Пигмент гемосидерин: описание и чем отличается гемосидерин печени от гемосидерина в моче

Что провоцирует развитие гемосидероза?

Дата публикации статьи: 29.06.2018

Дата обновления статьи: 12.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

Гемосидероз — патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Что такое гемосидерин?

Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания — общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

  • наследственность;
  • иммунные патологии;
  • врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

  • гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
  • заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
  • сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
  • дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
  • нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
  • интоксикация ядохимикатами, металлами;
  • резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

  • переохлаждение;
  • хроническая усталость;
  • стрессовые ситуации, нервное напряжение;
  • передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

  • первичный — причины возникновения до конца не изучены;
  • вторичный — развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором — зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Тип заболеванияОписание
Общий (или генерализованный)Возникает как следствие интраваскулярного гемолиза (внутрисосудистого разрушения) эритроцитов при системных патологиях. Пигмент накапливается в различных органах (чаще в печени, селезенке и костном мозге), обычно не повреждая ткани. Выраженный симптом – изменение нормального окраса органа на буро-красный цвет.
Местный (локальный или очаговый)Обусловлен экстраваскулярным гемолизом (внесосудистым разрушением) эритроцитов. Может появиться как в полости органов, так и в ограниченных очагах (кровоизлияния или гематомы). Ткани и органы обычно не повреждаются, но возможны нарушения и атрофия функций.

Разновидности нозологической формы:

ПатологияРазновидности
Гемосидероз легкихЭссенциальный легочный.

Идиопатический (или бурая индурация легких).

Гемосидероз кожиБолезнь Шамберга.

Охряный дерматит и другие.

ГемохроматозЗаболевание с изменением структуры и функций пораженного органа.

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

  • кашель, сопровождающийся мокротой;
  • отхаркивание с кровью;
  • дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
  • боли в грудной области;
  • бледность;
  • изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
  • появление синюшности в носогубной зоне;
  • общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
  • повышенная температура;
  • утрата аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • гипотония (пониженное давление);
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких — тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже — у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи — это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика — изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

  • очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
  • вариации окраса пятен — от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
  • может появиться легкий кожный зуд;
  • на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

  • наследственный первичный (или идиопатический);
  • вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

  • уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
  • болевые ощущения при пальпации;
  • появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
  • желтушный цвет склеры глаз и кожи;
  • увеличение объема селезенки;
  • появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
  • при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
  • при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

  • отеки век и нижних конечностей;
  • помутнение и снижение количества мочи;
  • отвращение к еде;
  • болезненность в поясничном отделе;
  • чувство недомогания, разбитости;
  • диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

ИсследованиеСписок
ЛабораторныеОбщий и биохимический анализ крови.

Десфераловая проба для определения в моче пигмента.

Микроскопия и гистология мокроты.

Пробы с использованием микропрепарата (ПЦР-тест, окраска по Перлсу, биопсия).

ИнструментальныеСцинтиграфия легких.

Рентген грудного отдела.

КТ (компьютерная томография).

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Группы медикаментовПрепараты
ИммунодепрессантыАзатиоприн, Циклофосфан.
КортикостероидыМази – бетаметазон или гидрокортизон.
АнгиопротекторыДиосмин, Гесперидин.
АнтигистаминныеСупрастин, Тавегил.
ДезагрегантыАспирин, Кардиомагнил.
НоотропыПирацетам, Мексидол.
ВитаминыАскорбиновая кислота, Рутин, Кальций.

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

  • ПУВА-терапия;
  • плазмаферез;
  • ингаляции кислородом;
  • криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

  • инфаркт органа;
  • внутренние кровотечения;
  • пневмоторакс с фазами рецидивов;
  • нарушения правой области сердца;
  • легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
  • хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Соблюдение клинических рекомендаций врача позволяет предотвратить развитие этого заболевания.

Правила профилактики гемосидероза:

  1. Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
  2. Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
  3. Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
  4. Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
  5. Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз – нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза – внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба – определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз – трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Гемосидероз

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин – пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

  • влажный кашель;
  • повышенная температура, лихорадка;
  • наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
  • кашель с примесью крови;
  • боль в грудине, сильные головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • гипохромная анемия;
  • цианоз кожи;
  • увеличение селезенки и печени;
  • падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Наши врачи

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

  • Рациональное питание, богатое витаминами.
  • Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
  • Избегать частых переохлаждений.
  • Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
  • Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
  • Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
  • Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
  • Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

Ритуал-сервис – кто поможет в трудную минуту.

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

Тема 3. Смешанные дистрофии

3.2. Нарушения обмена гемоглобиновых пигментов

3.2.1. Нарушение обмена гемосидерина

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки. Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина. Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина. Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы (чаще всего — это макрофаги селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, печени). Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов. В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой). Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза. Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты разрушаются и теряют гемоглобин. Сидеробластами и сидерофагами становятся гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния или переноситься током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу сидерофагами. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин. При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при митральном пороке сердца, чаще стенозе, кардиосклерозе и др. Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям, гемоглобин поглощается альвеолярными макрофагами и превращается в гемосидерин, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких выявляется большое количество гемосидерина в легочных гистиоцитах и в клетках альвеолярного эпителия. Слущиваясь, эти клетки придают ржавый цвет мокроте. В лабораторной практике такие клетки получили название “клеток сердечных пороков”. Ограниченный (местный) гемосидероз не имеет особого клинического значения. Параллельно с гемосидерозом в связи с венозным застоем в легких возникает склероз, поэтому процесс носит название бурого уплотнения легких.

Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

—болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы);
—интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, мышьяковистый водород, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец);
—некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.);
—переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Генерализованный гемосидероз возникает также при относительно незначительном излишке железа после многократных переливаний, чрезмерного поступления железа с пищей Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы. Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения. Однако, следует помнить о том, что гемосидероз служит показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску. Доказано, что как только внутриклеточные механизмы депонирования железа истощаются, свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород. При этом наиболее резкие морфологические изменения наблюдаются в паренхиматозных органах.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени (“пигментный цирроз”), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу, заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток. Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы. эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования.

Основными симптомами болезни являются:

—бронзовая окраска кожи;
—сахарный диабет (бронзовый диабет);
—пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности;
—пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом. Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др. При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе, т.е. у больных развивается пигментный цирроз печени, сахарный диабет и кардиомиопатия.

Гемосидероз: Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

ГЕМОСИДЕРОЗ

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis; греч, haima кровь + sider [os] железо + -osis) — избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов — ферритина и гемосидерина. Ферритин — растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин — нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой — 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5—1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3—4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков — ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6—24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание — гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента — гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1—3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0—1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения — тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях — бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл Л. А. Данилина.

Читайте также:  Дактилология: какая наука, отличается ли жестовая речь и дактилология
Ссылка на основную публикацию