Спастическая диплегия и диплегическая форма ДЦП у детей: лечение и симптомы

Спастическая диплегия, как тяжелая форма ДЦП

Диплегия – форма детского церебрального паралича, при которой отмечается полное нарушение нормального функционирования мышц верхних и нижних конечностей.

Как правило, ДЦП – это нарушение роста костей и мышечной ткани, а также отклонение от их нормального полноценного развития, вследствие поражения полушария головного мозга. Подобное поражение в сильной степени проявляется только с одной стороны.

Диплегия характеризуется поражением обеих сторон – нижних или верхних конечностей (в большинстве случаев происходит поражение ног).

Спастическая диплегия носит второе название – синдром Литтля. Такое название патология получила в честь английского акушера Литтля, который еще в 1853 году описал заболевание новорожденных детей. Патология характеризуется наличием нижнего спастического парапареза или тетрапареза, который преимущественно поражает ноги ребенка.

Заболевание относится к группе детского церебрального паралича и является одной из наиболее часто встречаемых форм. Патология может быть ярко выраженной или же выдаваться легкой неловкостью.

Причина заключается в повышенном тонусе мышц руки или ноги, в результате чего рука может быть согнута в локтевом суставе и повернута к туловищу, кулак при этом зажат. Что же касается ноги, то здесь отмечаются куда большие неприятности – нижние конечности больного находятся в полусогнутом положении, а при ходьбе отмечается их перекрещивание.

Причины и факторы риска

Причины развития спастической диплегии ничем не отличаются от факторов, провоцирующих развитие ДЦП у ребенка.

К ним относят следующие предпосылки:

  1. Наследственность – у больных людей мало шансов родить здорового и полноценного ребенка, поэтому при беременности следует проходить соответствующее обследование и принимать назначенное лечение.
  2. Ишемия или гипоксия плода во внутриутробном развитии. Ишемия говорит о произошедшем нарушении кровоснабжения головного мозга плода, гипоксия – о недостатке кислорода. Подобные причины приводят к поражению головного мозга, что может проявиться в развитии самой тяжелой патологии.
  3. Инфекционное поражение головного мозга и опорно-двигательного аппарата. Заражение новорожденного инфекцией (может произойти внутриутробно) приводит к развитию серьезных заболеваний в виде менингита, энцефалита, арахноидита и прочих. Организм слишком мал, чтобы бороться с подобными поражениями, в результате чего нередко отмечаются осложнения.
  4. Токсический фактор – прием беременной женщиной сильнодействующих лекарственных препаратов, курение и алкоголь, наркотические вещества, нахождение во вредных производственных условиях – перечисленные факторы провоцируют существенные поражения в развитии плода.
  5. Физическое воздействие – использование беременной женщиной электромагнитного лечения, проведение рентгеновского облучения, воздействие радиоактивного излучения – причины развития у ребенка ДЦП.
  6. Механические причины – родовые травмы или механические повреждения, произошедшие сразу после рождения.

В результате в группу риска попадают дети, чьи матери ведут неправильный образ жизни во время беременности, принимают алкогольные напитки и придерживаются прочих вредных привычек, проходят запрещенное во время вынашивания плода лечение.

Как это выглядит в жизни

На фото характерная поза для спастической диплегии

Спастическая диплегия занимает 75% от всех выявленных случаев ДЦП. В сравнении с остальными формами синдром Литтля характеризуется большим поражением ног.

Лицо и верхняя часть тела могут быть не задействованы вовсе, руки в меньшей степени. Существенное проявление синдрома в раннем возрасте способствует формированию контрактур – ограничений пассивных движений в суставах, что отрицательно сказывается на положении позвоночника.

К преобладающей симптоматики представленной формы патологии относят парез нижних конечностей. В лежачем положении ноги ребенка находятся в прямом состоянии, но, когда его пытаются поставить, ноги начинают сгибаться в коленях, перенося центр тяжести на носки.

Также при синдроме Литтля отмечают задержку умственного развития, речи и психики. В редких случаях диагностируют парез голосовых связок и нарушение звукообразования.

Осмотр пациента и диагностические критерии

Синдром Литтля диагностируют в раннем возрасте – до года от рождения врачи могут поставить уже окончательный диагноз. Сама диагностика подразумевает проведение полного комплексного обследования, предназначенного для малыша грудничкового возраста.

Здесь назначаются УЗИ головного мозга, на основании которого выявляется поражение, а также рентгенографию, позволяющую определить задержку роста костей и наличии контрактуры.

Основную роль в диагностике играет выявление соответствующей симптоматики.

  • не удерживает и не поднимает сам голову;
  • не может сам перевернуться;
  • не обращает внимание на яркие предметы;
  • не может сам сидеть и садиться;
  • не ползает сам и не делает попыток;
  • не стоит на ножках;
  • не задействует больную руку.

В более старшем возрасте:

  • резкие движения сменяются вялыми и наоборот;
  • родители отмечают неконтролируемые сокращения мышц;
  • ребенок делает много лишних движений.

Точное вынесение диагноза определяется:

  • выявленным фактом задержки роста костей;
  • определением искривления тазобедренного сустава;
  • обнаруженным развитием сколиоза;
  • диагностированием развитием контрактуры;
  • проявляющимися судорогами.

Лечение синдрома Литтля

Вылечить спастическую диплегию невозможно – можно только смягчить поражения мышц и максимально подготовить ребенка к адаптации к общественной жизни.

Здесь в большей степени прибегают к общим физиотерапевтическим процедурам реабилитации, которые назначаются в соответствии с формой заболевания и его течением.

К возможным методикам лечения относят:

  1. Массаж – профессиональный регулярный массаж улучшает кровообращение, что предотвращает развитие контрактур и уменьшает мышечный тонус. Это дает возможность ребенку лучше двигаться.
  2. ЛФК – лечебная физическая культура при наличии ДЦП обязательна. Упражнения подбираются индивидуально с учетом физиологических возможностей ребенка. Нередко используются современные аппараты и комплексы, позволяющие ребенку делать упражнения лучше и выносливее без ущерба своему здоровью.
  3. Иглоукалывание – воздействует на рецепторы, улучшая кровообращение. Введение игл в особые точки позволяет предотвратить быстрое развитие контрактур и частично снять тонус мышц.
  4. Плавание – специальная методика, предназначенная для осуществления плавательных движений детьми с патологией, положительно сказывается на общем физиологическом состоянии.
  5. Войта-терапия – методика, разработанная чешским неврологом Вацлавом Войтой. Метод направлен на восстановление двигательных функций путем активации рефлексов.
  6. Костюм Адели – носка силовой системы, состоящей из опорных элементов и эластичных регулируемых тяг. Костюм позволяет фиксировать правильное положение ребенка, способствуя «памяти» мышц.

К числу же препаратов для медикаментозного лечения относят применение ноотропов (Пирацетам, Ницерголин, Кофеин и прочие препараты) и гомеопатических препаратов (Спаскупрель, Веротрум, Натриум и другие).

Медикаментозное лечение проводится при наличии вспомогательны поражений в виде задержки интеллектуального и психологического развития.

Последствия и профилактика

При отсутствии своевременного лечения поднять ребенка на ноги становится практически невозможным. Около 20% больных могут ходить самостоятельно, и лишь половина больных использует подручные средства в виде костылей и прочих опор.

Остальные же вынуждены быть прикованы к постели. В случае своевременного диагностирования заболевания, а также начатого комплексного лечения можно добиться положительной адаптации в обществе.

Нередко больные дети радуют родителей хорошей успеваемостью и наличием творческой активности.

Что же касается профилактики, то здесь следует выделить лишь необходимость соблюдать предписания беременной женщине и не провоцировать нарушения в развитии плода внутриутробно. Для этого следует отказаться от вредных привычек, от употребления сильнодействующих лекарственных препаратов, не подвергать себя пагубному воздействию различного типа излучений.

При рождении ребенка важно обеспечить ему должный уход, не подвергать малыша заражению инфекционными заболеваниями, передающимися воздушно-капельным путем, защищать кроху от падений.

При обнаружении странного поведения, гипервозбудимости или необъяснимого плача ребенка следует немедленно обращаться к врачу. Особенно, если для развития спастической диплегии есть предпосылки – факторы, установленные во время беременности или сразу после рождения малыша.

Спастическая диплегия: характеристика, симптомы и лечение

Спастическая диплегия – это одна из разновидностей ДЦП, которая считается наиболее распространённой. При ней наблюдается полное расстройство естественного функционирования мышц рук и ног. Болезнь возникает из-за повреждения головного мозга, которое может произойти по разным причинам.

При спастической форме диплегии у ребёнка наблюдается поражение сразу двух конечностей. Преимущественно затрагиваются ноги, но может пострадать функция рук. При возникновении характерных симптомов заболевания понадобится обратиться к медицинскому специалисту.

После обследований врач сможет назначить подходящее лечение, при помощи которого удастся улучшить самочувствие ребёнка и адаптировать пациента к жизни.

Причины

Спастическая диплегия характеризуется повышенным тонусом мышц верхних или нижних конечностей. Из-за этого рука может находиться в согнутом положении, она будет повёрнута к туловищу. Кулак у пациента находится в сжатом состоянии. Если затронуты ноги, тогда они имеют полусогнутое положение. Во время ходьбы конечности начинают перекрещиваться.

Нередко у пациентов возникает дисфункция черепно-мозговых нервов, допустим, ухудшение слуха, косоглазие, лицевой парез. Могут возникнуть расстройства речевой функции, в редких случаях наблюдается умственная отсталость. К патологии приводят различные факторы, при диагностике врач обязательно выясняет, что именно спровоцировало возникновение заболевания.

Основные причины появления спастической диплегии:

  • Недоношенность. Дети, рождённые раньше срока, нередко сталкиваются с поражением головного мозга. Также детский церебральный паралич развивается в том случае, если у матери имеются серьёзные болезни, такие как сахарный диабет, пороки сердца, патологии почек. Поздний токсикоз тоже провоцирует различные отклонения у плода, возникающие в период внутриутробного развития.

  • Родовая травма. Она может появиться у младенца во время естественных родов. Также вероятность возникновения спастической диплегии повышается, если рождение ребёнка затягивается или происходит стремительно. В большинстве случаев осложнённые роды наблюдаются при наличии внутриутробной патологии.
  • Наследственность. От родителя к ребёнку может передаться предрасположенность к ДЦП. Также больной женщине будет значительно сложнее выносить и родить здорового малыша.
  • Инфекционное заболевание, поразившее опорно-двигательный аппарат или головной мозг. Ребёнок может пострадать от инфекции ещё в период внутриутробного развития, если ей будет болеть мать. У младенца могут развиться опасные патологии, такие как менингит и энцефалит. Детский организм слишком мал для того, чтобы осуществлять борьбу с поражениями. Из-за этого вероятность возникновения осложнений крайне высока.

  • Токсическое отравление. Оно происходит в том случае, если будущая мать принимает запрещённые препараты при беременности, курит, пьёт или употребляет наркотические средства. Также негативно сказывается на ребёнке проживание женщины в экологически загрязнённом городе.
  • Физическое воздействие. Будущей матери не следует проводить рентгенографию, электромагнитное лечение или подвергаться радиоактивному облучению. Из-за этого могут развиться серьёзные отклонения в развитии эмбриона.
  • Механические причины. Ребёнок может сразу после рождения получить серьёзные травмы, которые приведут к значительному ухудшению состояния здоровья. Из-за них нередко может произойти развитие болезни Литтла (спастической диплегии).

Как можно понять, существует немало факторов, приводящих к детскому церебральному параличу. При этом значительно больше вероятность столкнуться с патологией у тех детей, чья мать при беременности вела неправильный образ жизни.

В любом случае при первых симптомах синдрома Литтля следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременная диагностика и лечение позволят добиться положительных результатов и значительно улучшить состояние ребёнка.

Симптоматика

  • Спастическая диплегия встречается у большинства детей, которые страдают от ДЦП. При этом первые симптомы можно заметить в течение нескольких месяцев после рождения. Ребёнок до года не может удерживать голову и самостоятельно её поднимать. Он не способен самостоятельно переворачиваться, а также не сосредотачивает своё внимание на ярких и броских предметах.
  • По мере развития младенец не начинает ползать и самостоятельно садиться. Также он не может стоять на ногах и не использует больную конечность. Если у младенца наблюдается хотя бы несколько из перечисленных признаков, понадобится незамедлительно обратиться к врачу для прохождения диагностики. Чем раньше начать терапию, тем быстрее удастся улучшить состояние пациента.
  • У более взрослых детей можно заметить, что резкие движения сменяются вялыми действиями. Присутствует неконтролируемое мышечное сокращение, которое проявляется время от времени. Ребёнок выполняет лишние движения, потому как не может полноценно контролировать свои конечности.
  • Достаточно часто у детей с болезнью Литтла происходит задержка в психическом и умственном развитии. Может появиться дизартрия, то есть, нарушается речь, слова становятся неразборчивыми даже для родителей. Когда наблюдаются патологии черепных нервов, у ребёнка возникает косоглазие, происходит атрофия зрительной функции, значительно нарушается слух. При данном заболевании может происходить снижение интеллектуальной функции, что особенно становится заметно по мере развития малыша.
  • Следует отметить, что именно спастичность считается главным признаком паралича. Она представляет собой двигательное нарушение, при котором повышается мышечный тонус и сухожильные рефлексы.
  • При появлении симптомов болезни понадобится пройти диагностику. Только после проведения обследований можно будет поставить однозначный диагноз и подобрать подходящую схему лечения.

Методы диагностики

Если у ребёнка подозревается болезнь Литтля, тогда понадобится обратиться к детскому неврологу. При этом потребуется проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, офтальмолог и отоларинголог. Если ребёнок был недоношенным, получил родовую травму или страдал от гипоксии, об этом важно сообщить медицинскому специалисту. В любом случае пациенту потребуется пройти ряд процедур для того, чтобы можно было подтвердить диагноз.

Читайте также:  Термин гемоглобин что такое это: гемоглобин в норме у новорожденных и детей младшего возраста

Перечень обследований:

  • Неврологический осмотр. С его помощью можно выявить повышенный мышечный тонус центрального типа. Врач сможет определить наличие усиленных сухожильных рефлексов. Помимо этого, у ребёнка могут найти клонус стоп, гиперкинез и иные отклонения.

  • Электронейромиография. Она необходимо для того, чтобы убедиться в отсутствии нервно-мышечных заболеваний. Если их нет, тогда можно решить, что у малыша именно спастическая диплегия.
  • МРТ головного мозга. Процедура проводится для детей, у которых закрылся родничок. Данное исследование помогает обнаружить различные отклонения, в частности новообразования в головном мозге и гематомы.
  • Консультация у отоларинголога. При ней проводится аудиометрия, которая нужна для определения слуховых расстройств.

  • Диагностика психического развития. В раннем возрасте данную процедуру проводит невролог, позже её осуществляет детский психиатр. Диагностика требуется для того, чтобы выявить у малыша олигофрению или ЗПР.
  • Нейросонография. С помощью УЗИ удастся визуализировать церебральные структуры, делается это при открытом родничке. С помощью данного обследования определяются аномалии головного мозга, опухоли, церебральные кисты, а также внутричерепные гематомы, полученные при травме.
  • Электроэнцефалография. На ней можно увидеть биоэлектрическую мозговую активность. Важно убедиться, что ребёнок не страдает эпилепсией.

  • Офтальмологический осмотр. Требуется для того, чтобы выявить глазодвигательные расстройства. Понадобится определить остроту зрения, а также обнаружить признаки атрофии зрительного нерва.

Болезнь Литтля понадобится дифференцировать от других разновидностей ДЦП, а также от аномалий в развитии центральной нервной системы. Помимо этого, потребуется убедиться в отсутствии наследственных заболеваний, для этого следует пройти консультацию у генетика. Потребуется дополнительно сдать урину и кровь на анализ, потому как отклонения в показателях говорят о наличии определённых заболеваний.

По результатам всех обследований врач сможет однозначно понять, с какой болезнью приходится иметь дело. Обязательно нужно будет лечить синдром Литтля. Для этого применяются различные методики, конкретная схема терапии подбирается в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Для устранения спастической диплегии человеку потребуется принимать медикаменты. Они нужны для устранения негативных симптомов и для предотвращения осложнений. Пациенту могут назначить миорелаксанты для уменьшения мышечной спастики. Используются сосудистые средства с целью нормализации церебрального кровообращения. Ноотропные препараты нужны для того, чтобы активировать когнитивные функции. Нейрометаболиты нормализуют работу центральной нервной системы.

Дополнительно ребёнку с синдромом Литтля потребуется выполнять лечебные упражнения и ходить на массаж. В этом случае удастся расслабить мускулатуру и увеличить объём движений. Коррекция речевых нарушений осуществляется с логопедом. Дополнительно может потребоваться устранение расстройств психического характера.

Спастическая диплегия и диплегическая форма ДЦП у детей: лечение и симптомы

Наиболее частой формой двустороннего спастического ДЦП является спастическая диплегия, представляющая собой форму со значительно более выраженным поражением нижних конечностей, чем рук. Поражение верхних конечностей имеет постоянный характер, тем не менее, оно может быть очень слабо выраженным и выявляться только при тщательном обследовании. Выделено два подтипа (чистая дипления и атаксическая диплегия), но атаксическая диплегия в настоящее время встречается редко вследствие более эффективного и более раннего лечения гидроцефалии, которая является основной причиной ее развития.

Тетраплегия, также называемая квадриплегия, двусторонняя гемиплегия или ДЦП с преимущественным поражением четырех конечностей, характеризуется двусторонней спастичностью, преобладающей в верхних конечностях или в одинаковой степени поражающей все четыре конечности. Данная форма заболевания встречается реже, чем диплегия (86 случаев по сравнению с 300 случаями в исследовании Krageloh-Mann et al., 1995а).

Несколько исследователей (Hagberg и Hagberg 1993; Krageloh-Mann et al., 1995a) выделяют две дополнительные формы: с преимущественным поражением трех конечностей (триплегия) (55 случаев в исследовании Krageloh-Mann et al.) и дискинетическую-спастическую форму (46 случаев в ходе того же исследования). Данная форма, называемая в скандинавской литературе также дистонической тетраплегией, является промежуточной формой между спастическим и дискинетическо-дистоническим ДЦП.

а) Этиология. В этиологии спастической диплегии с высокой частотой преобладает недоношенность и с относительно высокой частотой — воздействие перинатальных факторов. Из 78 детей с зарегистрированной спастической диплегией (Ingram, 1964) 34 родились недоношенными, а диплегия встречалась в 81% случаев ДЦП у недоношенных детей. Приблизительно у 5-10% недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г развивалась диплегия (Bennett et al., 1981), но частота данного заболевания была значительно ниже среди недоношенных детей с более высокой массой тела. Тем не менее, последнее обстоятельство касается подавляющего большинства случаев спастической диплегии в связи со значительно более высокой частотой данной формы. Среди доношенных младенцев со спастической диплегией заболевание имеет значительно большую выраженность, чем среди недоношенных (Hagberg et al., 1975b).

По результатам одного из исследований (Krageloh-Mann et al., 1995а) 33% младенцев с диплегией родились до 32-й недели беременности, а 35% — между 32-й и 36-й неделями беременности. Только 32% составляли доношенные младенцы. Более чем у половины детей в анамнезе отмечалась патология беременности или родов, но значимость данного обстоятельства обсуждается (Cooke, 1987; Powell et al., 1988b). Выявлено, что только у 31% с диплегией отмечалась асфиксия при рождении, никогда не проявляющаяся изолированно (Veelken et al., 1983). Установлено, что этиология отличалась в зависимости от зрелости новорожденных (Krageloh-Mann et al., 1995а). Перинатальные факторы преобладали у глубоко недоношенных детей (61%), в то время как пренатальные факторы имели значение только в 1% случаев. Те же факторы воздействовали на умеренно недоношенных детей (в 32% и 24% случаев) и на доношенных детей (в 13% и 25% случаев). Среди большого числа пациентов точный этиологический фактор не был установлен.

Диплегия у доношенных детей чаще вызвана воздействием пренатальных факторов. Вполне вероятно, что одни и те же нарушения циркуляции имеют место и у недоношенных детей в перинатальном периоде, и на эквивалентном этапе гестации во внутриутробном периоде. Продемонстрирован пренатальный характер некоторых причин перивентрикулярной лейкомаляции (Sinha et al., 1990; Iida et al., 1993).

Схематическое изображение взаимосвязи кортикоспинальных волокон и перивентрикулярной лейкомаляции (левая часть схемы) и расширения боковых желудочков при гидроцефалии (правая часть схемы).
В обоих случаях волокна медиальной коры (область ног) преимущественно поражены, участки лейкомаляции прерывают волокна ног (левая часть схемы) или волокна ног растянуты вокруг расширенного желудочка (правая часть схемы), что объясняет преимущественную локализацию неврологических признаков (диплегию).

б) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия диплегии связана с перивентрикулярными повреждениями, наиболее частым типом повреждения головного мозга у недоношенных детей. Внутрижелудочковые кровотечения, особенно с последующим расширением желудочков (Papile et al., 1983; Van de Bor et al., 1988), являются возможной причиной диплегии. В действительности большая голова в сочетании с диплегическим ДЦП (в особенности с атаксической диплегией) всегда служит основанием для подозрения на гидроцефалию. Перивентрикулярная лейкомаляции является наиболее частым повреждением, приводящим к формированию спастической диплегии.

Данное обстоятельство легко объясняется тем, что пораженные области располагаются вдоль наружного угла боковых желудочков и затрагивают волокна внутренней части полушарий, которые включают двигательные волокна нижних конечностей. Локализация лейкомаляции вдоль задней части боковых желудочков затрагивает зрительную лучистость и является причиной нарушения зрения (Van Nieuwenhuizen и Willemse, 1984; Scher et al., 1989; Schenk-Rootlieb et al., 1994).

Другие патологоанатомические повреждения могут обнаруживаться в некоторых случаях диплегии. Имеются сведения о возможной роли повреждения мозга в парасагиттальной области (Pasternak, 1987). Тем не менее, описанные повреждения, располагающиеся в пограничной области между сосудистыми зонами в верхней части моторного участка, чаще всего сочетаются с поражением верхних конечностей у пациентов с тетраплегией.

Результаты КТ пациентов со спастической диплегией обычно свидетельствуют о симметричном снижении объема белого вещества в обеих теменно-затылочных областях с последующим расширением заднего рога. Расширенные желудочки имеют неровные контуры. В тяжелых случаях повреждения располагаются ближе к передней части со значительным увеличением размера желудочков. Иногда видны полуовальные перивен-трикулярные участки сниженной плотности (Taudorf et al., 1984). Выявлена значимая корреляция между распространением повреждений по данным КТ и выраженностью клинических изменений (Yokochi et al., 1989). В легких случаях КТ может быть в пределах нормы. Тем не менее, на МРТ видны даже небольшие повреждения в виде областей сниженного (в Т1-режиме) и повышенного (в Т2-режиме) сигнала от боковых углов желудочков с различным снижением объема белого вещества.

МРТ также позволяет точно определить распространенность лейкомаляции и выявить асимметричное или даже одностороннее поражение (Flodmark et al., 1989; Konishi et al., 1991; Krageloh-Mann et al., 1992; van Bogaert et al, 1992). Результаты последующих исследований (от ультразвукового обследования новорожденных до МРТ) подтверждают пери/неонатальное время повреждений у недоношенных детей (Skranes et al., 1992; de Vries et al., 1993). Кавитационная лейкомаляция обычно приводит к тяжелой диплегии. Тем не менее, диплегия может встречаться без каких-либо выявляемых в периоде новорожденности изменений, а неполостные эхогенные области могут исчезать без последствий (Graziani et al, 1986; Scher et al., 1989; Krageloh-Mann и Horber, 2007).

МРТ в Т2-режиме у ребенка со спастической диплегией. Задние рога боковых желудочков неравномерно расширены и вокруг них определяется утрата белого вещества.
Данный снимок характеризует позднюю стадию перивентрикулярной лейкомаляции и отмечается преимущественно у недоношенных детей.

в) Клинические проявления. Наиболее специфичным проявлением спастической диплегии является повышенный мышечный тонус в нижних конечностях. У некоторых пациентов отмечается гипотония, сонливость и нарушения питания в периоде новорожденности. У большинства детей, тем не менее, отмечается латентный период до 6-12-недельного возраста, после чего гипотония становится достаточно заметной для того чтобы вызвать подозрения (Ingram, 1964,1966). Затем наступает «дистоническая» стадия, которая характеризуется непроизвольной перистальтикой и диффузным повышением тонуса каждый раз при изменении положения ребенка. Когда ребенка держат в вертикальном положении, ноги выпрямлены и находятся в положении ножниц в результате спазма приводящих мышц. Тем не менее, во многих случаях заболевание не диагностируется до 8-9 месяцев в связи с неоднозначностью ранних аномалий тонуса. На следующей, спастической, стадии начинает преобладать сгибание бедер и коленей. В положении стоя ноги часто ротированы внутрь.

Когда ребенок начинает самостоятельно ходить, отмечается склонность к ходьбе на цыпочках с полусогнутыми суставами нижних конечностей. Некоторые дети с диплегией выворачивают стопы наружу. В наиболее тяжелых случаях самостоятельная ходьба невозможна в связи с неспособностью удерживать равновесие, гипотонией туловища или контрактурами.

Поражение верхних конечностей имеет вариабельный характер. Отмечается тенденция к сгибанию локтей во время ходьбы, но манипуляции нарушены значительно меньше, чем способность к передвижению. Тем не менее, часто встречается нарушение координации быстрых движений. Глубокие сухожильные рефлексы повышены во всех конечностях, а пирамидные знаки легко вызываются.

Состояние нередко асимметрично (Tang-Wai et al., 2006), и в некоторых случаях моноплегия нижних конечностей представляет собой последствия односторонней или асимметричной лейкомаляции. У некоторых детей дистония сочетается с непроизвольными движениями, иногда ограничивающими дееспособность (вплоть до нетрудоспособности). В редких случаях инвалидизирующая вторичная прогрессирующая дистония появляется через несколько лет стабильного течения (Bhatt et al., 1993).

Эпилепсия встречается достаточно редко и отмечалась в 16% случаев (Veelken et al., 1983) и 27% случаев (Ingram, 1964). Часто эпилепсия достаточно легко поддается контролю. Косоглазие особенно часто встречается у пациентов с диплегией. У детей с диплегией также часто отмечаются трудности зрительного восприятия (Schenk-Rootlieb et al., 1994). Особое внимание было уделено дорзальному зрительному пути, отвечающему за восприятие движения, а не вентральному зрительному мути, отвечающему за восприятие и распознавание формы, несмотря на то, что оба пути, несомненно, поражены и между ними отмечается взаимодействие (Вах et al., 2007). Повреждения заднего мозга гораздо чаще встречаются при наличии зрительных нарушений, чем без них, и отмечается положительная корреляция между распространенностью атрофии перитригонального белого вещества и выраженностью проблем со зрением (Koeda и Takeshita, 1992; Fedrizzi et al., 1996; Krageloh=Mann et al., 1999).

Интеллект среди пациентов с диплегией в большинстве случаев относительно сохранен. У 69% пациентов отмечался нормальный или пограничный уровень умственного развития (Hagberg et al., 1975b). Нарушение функции верхних конечностей имеет тенденцию сочетаться с более низким уровнем умственного развития (Ingram, 1964) и более выраженным двигательными нарушениями. Коэффициент IQ выполнения действий снижается в большей степени, чем вербальные функции и коррелирует с распространенностью поражений белого вещества (Fedrizzi et al. 1996).

Читайте также:  Синдрома Гиппеля-Линдау и его лечение у ребенка хирургическим способом

Спастическая диплегия. Ребенок родился недоношенным с интравентрикулярными геморрагиями и перивентрикулярной лейкомаляцией.
Слева: В положении стоя отмечается «конская стопа», скрещенное положение ног и относительное недоразвитие нижней половины тела.
Вверху: В положении сидя отмечается гипотония туловища и неполное сгибание коленей.

г) Дифференциальный диагноз. Спастическая диплегия в редких случаях вызывает диагностические трудности. Транзиторная дистоническая стадия длительное время выделялась у недоношенных детей, в особенности у рожденных до 32-й недели беременности или с массой тела при рождении менее 2000 г. У таких детей часто отмечается положение тела с преобладанием разгибания, повышенный тонус приводящих мышц, плохой контроль движений головы и сохранение или избыточность примитивных рефлексов. По результатам исследования с участием 135 недоношенных детей, родившихся ранее

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Спастическая диплегия ДЦП

Спастическая диплегия — форма ДЦП, иначе называется синдром Литтля. Повреждает обе половины тела, ноги поражены сильнее рук. При спастической диплегии образуются деформация позвоночника, контрактуры — ограниченность суставов. Такая форма наблюдается в половине случаев ДЦП. Встречается у детей, которые появились раньше срока.

Спастическая диплегия в МКБ 10

В Международной классификации болезней 10 пересмотра у синдрома следующие характеристики:

  • Класс VI — заболевания нервной системы.
  • Раздел — Церебральный паралич и остальные паралитические синдромы.
  • Код — G80.1.

Клиническая картина

Спастическую диплегию обнаруживают у детей до 6 месяцев. Развитие двигательного аппарата у больных отстает, они учатся ходить к 3-4 годам. При попытке встать на пол ноги перекрещиваются и ребенок опирается на переднюю часть стопы. При попытке ходьбы с помощью другого человека больной делает «танцующие» движения, тело поворачивается к ведущей ноге, колени трутся друг о друга. Часто наблюдается асимметричный парез. Ребенку с таким заболеванием не нравится общаться со здоровыми людьми, им лучше в компании детей с подобными диагнозами.

Также у болезни следующие признаки:

  • тетрапарез — дисфункция конечностей;
  • гипертонус;
  • мышечная спастичность ног;
  • задержка психического, умственного и речевого развития;
  • паралич;
  • нарушения произношения;
  • нарушения слуха;
  • косоглазие, ухудшение зрения;
  • лицевой парез.

Умственное развитие нарушено меньше, чем при других видах ДЦП. Олигофрения диагностируется в 20-25% случаев, по выраженности не двигается дальше дебильности.

Классификация заболевания

По степени проявления симптомов различают следующие степени спастической диплегии:

  • легкая — в первые 6 месяцев ребенок нормально развивается, затем появляется спастический парез ног. Больной самостоятельно передвигается, умственное и психическое развитие не отстает;
  • средней тяжести — из-за спастичности ног ребенок передвигается с костылями, возможна адаптация в обществе;
  • тяжелая — с первых дней жизни. У ребенка выраженный тетрапарез, больше повреждены ноги. Он не передвигается самостоятельно, адаптация в обществе нарушена.

Причины развития диплегии

В неврологии выделяют 3 основных фактора появления болезни:

  • Недоношенность. Ранние роды происходят из-за резус-конфликта матери и плода, ранней отслойки плаценты, болезни матки и вызывают повреждения мозга при внутриутробном развитии.
  • Травма во время родов. Осложненные роды происходят из-за внутриутробной патологии или врачебной ошибки.
  • Гипоксия или асфиксия. Недостаток кислорода во время родов или при внутриутробном развитии приводит к повреждениям мозга.

Диагностика

Для диагностики выполняют неврологический и офтальмологический осмотр. Назначают ЭЭГ, МРТ, ЭНМГ и нейросонографию. Синдром дифференцируют от других степеней ДЦП, поражений ЦНС и наследственных заболеваний.

Лечение спастической диплегии

Специфической терапии нет. Нужен комплекс медикаментозного лечения и реабилитации. Цель — предупреждение осложнений, адаптация к условиям жизни. Назначают сосудистые препараты, нейрометаболиты, миорелаксанты, ноотропы и ботулотоксин.

Реабилитационная терапия включает:

  • ЛФК — ежедневно проводится врачом или родителями;
  • массаж — улучшает мышечное кровоснабжение, расслабляет мускулатуру;
  • занятия с логопедом — коррекция дизартрии и логопедический массаж;
  • психокоррекция — при олигофрении.

Прогноз

Четверть страдающих спастической диплегией самостоятельно ходят, половина передвигается с костылями или палочками. В случае выраженного тетрапареза человек перемещается в инвалидном кресле. Если нет умственной отсталости и сильных изменений мышц рук, то больные социально адаптированы. При тяжелой степени пациенту нужен постоянный уход. Регулярная и правильная реабилитационная терапия в комплексе с курсовым приемом лекарств улучшают прогноз.

Реабилитационный центр «Сакура»

Мы специализируемся на лечении детского церебрального паралича. Применяем традиционную терапию в комплексе с прогрессивными методиками. Работаем над восстановлением утраченных навыков и прививаем новые, которых у ребенка не было. Помогаем адаптироваться к обществу и условиям жизни.

Чтобы записаться на реабилитационный курс, отправьте на наш email rc.sakura.med@mail.ru историю болезни и рассказ своими словами о состоянии ребенка. После этого мы выставим счет с перечнем процедур. Если у вас остались вопросы, позвоните по контактному телефону.

“Сакура” принимает пациентов из всех регионов страны: Москвы, Санкт-Петербурга, Екатеринбурга, Челябинска, Новосибирска, Уфы, Казани и других.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — самый распространённый вариант ДЦП, характеризующийся спастическим тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях. Наряду с двигательными расстройствами наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов (косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез), расстройства речи, в некоторых случаях — лёгкая умственная отсталость. Диагностика проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ. Лечение включает фармакотерапию (ноотропы, сосудистые, нейропротекторы, миорелаксанты), ЛФК, массаж, нейропсихическую и речевую коррекцию.

МКБ-10

Общие сведения

Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ. Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес. Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.

Причины спастической диплегии

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

  • Недоношенность. Недоношенные дети рождаются в результате преждевременных родов, обусловленных фетоплацентарной недостаточностью, резус-конфликтом, преждевременной отслойкой плаценты, аномалиями матки. Досрочные роды обуславливают заболевания беременной (пороки сердца, сахарный диабет, патология почек), гестоз (поздний токсикоз).
  • Родовую травму новорожденного. Травмирование ребёнка в процессе естественных родов возможно вследствие аномалий родовой деятельности (дискоординированные, стремительные роды), клинически узкого таза, тазового предлежания плода. В большинстве случаев осложнённые роды наблюдаются на фоне имеющейся внутриутробной патологии.
  • Асфиксию новорождённого. Отсутствие самостоятельного дыхания в момент рождения отмечается при попадании околоплодных вод в дыхательные пути, внутриутробных инфекциях, аномалиях развития плода, иммунологической несовместимости матери и плода. Асфиксия возможна при пневмопатии, в том числе связанной с незрелостью дыхательной системы при недоношенности.

Патогенез

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов. Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности. Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма). Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

  • Лёгкая — в первом полугодии ребёнок развивается нормально, в дальнейшем спастический парез выражен в области нижних конечностей, движения в руках не ограничены. Пациент способен передвигаться без подручных средств. Психическое и умственное развитие не страдает.
  • Средней тяжести — выраженная спастика в ногах делает передвижение больного возможным только при использовании подручных средств (костылей, палочек). Когнитивная сфера страдает незначительно, возможна социальная адаптация.
  • Тяжёлая — заметна с первых дней жизни. Наблюдается выраженный тетрапарез с акцентом в ногах. Пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Социальная адаптация нарушена.

Симптомы спастической диплегии

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки. После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени. Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц. При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены. Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга. Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии. Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена. Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами. Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне. Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Осложнения

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства. Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей. Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Диагностика

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

  • Неврологический осмотр. Выявляет повышение мышечного тонуса по центральному типу, усиление сухожильных рефлексов (особенно коленных, ахилловых), клонус стоп, пирамидные стопные знаки Бабинского, Россолимо, гиперкинез, патологию черепных нервов.
  • Офтальмологический осмотр. Диагностирует страбизм, глазодвигательные расстройства. Визометрия определяет снижение остроты зрения. При офтальмоскопии могут обнаруживаться признаки атрофии зрительного нерва.
  • Консультацию отоларинголога с аудиометрией. Необходима для определения степени нарушений слуха.
  • Электроэнцефалографию. Отражает состояние биоэлектрической активности мозга. Эпилептиформные изменения нехарактерны.
  • Электронейромиографию. Назначается, чтобы дифференцировать болезнь Литтля от нервно-мышечных заболеваний.
  • Нейросонографию. При помощи УЗИ визуализируют церебральные структуры через открытый родничок. Методика позволяет исключить врождённые аномалии головного мозга, гидроцефалию, опухоли, церебральные кисты, посттравматические внутричерепные гематомы.
  • МРТ головного мозга. Проводится в диагностически сомнительных случаях детям с уже закрытым родничком. Более точно, чем УЗИ, отображает интракраниальные изменения.
  • Диагностику психического развития. В раннем возрасте осуществляется неврологом, позже — детским психиатром. Направлена на выявление ЗПР, олигофрении.

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Лечение спастической диплегии

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

  • Сосудистые средства (циннаризин) — улучшают церебральное кровообращение, питание мозговых тканей.
  • Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) — обеспечивают необходимые для функционирования ЦНС вещества.
  • Миорелаксанты (баклофен) — уменьшают мышечную спастику.
  • Ноотропы (пирацетам) — активизируют когнитивные функции.
  • Препараты ботулотоксина — вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.

Реабилитационную терапию составляют:

  • Лечебная физкультура. Проводится врачом ЛФК и самостоятельно родителями пациента. Включает пассивные, активные движения, занятия на специальных тренажёрах. Необходима ежедневно для сохранения объёма движений, профилактики осложнений.
  • Массаж — улучшает кровоснабжение поражённых мышц. Миофасциальный массаж способствует расслаблению мускулатуры.
  • Коррекция нарушений речи. Проводятся логопедические занятия по коррекции дизартрии, логопедический массаж.
  • Коррекция нарушений психической сферы. Требуется в случае олигофрении. Осуществляется путём нейропсихологической коррекции, проведения занятий с психологом, дефектологом, игровой терапии. Обучение детей старшего возраста производится коррекционными педагогами в специализированных школах.
Читайте также:  артериальное давление это, артериальное давление у детей, как правильно измерить артериальное давление

Прогноз и профилактика

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода. Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз. К мерам профилактики заболевания относится тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов.

Спастическая диплегия

Детский церебральный паралич – врожденное неврологическое заболевание. Наиболее распространенная форма ДЦП – спастическая диплегия, которая составляет более 75% из общего числа пациентов с церебральным параличом.

Диплегия — что это такое

Детский церебральный паралич – одна из наиболее распространенных патологий нервной системы у детей.

Спастическая форма ДЦП возникает из-за повреждения прецентральной извилины головного мозга, обеспечивающей двигательную функцию.

Из-за этого нарушается функционирование нервной системы, мышц, суставов, головного мозга и других органов и систем.

Также нарушается проведение нервных импульсов к конечностям, что приводит к двигательным расстройствам.

Повреждение нервной системы может быть следствием родовой травмы, либо возникнуть еще внутриутробно во время беременности.

Зачастую, диагноз устанавливается в течение первых 6 месяцев жизни младенца. Отмечается отставание в физическом развитии: дети долго не могут держать головку, сесть, не ползают. Из-за нарушения иннервации нижних конечностей многие дети не ходят до 3-4 лет, после чего нормальное хождение практически невозможно. Это связано с несимметричным поражением мышц и тетрапарезом.

Наиболее часто встречается спастическая диплегия нижних конечностей – руки при этой патологии страдают менее выражено. При этом выявляется повышенный тонус мышц-сгибателей стоп и отводящих мышц бедра с полностью либо частично сохраненными сухожильными рефлексами.

Часто нарушается речевое развитие. В некоторых случаях ухудшается слух. Повреждение зрительного нерва приводит к ухудшению зрения, косоглазию, слепоте.

Диплегию первым изучил английский врач-акушер Литтль. Он первый описал, что это такое, и какие основные причины ее возникновения. Поэтому диплегию часто называют болезнью Литтля либо синдромом Литтля.

Такой вариант ДЦП самый распространенный и составляет более 75% от общего числа больных. Дети нуждаются в постоянном уходе и медицинском наблюдении. Из-за этого диплегия является не только медицинской проблемой, но и социальной.

Причины

Прецентральная извилина дает начало пирамидным путям, которые отвечают за двигательную функцию нервной системы. Для нормальной работы структуры необходимо достаточное количество кислорода. Это возможно только при условии хорошего кровообращения и поступления необходимого количества кислорода. При повреждении извилины нарушается передача импульса от двигательных ядер к конечностям. В 40% патологический процесс сопровождается повреждением черепно-мозговых нервов.

Основными причинами диплегии являются:

  • Недоношенность – преждевременные роды чаще всего приводит к диплегии. Это связано с недоразвитостью нервной системы;
  • Внутриутробная гипоксия: курение во время беременности, работа на опасном производстве, анемия у матери и другие повышают риск рождения больного младенца;
  • Асфиксия новорожденного – после родов отсутствует самостоятельное дыхание. Это происходит при перенесенной внутриутробной инфекции, попадания околоплодных вод в дыхательные пути, патологии плода;
  • Родовая травма – может возникнуть из-за осложненных родов, узкого таза у матери, слабой родовой деятельности, при рождении крупного плода. Применение вспомогательных инструментов может привести к родовой травме новорожденного.

Важно! У беременных с патологиями и вредными привычками повышен риск рождения младенца с ДЦП. Они нуждаются в постоянном медицинском наблюдении для снижения риска.

Классификация

В зависимости от повреждений и клинической картины, диплегию классифицируют по степени тяжести. Выделяют три степени болезни Литтля:

  • Легкая – ребенок до 6 месяцев растет и развивается нормально. После обнаруживается спастический парез ног. В дальнейшем ребенок может самостоятельно ходить без применения вспомогательных средств;
  • Средняя – часто сопровождается умеренным поражением психики. Ребенок передвигается только с костылями из-за спастики. Возможна нормальная адаптация в социуме;
  • Тяжелая – выявляется в первые дни жизни. Более выражено страдают нижние конечности, в которых отмечается выраженный тетрапарез. В большинстве случаев адаптировать ребенка в обществе не удается.

Симптомы

Из-за физиологических особенностей детей раннего возраста часто симптомы спастической диплегии выявляют не ранее, чем через 6 месяцев после рождения. Это связано с тем, что в норме у детей до 4 месяцев может сохраняться гипертонус мускулатуры, который нужен для нормального состояния плода в утробе матери. Это не позволят обнаружить спастический церебральный паралич, так как их проявления одинаковы.

Основной симптом диплегии – сохранение мышечного гипертонуса у детей старше полугода. Это может свидетельствовать о диплегической форме ДЦП, проявляющейся спастическим тетрапарезом и вялым параличом.

Для людей с диплегией характерна типичная походка: колени трутся друг об друга, ноги приведены и разогнуты, ходят на носочках. Руки практически не страдают и нормально функционируют.

В зависимости от степени повреждений у детей выявляются следующие симптомы и проявления:

  • Легкая стадия – до 6 месяцев ребенок растет и развивается нормально. Сохраняющийся повышенный тонус ног и рук является основной жалобой, с которой родители обращаются к врачу. Младенец не контролирует свои движения, руки и ноги слегка согнуты, разогнуть их сложно из-за тонуса. Ребенок поздно садится и ползет. Ходить начинает к 3-4 годам. Несмотря на трудности при ходьбе возможно самостоятельное хождение без специального оборудования;
  • Средняя – диплегия более выражена, что позволяет обнаружить ее раньше. Новорожденный плохо набирает вес, отстает в физическом развитии, плохо ест и беспокойно спит;
  • Тяжелая – ноги и руки младенца сильно сжаты и при пассивном разгибании их разогнуть не удается. Часто выявляется ЗРР. У многих выявляется нарушения интеллекта.

У взрослых основные симптомы спастического ДЦП – гипертонус и тетрапарез. Многие из них могут ходить только с костылями либо тростью. Реже они передвигаются на инвалидной коляске.

Мышечная дисфункция может осложняться контрактурами и проблемами с суставами и позвоночником. Пациенту не удается полностью разогнуть суставы, в особенности нижних конечностей: голеностопные, колени, реже тазобедренные.

При поражении черепно-мозговых нервов могут быть проблемы с другими органами и системами. Так при повреждении глазного нерва с раннего возраста начинает ухудшаться зрение, возникает косоглазие. Родители обращают внимание, что ребенок длительное время не может распознавать предметы, долго не запоминает окружающих его людей. Это свидетельствует о плохом зрении. Также возможно поражение слухового нерва, из-за чего ухудшается слух. Лицевой парез возникает при повреждении лицевого либо тройничного нерва. В таком случае нарушается мимика: амимия, гипомимия, асимметричность лица, сглаживается носогубная складка, язык отклоняется в сторону.

У 25% больных нарушается умственное развитие, приводя к олигофрении. Это проявляется нарушением психического состояния. Они тяжело усваивают и запоминают новую информацию, им тяжело играть в коллективные игры, которые требуют выполнения правил. У большинства выявляется ЗРР и ЗПР.

Диагностика

Диагностированием спастической диплегии занимается детский невропатолог. Он учитывает результаты лабораторно-инструментальных исследований, заключения узких специалистов, анамнез беременности и родов, клиническую картину.

  • Неврологический осмотр – специалист проверяет сухожильные рефлексы для подтверждения гипертонуса. Особое внимание уделяют коленному и ахиловому рефлексу. С помощью специального оборудования выявляет нарушения кожной чувствительности;
  • Электроэнцефалограмма – проводится для изучения биоэлектрической активности ГМ. Необходима для дифференциации спастической диплении с эпилепсией;
  • Электронейромиография – позволяет выявить либо опровергнуть другие нервно-мышечные заболевания;
  • МРТ – самый точный метод диагностики головного мозга, позволяющий выявить любые нарушения в его структуре с точным определением локализации.

Справка. До закрытия родничка доступный и информативный способ обследования ГМ – это нейросонография. Абсолютно безопасный метод, который проводится в течение нескольких минут, позволяет выявить структурные изменения, новообразования и другие заболевания ЦНС.

Дополнительно требуется консультирование у офтальмолога, который определяет снижение остроты зрения и обследует глазное дно с помощью офтальмоскопии.

ЛОР проводит аудиометрию для выявления снижения слуха.

Психическое обследование проводит невролог в раннем возрасте, и психолог у детей дошкольного и школьного возраста. Их задачей является выявления ЗРР и ЗПР, определения степени умственной отсталости.

Многие симптомы болезни Литтля, в том числе и спастический парапарез, часто могут выявляться при других типах ДЦП, генетических мутациях, наследственных и дегенеративных состояниях нервной системы, дисметаболических нарушениях. Так как лечение таких состояний существенно отличается между собой, важным является точно определить диагноз.

Лечение

Болезнь Литтла, как и другие формы ДЦП – это неизлечимое заболевание. Этиологической терапии, которая полностью устранила бы дефект, не существует. Основной задачей врачей и родителей является улучшение общего состояния ребенка, предотвращение осложнений и адаптация его в социуме. Для этого применяют различные методы: консервативная терапия, физиолечение, лечебная гимнастика. Наиболее эффективно комбинирование разных методов.

Консервативная терапия

Медикаменты улучшают трофику нервной ткани, обеспечивают достаточное кровообращение, расслабляют спазмированные мышцы. Для этого применяют следующие препараты:

  • Нейрометаболиты – питают головной мозг полезными компонентами, насыщают кислородом, улучшая его работоспособность;
  • Миорелаксанты – снимают мышечный спазм;
  • Сосудистые медикаметы – расширяют сосуды, улучшая кровообращение и трофику тканей;
  • Ноотропы – показаны для улучшения когнитивных способностей. Улучшают работоспособность мозга;
  • Ботулотоксин – необходим для профилактики контрактур.

Важно! Только врач после тщательного обследования может назначить медикаментозное лечение. Применение лекарств без назначения врача может привести к ухудшению здоровья.

Физиотерапия

Применение физиотерапевтических процедур существенно снижает проявления диплегии. Для достижения максимального результата рекомендуется регулярно проходить лечение в специализированных учреждениях. Зачастую назначают следующие процедуры:

  • Массаж – помогает расслабить и укрепить мускулатуру, улучшает кровообращение, предотвращает контрактуры. Также он благоприятно сказывается на психике;
  • Электротерапия – особенно показана в 1-2 года пациента. Уменьшает прохождение патологических импульсов от головного мозга к мышце. Расслабляет мышечный спазм;
  • Грязелечение – предотвращает контрактуры, снижает артралгии и суставные осложнения, уменьшает мышечный спазм;
  • Ультразвуковаятерапия – устраняет контрактуры;
  • Магнитотерапия – расслабляет и успокаивает мускулатуру.

В день допустимо прохождение двух физиопроцедур.

Лечебная физкультура

Рекомендуется как можно раньше начать занятия ЛФК. Специальные упражнения помогают предотвратить развитие контрактур, укрепляют мышцы, помогают сохранить подвижность суставов. Грамотно подобранный комплекс упражнений позволит сохранить активность ребенка, поможет ему раньше научиться самостоятельно ходить. При более легком течение диплегии физкультура позволяет адаптироваться в социуме и стать более самостоятельным.

Лучше всего на организм действует плаванье. Упражнения в воде не нагружают суставы, благоприятно воздействуют на нервную систему, активируя работу ЦНС, при этом действуя успокаивающее на психику.

При задержке развития речи показаны занятия с логопедом. Нарушения психики корректируют с психологом либо психиатром.

Важно обеспечить больного необходимым оборудованием для свободного и безопасного передвижения. Для этого используют различные приспособления для ходьбы: костыли, трости, ходунки. В тяжелых случаях передвижение человека возможно только в инвалидной коляске.

В зависимости от состояния пациента следует обеспечить его комфортом и безопасностью в домашних условиях. Из-за спастики мышц при данной форме ДЦП повышен риск падений и травмирований. Чтобы это исключить родным следует обеспечить жилое помещение вспомогательными приспособлениями: перилами, ручками в ванной комнате, силиконовыми ковриками против скольжения, и прочее.

При задержке психического развития пациенты нуждаются в постоянном наблюдении и уходе. Важно, чтобы все опасные предметы были недоступны для них.

В некоторых случаях родные не могут обеспечить полноценный уход ребенку. Тогда возможно прохождение лечения в специализированных учреждениях: интернатах, санаториях.

Прогноз

Прогноз на выздоровление не благоприятный. Болезнь Литтля — это неизлечимый диагноз, лечение которого еще не изобретено. При условии выполнения всех рекомендаций врача больные могут прожить до старческого возраста. Из-за стойких дефектов они не могут вести полноценный образ жизни, нуждаются в помощи и уходе. При выборе профессии также учитываются особенности здоровья. В тяжелых случаях человек не может работать и нуждается в круглосуточном уходе. При легком течении и нормальном психическом состоянии возможно ведение полноценного образа жизни, при условии регулярного прохождения профилактического лечения.

Осложнения

Осложнения в первую очередь касаются опорно-двигательного аппарата. Чаще всего образовываются контрактуры, возникают деструктивные заболевания суставов: артрозы. Гипертонус мышц часто приводит к атрофии мускулатуры. При сильной хромоте повышен риск падений, которые могут стать причиной тяжелых травм.

Ссылка на основную публикацию