прогрессированием заболевания у пораженных людей может развиться опасно низкое кровяное давление (гипотония), печеночная и почечная недостаточность и дисфункция других органов. Без ранней диагностики и соответствующего лечения могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Синдром токсического шока наиболее часто встречается у женщин с менструацией, которые используют высокоабсорбирующие тампоны. Сообщалось о других случаях, связанных с послеоперационными раневыми инфекциями, насморком или другими факторами.

Также ряд дополнительных инфекционных и неинфекционных заболеваний могут быть связаны с некоторыми симптомами, аналогичными тем, которые потенциально связаны с болезнью Кавасаки.

Лечение синдрома Кавасаки

Эксперты указывают, что дети с болезнью Кавасаки должны лечиться у педиатра, детского кардиолога.

Исследования показали, что ранняя диагностика и лечение ускоряют разрешение лихорадки и других острых симптомов и значительно снижают риск повреждения сердца. Лечение начинается как можно скорее после постановки диагноза и может включать внутривенную терапию высокими дозами иммуноглобулина (ИГВВ) и терапию высокими дозами аспирина.

Иммуноглобулин — специальный препарат, содержащий антитела, полученные из жидкой части крови. Имеющиеся данные указывают на то, что при введении ИГВВ в течение первых 10 дней после начала заболевания частота встречаемости аномалий коронарных артерий снижается у больных примерно на 20%, введение аспирина, снижает эти показатели только до 3-4%.

В редких случаях у пациентов может быть недостаточный ответ на начальное лечение ИГВВ и может потребоваться повторное лечение.

Для лечения синдрома Кавасаки используют стандартные или обогащенные IgM ИГВВ. Высокие дозировки чужеродного белка содержащегося в ИГВВ (иммуноглобулина для внутривенного введения) необходимы для достижения нужного эффекта.

К 14-му дню болезни или после разрешения лихорадки обычно дается более низкая доза аспирина для его антитромбоцитарного эффекта, чтобы помочь предотвратить образование тромбов. Такая терапия может продолжаться до восьми недель после начала заболевания у детей без отклонений, выявленных с помощью эхокардиографии. Тем не менее, врачи могут посоветовать продолжить терапию аспирином на неопределенное время для тех, у кого есть нарушения коронарных артерий.

В некоторых случаях пациенты с множественными или большими аневризмами коронарных артерий также могут получать терапию препаратами для антиклотирования, такими как дипиридамол или варфарин.

Из-за небольшого риска возникновения синдрома Рейе во время вспышек гриппа и ветрянки у детей врачи могут рекомендовать ежегодную вакцинацию против этих вирусов, нуждающимся в долгосрочной аспириновой терапии.

Синдром Рейе — редкое детское заболевание, характеризующееся жировыми изменениями печени и острым отеком мозга. По-видимому, существует связь между началом синдрома Рейе и применением аспирин-содержащих препаратов [салицилатов] у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, особенно с инфекциями верхних дыхательных путей [например, грипп B] или, в некоторых случаях, с ветряной оспой. Если у затронутых детей развиваются симптомы гриппа или ветряной оспы, родители должны немедленно предупредить педиатра ребенка, который может порекомендовать временно прерывать прием аспирина или временно заменить дипиридамолом.

В редких случаях больным с тяжелым поражением сердца могут быть рекомендованы шунтирование коронарной артерии или пересадка сердца. Лечение кортикостероидными препаратами не рекомендуется для детей с болезнью Кавасаки. Другое лечение для пострадавших лиц является симптоматическим и поддерживающим.

Прогноз

При раннем лечении можно ожидать быстрое восстановление после острых симптомов, а риск возникновения аневризмов коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самоограничены (т.е. пациент со временем выздоравливает), но риск поражения коронарных артерий значительно возрастает. В целом, около 2% пациентов умирают от осложнений васкулита.

Вскоре после первоначального лечения с ИГВВ может произойти рецидив симптомов. Это обычно требует повторной госпитализации и повторного лечения. Лечение ИГВВ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит (воспаление мозговых оболочек), гиперволемию (увеличение объёма циркулирующей крови и плазмы) и, редко, другие серьезные реакции.

В целом, опасные для жизни осложнения, возникающие в результате терапии синдрома Кавасаки, чрезвычайно редки, особенно по сравнению с риском отсутствия лечения.

Синдром Кавасаки: причины, проявления, диагностика, лечение, чем опасен

Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов. Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы. У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов. Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.

Читайте также:  Врожденный порок сердца признаки и симптомы у новорожденных и симптомы у детей

Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера. Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда. Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы. При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов. Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

  • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
  • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
  • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
  2. Активация Т-лимфоцитов,
  3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
  4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
  5. Воспаление мышечного слоя артерий,
  6. Некроз гладкомышечных клеток,
  7. Разрушение эндотелия,
  8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
  9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
  10. Фиброз стенок сосудов,
  11. Пролиферация и утолщение интимы,
  12. Появление общих симптомов заболевания,
  13. Сужение просвета сосуда,
  14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

      Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.

    проявления синдрома Кавасаки

    • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
    • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.

    области поражения при синдроме Кавасаки

    У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

  • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
  • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
  • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

  1. Острая коронарная недостаточность,
  2. Гемоперикард,
  3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
  4. Воспаление клапанов сердца,
  5. Водянка желчного пузыря,
  6. Гепатит,
  7. Панкреатит,
  8. Миозит,
  9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
  10. Поражение суставов,
  11. Воспаление среднего уха,
  12. Нейросенсорная глухота,
  13. Гангрена конечности.

Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

Диагностические мероприятия

Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки. Но несмотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается. При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

  • Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
  • Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
  • Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

  1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
  2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
  3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
  4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

  • Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
  • НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
  • Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
  • Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
  • Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Прогнозирование

Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется. К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни. В 3% случаев процесс рецидивирует.

Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

  1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
  2. Не курить и не пить,
  3. Лечить гипертонию,
  4. Устранять любые инфекции,
  5. Правильно питаться,
  6. Принимать витамины,
  7. Укреплять иммунитет,
  8. Соблюдать умеренную физическую активность,
  9. Периодически проходить эхокардиографию.

Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

Видео: лекция о синдроме Кавасаки

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Общие сведения

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки. Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Диагностика болезни Кавасаки

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

  1. Двусторонний конъюнктивит.
  2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
  3. Поражение слизистой рта.
  4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
  5. Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Прогноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.

Болезнь Кавасаки: роковое заболевание маленьких детей

Одна из наиболее опасных и таинственных болезней, которые возникают у маленьких детей в возрасте до 3 лет, получила название болезнь Кавасаки. Она становится причиной стремительной гибели малышей по всему миру. Именно она лишила жизни старшего ребенка в семье известного актера Джона Траволты. Что же такое болезнь Кавасаки и как ее быстро распознать? Подробности в новой статье на портале MedAboutMe.

Таинственное заболевание из поднебесной

Болезнь Кавасаки — редкая для жителей нашей страны. Однако случаи этого заболевания встречаются все чаще и чаще по всему миру. Наиболее подвержены ей люди монголоидной расы: на 1 европейца приходится целых 30 японцев с таким диагнозом. Неслучайно и описана болезнь Кавасаки впервые была японским педиатром, в честь которого это заболевание получило впоследствии свое название.

Вторыми в группе риска по этому недугу, как это ни странно, стоят американцы. Среди них болезнь Кавасаки встречается в 10 раз чаще, чем среди европейцев. С чем это связано — непонятно, ведь до сих пор точно не установлены ни причины этого заболевания, ни факторы риска. Поэтому болезнь Кавасаки считается одной из самых загадочных, находящихся на стыке различных медицинских специальностей и не относящихся по большому счету ни к одной из них в большей степени. Ее лечат врачи-ревматологи, кардиологи, терапевты, сосудистые хирурги, однако первыми встречаются с ней обычные педиатры.

Некоторые факты о болезни Кавасаки

  • Заболевание это дебютирует в подавляющем большинстве случаев среди детей первых двух лет жизни.
  • Точные причины заболевания неизвестны. Однако есть версии, по которым риск значительно повышают перенесенные бактериальные или вирусные инфекции. Среди первых — стрептококковая и стафилококковая, вторых — герпетическая, парвовирусная, Эпштейн-Барра и ретровирусная.
  • Механизм возникновения связывают с аутоиммунными процессами, которые возникают при выработке антител к вышеперечисленным возбудителям инфекций. Однако этот момент очень спорный, до сих пор к единому мнению ученые не пришли.
  • Эта болезнь не передается по наследству. Вероятность повышается лишь в связи с более частой распространенностью недуга среди детей желтой расы.
  • Мальчики болеют несколько чаще девочек, соотношение описывается, как 3 и 2.

Как заподозрить болезнь Кавасаки у ребенка

Заподозрить у своего ребенка появление болезни Кавасаки непросто, так как клиническая картина в начальной стадии имитирует тяжелое простудное заболевание. Дети в возрасте до 2 лет в принципе чаще болеют вирусными инфекциями, поэтому тот факт, что температура у малыша поднялась до 39 градусов не вызывает у родителей каких-то очень настораживающих мыслей.

Однако помимо лихорадки очень часто на 3-4 сутки от начала болезни присоединяются и другие проявления:

  • покраснение глаз, при котором нет выделения из них гноя (как это часто бывает при аденовирусной инфекции).
  • у ребенка появляется специфический малиновый язык, однако от скарлатины это заболевание отличает отсутствие выраженных болей в горле,
  • начинают трескаться губы, причем трещины очень глубокие и часто кровоточат,
  • у каждого второго малыша увеличиваются шейные лимфатические узлы, причем лимфаденопатия чаще односторонняя.

Однако все эти симптомы не представляют особой опасности и довольно быстро проходят. Острую стадию этой болезни вообще достаточно легко спутать с обычной простудой. Но в отличие от последней, улучшения на 7-10 сутки не наступает, а присоединяются другие более опасные симптомы.

  • На коже туловища, кистей, стоп, в паху появляются красные пятна, волдыри, которые отдаленно напоминают сыпь при кори или скарлатине.
  • Кожа кистей и стоп становится плотной, болезненной, ребенок не может ходить, шевелить пальцами.
  • Через 2-3 недели данные кожные образования исчезают и остается выраженное шелушение.
  • У некоторых детей отмечается поражение сосудов, сердца. Наружная и внутренняя прослойки сосудов расходятся, в результате чего образуются аневризмы. Из-за выраженного сужения просвета могут образоваться тромбы, инфаркт миокарда, изменения со стороны клапанов сердца.
  • У каждого третьего ребенка появляются сильные боли в суставах — коленных, голеностопных и мелких суставов кистей и стоп. Длятся они около месяца.
  • Иногда возможны осложнения со стороны работы органов пищеварения, развивается менингит.

Заподозрить это заболевание может лишь очень внимательный доктор. Главным настораживающим симптомом является краснота глаз в сочетании с лихорадкой и сыпью. Остальные симптомы (осложнения со стороны сосудов, сердца, суставов), в большинстве случаев развиваются через 1-2 недели, однако очень важно начать лечение еще до их появления.

Ни один из существующих лабораторных анализов не является абсолютно достоверным в выявлении болезни Кавасаки. Большинство маркеров неспецифичны: воспалительные изменения в общем анализе крови, появление белков острой фазы, положительные ревмопробы. Учитывая, что болезнь эта крайне редкая, врачам необходимо исключить более распространенные заболевания, имеющие схожую симптоматику: корь, краснуху, скарлатину, инфекционный мононуклеоз, детский ревматоидный артрит, аденовирусную инфекцию и др.

Лечение этого заболевания также не специфично. Главные средства для лечения — внутривенное введение иммуноглобулина и ацетилсалициловая кислота. Учитывая, что последняя нередко приводит к возникновению болезни Рея, терапия проводится с большой осторожностью. В случае появления тромбозов назначают антикоагулянты, иногда — кортикостероиды (но это очень спорный момент). Если лечение начато в первые 1-2 недели — то прогноз благоприятный, скорее всего изменения со стороны сосудов и сердца не разовьются.

Дети, перенесшие болезнь Кавасаки, должны всегда впоследствии находиться под наблюдением кардиолога. Аневризмы, которые образовались при этом заболевании, являются бомбой замедленного действия. Тромбозы сосудов могут появиться в любом возрасте, особенно, если человек будет курить, злоупотреблять спиртным и употреблять в пищу большое количество продуктов, богатых холестерином.

Болезнь Кавасаки в России

Несмотря на то, что это заболевание нельзя отнести к национальным, в последние годы врачи отмечают увеличение числа случаев таких больных. Ульяновские доктора зафиксировали около 10 таких пациентов в течение 2017 года. Все они были маленькими детьми, самому младшему едва исполнилось 9 месяцев. В дебюте болезни большинство из них имело рабочий диагноз «острая респираторная вирусная инфекция», однако у самого маленького аневризмы коронарных артерий появились сразу в 1 сутки заболевания.

Вы много читаете, и мы это ценим!

Оставьте свой email, чтобы всегда получать важную информацию и сервисы для сохранения вашего здоровья

В 2015 году неправильно поставленный диагноз стал причиной гибели трехлетнего малыша. Доктор во время приема не смог определить у него болезнь Кавасаки, и ребенку было назначено лечение, как при респираторной вирусной инфекции. Ночью ребенку стало хуже и его доставили в инфекционное отделение больницы, где он быстро скончался.

Также в прошлом году от болезни Кавасаки погиб маленький ребенок в Петропавловске-Камчатском, так как врач-педиатр во время вызова на дом не смогла ее заподозрить.

К сожалению, врачи России очень редко встречаются с этим заболеванием, что служит причиной трудностей в его диагностике. Нередко эти ошибки приводят к непоправимым последствиям. Однако сами родители должны быть бдительнее и при появлении характерных симптомов не ждать, а самостоятельно обращаться в приемное отделение детской больницы. Возможно, этим они спасут жизнь своему малышу.

Инфаркт миокарда вовсе не характерен для детского возраста. Но в настоящее время мы наблюдаем, как казуистика переходит в разряд проблем мирового масштаба — причем не только на территории стран Восточной Азии, родины данного синдрома, но и на территории Российской Федерации.

Когда в 70-е годы прошлого века японские педиатры впервые описали системный некротизирующий васкулит, его не считали опасной болезнью. Однако очень скоро предположение о том, что симптомы проходят без следа, было опровергнуто — и сегодня болезнь Кавасаки признают, ни много ни мало, ведущей причиной приобретенного заболевания сердца у детей и серьезной опасностью для жизни маленького пациента.

Оказалось, что в основе лежит аномальный воспалительный ответ в эндотелии сосудов среднего и мелкого калибра, а коронарные сосуды являются «слабым звеном» и первыми попадают под удар (хотя могут пострадать и почечные, бедренные, подключичные и др.). У четверти детей формируются аневризмы (мешотчатые углубления в стенке сосудов) примерно на 14-й день развития болезни, и в каждом 6-м случае они имеют гигантские размеры. Поскольку такой «мешочек» с воспаленной стенкой является идеальным местом для формирования сгустка крови, становится понятной главная опасность данной болезни: ребенок может внезапно погибнуть от закрытия просвета сосуда тромбом, сформировавшимся в аневризме. Именно эта причина является ведущей, согласно протоколам истории болезней, кроме того, возможен разрыв аневризмы. Вероятность гибели составляет около 0,8%.

Болезнь Кавасаки изучена во множествах эпидемиологических исследованиях, вот ее особенности, согласно данным статистики:

  • До 90% пострадавших — детки младше пяти лет, младенцы в возрасте до года болеют чаще. У деток младше 6 месяцев и старше 9 лет возможна стертая клиническая картина, так называемый «неполный синдром Кавасаки».
  • Возникновение болезни требует двух базовых условий — генетическая предрасположенность и провоцирующее воздействие инфекционного агента, что обусловливает нетипичное протекание иммунных реакций и в результате — существенную травму эндотелия (внутренней оболочки сосудов).
  • Девочки болеют в полтора раза реже мальчиков.
  • Если у заболевшего малыша есть братья или сестры, риск возникновения заболевания у них повышается в 10 раз, по сравнению с детками из общей популяции. В будущем у детей переболевших вероятность развития синдрома в два раза выше.
  • Для развития заболевания характерна сезонность и вспышки эпидемий: пик приходится на зимние месяцы (84% зарегистрированных заболеваний), а спад — на летние и осенние.
  • Вероятность развития инфаркта миокарда — около 2%, из которых примерно каждый второй приводит к смерти.
  • Так как эндотелий выстилает не только сосуды, но и сердечные клапаны, они также могут повреждаться — вероятность поражения структур клапанов около 1,2%.
  • Начинать терапию необходимо в первые 8-10 дней заболевания. Вовремя начатая терапия (в первую очередь, иммуноглобулины, а также ацетилсалициловая кислота) позволяет сократить риск возникновения аневризм на 73%.

Перенесенный в детском возрасте синдром Кавасаки достоверно повышает риск атеросклероза и сердечно-сосудистых заболеваний в ближайшее время и во взрослом возрасте. В первую очередь это относится к тем лицам, у кого системный васкулит не обошелся без формирования аневризм. Поэтому им необходимо более бережно относиться к своему здоровью, тщательно контролировать физическую активность, рацион, вес, артериальное давление, уровень сахара и холестерина в крови.

Синдром Кавасаки у ребенка: причины и лечение

Болезнь Кавасаки затрагивает в основном детей от двух до пяти лет, если не обращать внимание на первые симптомы, она может привести к сердечному приступу, кровоизлиянию и в конечном итоге, гибели ребенка. Когда меры предприняты своевременно, ничего подобного не происходит, более 95% детей выздоравливают без осложнений.

Синдром Кавасаки — это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, поражающее весь организм, в том числе внутренние органы. Педиатры относят заболевание к ревматическим, во время которого воспаляются лимфатические узлы. Название болезнь получила в честь своего «первооткрывателя» японца в 1967 году. Специалист описал несколько случаев, когда дети страдали от высокой температуры в течение нескольких дней и покрывались сыпью.

Почему происходит воспаление все еще не известно, коронарных артерий может повредить стенку сосуда, а если проявится кровотечение или закупорка, пациенту грозят тяжелые последствия, например, возникновение сердечного приступа через несколько лет.

Синдром Кавасаки у ребенка — симптомы

Болезнь скрывается за самыми различными факторами, поскольку он влияет практически на каждый орган. Именно поэтому врачи рекомендуют обращаться к ним при каждом повышении температуры у ребенка, чтобы педиатр мог вовремя определить болезнь и принять все меры для предотвращения дальнейшего развития. Самостоятельная диагностика до осмотра врачом вполне допустима, существуют пять основных признаков.

Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С не снижающейся более трех дней, обычно, лихорадка возникает при заражении вирусами или бактериями, но в случае Ковасаки, патогены отсутствуют, поэтому снизить температуру обычными средствами не удается. У 90% детей слизистые оболочки рта и губы приобретают багровый, схожий с малиной цвет.

В 80% случаев появляется сыпь на груди, животе и спине, как если бы у ребенка была скарлатина или корь. Кроме того, имеется сыпь на ладони и подошве стопы. Через две-три недели сыпь распространяется на пальцы рук и ног. Сухость, шелушение кожи — поздние признаки.

Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит без образования гноя, так как в воспалении не участвуют бактерии. Когда он присутствует, можете быть уверены, что это не Кавасаки. Примерно у 2/3 пациентов увеличиваются лимфатические узлы реагирующие на процесс воспаления и активацию иммунитета. Ребенок становится вялым, возможна боль в суставах, болезненное мочеиспускание. Безусловно самое опасное проявление — воспаление сосудов сердца. Первые симптомы — одышка, неприятные ощущения в груди.

Синдром Кавасаки — причины

Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. Воспалительная реакция запускается в кровеносных сосудах, повреждая их стенки. Также здесь играет роль генетика, некоторые эксперты предполагают, что клетки «запрограммированы» на особую чувствительность к любым изменениям в организме. В России заболевание встречается редко, четверо из пяти пациентов — дети от двух до пяти лет, мальчики болеют чаще девочек.

Проводимые обследования

Диагноз в основном ставится клинически на основании выше перечисленных симптомов без каких-либо дополнительных тестов, кроме обследования крови, состояния сердца с помощью УЗИ и электрокардиограммы. Анализ крови показывает уровень воспаления и позволяет уточнить с чем оно связано — вирусами и бактериями или устанавливаемой болезнью.

Синдром Кавасаки у детей — лечение

За последние годы лечение значительно улучшилось. Стандарт сегодня — терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, уменьшающие воспалительный ответ и восстанавливающие иммунную систему по регулируемым путям. При введении препаратов, повреждения сердца в значительной степени предотвращаются, поэтому вероятность возникновения осложнений значительно снижается.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала терапии, дополнительно используют стероиды подавляющие иммунную систему. Когда болезнь уже привела к разрыву окклюзии коронарных сосудов, может потребоваться хирургическое вмешательство. После лечения необходимо наблюдение у кардиолога и временный прием лекарственных средств предотвращающих позднее развитие осложнений.

Поскольку затрагиваются все органы, течение заболевания у разных детей отличается. В острой фазе, может возникнуть миокардит, вызывающий долговременное повреждение сердца. Инфаркты и аневризма обычно происходит в первые несколько недель после начала лихорадки. Также возможно атипичное развитие, при котором болезнь становится узнаваемой на поздней стадии.

Благоприятный прогноз дает только раннее начало лечение, чем меньше повреждение, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания.

Болезнь Кавасаки у детей

Болезнь Кавасаки может развиться в любом возрасте, но преимущественно она диагностируется у детей. Характеризуется патология сосудистым поражением и в качестве осложнения можно выделить сердечный приступ, который приводит к летальному исходу. Опасность болезни состоит в том, что до сих пор неизвестна точная причина ее развития, а также ее симптомы схожи с другими патологиями, что затрудняет своевременную диагностику.

Болезнь Кавасаки у детей что это?

Болезнь Кавасаки – это состояние, которое сопровождается воспалительным процессом в коронарных и прочих артериях различного калибра. Заболевание встречается крайне редко. Страдают от него преимущественно маленькие дети до 5-8 лет. У взрослых патология встречается редко, иногда она диагностируется у молодых людей от 20 до 30 лет. Чаще болезнь Кавасаки выявляется у мальчиков.

Болезнь имеет и другие названия:

  1. Детский узелковый периартериит.
  2. Генерализованный васкулит.
  3. Синдром мукокутанного лимфоузла.

Болезнь Кавасаки выступает основной причиной приобретенных пороков сердца в детском возрасте. При плохо проведенном лечении появляется аневризма коронарной артерии, что случается в 25% случаев из 100. При проведенном лечении этот процент сокращается в разы и составляет лишь 2%.

Впервые определили это заболевание в Японии в 1960 году.

Причины заболевания

Даже современные ревматологи не могут дать точный ответ, почему воспаляются стенки сосудов. Имеются лишь некоторые предположения. Наиболее достоверной считается генетическая предрасположенность в совокупности с влиянием на организм инфекционных процессов – микробной или вирусной направленности. Чаще всего к ним относятся:

  • парвовирус риккетсии,
  • вирус герпеса простого,
  • вирус Эпштейна-Барра,
  • спирохеты,
  • ретровирус,
  • стрептококки,
  • стафилококки.

Примерно у 10% заболевших предки тоже перенесли заболеванием Кавасаки. Замечено, что азиаты болеют этой патологией чаще европейцев.

Предрасполагающим фактором выступает ослабленная иммунная система.

Болезнь Кавасаки у детей симптомы

Сначала у ребенка поднимается температура тела до отметки 38,9 °C и выше. Ребенок раздражен, капризничает, многие маленькие пациенты становятся вялыми и сонливыми. Иногда малыша беспокоят спазмы в животе. Высокая температура держится в течение как минимум 5 дней.

Спустя несколько дней на теле появляется сыпь. Развиться она может где угодно и не имеет определенного рисунка, может быть в виде красных пятен или волдырей. Через несколько дней она исчезает без следа. Из-за расширенных капилляров на теле появляются розовые или бордовые пятна.

Глаза краснеют, выделений не наблюдается.

Краснеют, сушатся и трескаются губы. При осмотре языка можно заметить, что он увеличился в размерах, покраснел, сосочки его тоже увеличиваются, что внешне напоминает спелую клубнику.

Опухают и руки с ногами, помимо отека преобладает гиперемия. Пальцы рук и ног начинают шелушиться. Становится тяжело ими пошевелить.

Опухают лимфоузлы, особенно это заметно в области шеи.

Лечение заболевания

К сожалению медики пока не разработали радикального способа лечения болезни Кавасаки. Она не поддается антибиотикотерапии или стероидным препаратам.

Единственным положительным эффектом обладает внутривенное введение одновременно двух препаратов: ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина.

Иммуноглобулин способен повысить пассивный иммунитет, и организм начинает борьбу с болезнью.

Задача ацетилсалициловой кислоты – разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.

При одновременном введении этих медикаментов больной сразу чувствует облегчение, так как снижается повышенная температура и улучшается общее самочувствие.

Кроме этого, врач может назначить антикоагулянты, такие как Варфарин или Клопидогрел. Эти препараты также предотвращают возможное образование тромбов. Их обычно назначают при больших аневризмах.

Если аневризмы небольшие, то они исчезают в течение года, однако чаще остаются ослабленные артерии, которые могут вызывать проблемы сердечной деятельности в будущем.

Если все лечебные мероприятия были проведены вовремя и коронарные артерии не успели повредиться, то выздоровление может наступить уже на 6-10 сутки.

Возможные осложнения

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

  1. Патологическое расширение коронарных артерий.
  2. Аневризма.
  3. Перикардит.
  4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

  1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
  2. Воспаление суставных тканей.
  3. Воспаление тканей желчного пузыря.
  4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Избавиться от этих осложнений возможно, если следовать всем рекомендациям врача.

Опасность болезни

Системные васкулиты, в эту же группу входит болезнь Кавасаки, считаются опасными заболеваниями, так как способны поражать как крупные, так и мелкие кровеносные сосуды и артерии. Особо опасно, когда они развиваются в незрелом детском организме. Риск осложнений в этом случае высок, так же, как и летальный исход заболевания.

Мнение доктора Комаровского

В Европейском регионе болезнь Кавасаки считается редкостью, поэтому не все врачи с первого раза могут поставить правильный диагноз, путая заболевание с краснухой, скарлатиной или ветрянкой.

Доктор Евгений Комаровский рекомендует запомнить основные характерные признаки, присущие именно болезни Кавасаки. В этом случае диагноз будет проще поставить:

  1. Продолжительная лихорадка (не менее 5 суток).
  2. Воспалены слизистые оболочки.
  3. Эритема ладоней и стоп, при этом видно явное шелушение кожи в области пальцев.
  4. Конъюнктива гиперемирована.
  5. Увеличены шейные лимфатические узлы.
  6. Кожные высыпания, не имеющие определенного рисунка.

Что касается диагностирования болезни, то нет определенных тестов для ее выявления. Врачи могут назначить лабораторные исследования только с целью выявления начавшихся осложнений. Так, например, назначается ЭХО-кардиограмма, чтобы выяснить, насколько повреждена сердечная мышца.

Профилактика

Несмотря на опасность заболевания, по статистике полное выздоровление происходит достаточно часто. Но это при условии правильно проведенного лечения.

Однако стоит помнить о том, что болезнь может вызывать серьезные проблемы со здоровьем в будущем. Поэтому вторичная профилактика крайне важна. Для этого переболевшего ребенка обязательно ставят на учет в местной поликлинике. Он регулярно наблюдается у кардиолога.

А вот первичные меры профилактики до сих пор не разработаны ввиду отсутствия информации о причинах ее возникновения.

Родители лишь могут позаботиться об укреплении иммунной системы ребенка.

Если у ребенка развилась болезнь Кавасаки, родители не должны паниковать, стоит помнить, что в 90% случаев наступает полное излечение. Главное следовать всем рекомендациям доктора. Лишь 1% заболевших умирали от этой болезни. Но всему виной несвоевременно начатая терапия.

Самым опасным временем считается первые 2-3 недели после развития лихорадочного синдрома. Именно в этот период необходим тщательный уход за больным. Дальше болезнь идет на спад и опасность осложнений постепенно сокращается.

Читайте также:  Врожденный и вторичный дефект межпредсердной перегородки у детей: лечение и симптомы
Ссылка на основную публикацию