Гемоглобинурия – что это и как проявляется у детей: симптомы и причины гемоглобинурии

Низкий гемоглобин у ребенка

Если анализ крови ребенка показал отклонения от нормы, это всегда вызывает переживания. Чаще всего в детском возрасте выявляют изменения уровня гемоглобина, в частности, его понижение. На что влияет снижение гемоглобина, чем опасен пониженный показатель и как помочь ребенку – эти вопросы важны для любого родителя.

Какой гемоглобин у детей считают низким?

Гемоглобином называют белок крови, присутствующий в эритроцитах. Он содержит железо, поэтому из-за нехватки железа образование такого белка нарушается. Главной функцией данного белка выступает транспорт кислорода по организму ребенка. Гемоглобин отдает кислород тканям и забирает у них углекислый газ, который переносит к легким.

Чтобы оценить, нормальный гемоглобин у ребенка или заниженный, следует учесть возраст малыша, ведь такой показатель у только что родившегося ребенка, в 1 год, в 2 года или в 10 лет будет разным. У новорожденных уровень такого белка более высокий, а со второй недели жизни он постепенно уменьшается. И потому показатель, к примеру, 110 г/л, для ребенка 1 года будет в пределах нормы, а для младенца первых месяцев жизни окажется опасной анемией.

Нижней границей нормы уровня гемоглобина у детей считают следующие дозировки.

С 6 месяцев до 5 лет

Почему понижается гемоглобин у детей?

Самой частой причиной низкого гемоглобина в детском возрасте выступает анемия, которую вызывает дефицит железа. С этим согласен и известный педиатр Комаровский. Нехватка железа в грудном возрасте вызывается анемией у мамы, несвоевременным введением прикорма и низкой физической активностью крохи. В более старшем возрасте дефицит железа зачастую связан с питанием самого ребенка, например, если у него вегетарианская диета.

Выпуск программы доктора Комаровского, посвященный проблеме низкого гемоглобина у детей, смотрите в следующем видео.

Помимо железодефицитной анемии понижение гемоглобина у детей может быть признаком:

  • гемолитической анемии, при которой эритроциты разрушаются;
  • анемии, которую спровоцировал дефицит витаминов группы В (в частности, В12 и В9);
  • острого кровотечения, например, при травме или оперативном вмешательстве;
  • хронического кровотечения, например, при частых кровотечениях из носа или обильных месячных у девочки подросткового возраста;
  • болезни Крона и других болезней кишечника;
  • гемофилии и других заболеваний крови;
  • инфекционной болезни;
  • глистной инвазии;
  • приема некоторых медикаментов;
  • аллергии;
  • опухолей.

Признаки снижения гемоглобина

Анемия в детском возрасте проявляется:

  • бледностью кожи;
  • вялостью;
  • быстрым появлением усталости;
  • слабостью;
  • головокружениями;
  • монливостью;
  • изменениями ногтей (на них появляются белые черточки и пятна);
  • снижением аппетита;
  • ухудшением сна;
  • повышенной температурой тела;
  • плохим настроением;
  • кругами под глазами;
  • частыми вирусными инфекциями;
  • шелушением и сухостью кожи.

Если не обратить внимания на такие симптомы сразу, у ребенка развивается одышка и тахикардия, появляется апатия, ухудшается внимание и память, возникает задержка развития.

Что делать?

Последствия анемии

Если пониженный гемоглобин не выявить вовремя или оставить ситуацию на самотек, это грозит ребенку серьезными проблемами со здоровьем. Нехватка гемоглобина становится причиной недостаточного поступления кислорода ко всем тканям детского организма, включая мозговую ткань.

Последствиями длительной гипоксии станет отставание в развитии и ухудшение мозговой деятельности ребенка, а также нарушение работы внутренних органов.

Лечение

Подход к лечению ребенка с низким гемоглобином должен быть комплексным и основываться на причине понижения этого показателя крови.

  • Если у ребенка выявлена железодефицитная анемия, ему показаны препараты железа. Назначать их должен педиатр, подобрав соответствующую возрасту дозировку. Самостоятельно давать ребенку какой-либо препарат железа нельзя. Малышам с дефицитом железа обычно назначают средства, которые принимаются внутрь. Они представлены каплями или сиропом, например, препаратами Актиферрин, Феррум Лек, Мальтофер и Ферронал 35.
  • Если причиной низкого гемоглобина стала острая кровопотеря, ребенку может быть назначено переливание крови. Также такая процедура рекомендуется детям с тяжелой формой железодефицитной анемии.
  • Одновременно врач посоветует откорректировать питание ребенка, добавив в него продукты с высоким содержанием железа, что способствует образованию гемоглобина в организме. К таким продуктам относят мясо (из него железо усваивается намного лучше, чем из любой растительной пищи), бобовые, яйца, субпродукты, крупы, гранаты, ягоды, орехи и другие продукты.
  • Детям с анемией также советуют длительно гулять на свежем воздухе, поскольку доступ кислорода стимулирует образование эритроцитов.

Родителям следует понимать, что лечить анемию только изменением питания ребенка нельзя, коррекция рациона поможет лишь дополнить лечение. Причем следует помнить, что препараты железа полностью нейтрализуются молоком. Поэтому не следует принимать их вместе с молочной кашей, например.

Мнение знаменитого детского врача Евгения Комаровского относительно диеты во время лечения анемии смотрите здесь.

Профилактика

Чтобы не допустить снижение гемоглобина в детском возрасте, следует принимать такие меры.

  • Будущей маме в период вынашивания необходимо регулярно сдавать анализы крови и принимать комплексные витамины. При выявлении анемии у беременной следует своевременно начать лечение, чтобы плод смог накопить железо до рождения в нужном количестве.
  • Новорожденного важно кормить грудью, ведь из женского молока железо усваивается лучше, чем из любой другой пищи, даже из обогащенной железом качественной смеси. Это обусловлено присутствием в грудном молоке особого фермента под названием лактоферрин. К слову, этот фермент помогает ребенку усваивать железо и из продуктов прикорма, поэтому грудное вскармливание в период знакомства с новой пищей завершать не советуют.
  • Прикорм грудным детям следует вводить своевременно. Совет педиатров знакомить грудничка с новыми продуктами с 6-месячного возраста обусловлен и тем, что запасы железа в организме младенца к этому возрасту иссякают. При введении прикорма важно учитывать современные рекомендации, поскольку раннее введение в рацион крохи коровьего молока считается педиатрами фактором риска для развития и анемии, и рахита.

Гемоглобин в крови у детей: норма, причины низкого и высокого уровня

Низкий уровень гемоглобина в крови у детей может грозить сбоями в работе иммунитета, отставанием в физическом развитии, кислородным голоданием.

На сегодняшний день врачи предлагают ряд способов повышения гемоглобина в крови у ребенка.

Появление признаков железодефицитной анемии может быть спровоцировано в том числе активным ростом ребенка.

Организму ребенка для полноценного развития необходим ряд важнейших микроэлементов, одним из которых является железо.

«Феррогематоген» рекомендован как биологически активная добавка к пище в качестве дополнительного источника железа, витаминов С, В6, В9 и меди.

Узнать стоимость.

Здоровье можно сравнить со стеной, которая складывается из множества кирпичиков — отдельных аспектов физического состояния. Каждый «кирпичик» здоровья ребенка — основа фундамента будущих долгих лет счастливой и беззаботной жизни. Одним из таких «кирпичиков» является уровень гемоглобина в крови ребенка.

Почему уровень гемоглобина у детей не такой, как у взрослых?

Каждой клетке человеческого организма для жизнедеятельности необходим кислород. Ключевую роль в обогащении организма кислородом играет гемоглобин — сложный белок, входящий в состав эритроцитов крови. Его основная функция — доставка кислорода из легких человека ко всем тканям, а также транспортировка углекислоты в обратном направлении.

В процессе взросления человека уровень гемоглобина изменяется. Очень высок уровень гемоглобина при рождении, а затем он понижается, причем значительно. Низкий гемоглобин у ребенка до года — вполне нормальное явление. Также на содержание гемоглобина влияют генетическая расположенность и продолжительность вынашивания (родился ли ребенок доношенным). После года «качели» уровня гемоглобина снова устремляются вверх, это происходит вплоть до вступления в подростковый возраст. У детей постарше факторы могут быть различные: образ жизни, перемена времени года и даже район проживания. Так, более высокое содержание гемоглобина отмечено у тех, кто проживает в высокогорной местности. К восемнадцати годам норма гемоглобина в крови у ребенка приближается к «взрослому» значению.

Показатели гемоглобина в зависимости от пола ребенка начинают различаться лишь после наступления пубертатного возраста (12–15 лет). Обычно у мальчиков уровень гемоглобина немного выше, чем у девочек.

Как определяется уровень гемоглобина в крови

Самый распространенный способ — общий анализ крови. Его можно сдать как в муниципальной поликлинике, так и в частной лаборатории. Чтобы узнать специализированные показатели, например уровень гликированного гемоглобина, нужно сдать кровь на биохимическое исследование.

Чтобы результаты исследования были максимально достоверны, необходимо придерживаться нескольких простых правил подготовки к проведению анализа:

  • сдавать кровь нужно утром;
  • после последнего приема пищи должно пройти не менее 8–10 часов;
  • не стоит употреблять жирную и сладкую пищу за пару дней до исследования;
  • следует отказаться от физических нагрузок накануне сдачи анализа.

Сроки готовности результатов обычно варьируются в пределах одного–двух дней. Врач назначает прием в течение нескольких дней после сдачи анализов. Впрочем, предварительно можно самостоятельно оценить показатели гемоглобина у ребенка. Достаточно найти в бланке анализов обозначение HGB или Нb.

Норма содержания гемоглобина в крови у детей

Уровень гемоглобина в крови у ребенка является одним из показателей его здоровья. Стоит помнить, что нормы гемоглобина у детей в разном возрасте отличаются, и почти всегда они выше значений, присущих взрослому человеку. Как мы уже отметили ранее, наиболее высокий уровень гемоглобина наблюдается у новорожденных, он колеблется от 145 до 220 г/л. Дело в том, что во время беременности будущая мама сама создает необходимый для ребенка запас железа. Спустя месяц после рождения запасы постепенно истощаются, и происходит снижение гемоглобина. Теперь уровень гемоглобина будет зависеть во многом от правильного питания. Главным источником пополнения запасов железа, а также других полезных элементов является материнское молоко. По возможности до года не стоит прекращать грудное вскармливание. Материнское молоко способствует усвоению необходимых веществ, и, как следствие, поддерживает нужный уровень гемоглобина у грудного ребенка.

В таблице ниже приведены нормы содержания гемоглобина в крови у детей разных возрастов.

Возраст

Норма содержания, г/л

2 недели – 1 месяц

Что может означать повышенный гемоглобин у ребенка

Довольно часто повышенный гемоглобин у детей не сопровождается какими-либо внешними проявлениями. В редких случаях высокий уровень гемоглобина в крови ребенка дает о себе знать чрезмерной утомляемостью, нарушением аппетита, общей сонливостью, ростом артериального давления, головными болями. Признаком патологии является склонность к синякам — они образуются даже от легкого прикосновения.

Наиболее распространенная причина повышения гемоглобина — обезвоживание. Ребенок может потерять большое количество жидкости по разным причинам, например, в случае недостаточного питья, интенсивного потоотделения, нервного перенапряжения, лихорадки.

Читайте также:  Анизоцитоз в крови у ребенка это что такое и как проявляется анизоцитоз

К патологическим причинам высокого гемоглобина у ребенка относятся болезни крови, непроходимость кишечника, болезни почек, врожденные болезни сердца, фиброз легких и формирование легочного сердца, онкозаболевания. Также уровень гемоглобина может подняться при обширных ожогах. Организм ребенка начинает производить больше эритроцитов, соответственно, увеличивается и уровень гемоглобина в крови. Здесь нет ничего страшного — так к поврежденным тканям доставляются питательные вещества и кислород.

У подростков рост гемоглобина может быть спровоцирован курением, стрессом и приемом анаболических стероидов. В данном случае стоит внимательнее присмотреться к переменам в привычках взрослеющего чада.

Впрочем, повышенный гемоглобин встречается нечасто.

Причины пониженного уровня гемоглобина

Более распространенное отклонение от нормы — пониженный уровень гемоглобина у ребенка. Это весьма распространенная детская проблема.

Симптомы снижения гемоглобина несложно обнаружить самостоятельно: это могут быть головокружение, обмороки, апатия, вялость, головные боли, постоянная усталость и депрессия. Кожа ребенка становится сухой и бледной, истончаются волосы, ногти слоятся, появляются нарушения дыхания, при физической активности учащается сердцебиение.

Снижение содержания гемоглобина в крови вызывает у ребенка анемию. Специалисты выделяют два вида анемии: «внешнего» и «внутреннего» происхождения. Анемию «внутреннего» происхождения связывают с гемолизом (разрушением эритроцитов), наследственными заболеваниями органов кроветворения, аномалиями синтеза гемоглобина, недостаточностью развития костного мозга.

К «внешним» причинам анемии можно отнести однообразное и недостаточное питание. Например, у ребенка до года при кормлении грудью без введения прикорма, особенно при дефиците железа у мамы. Также причиной пониженного гемоглобина у детей могут стать инфекционные и паразитарные заболевания или проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Существует три стадии анемии у детей. Они классифицируются по содержанию гемоглобина и эритроцитов в крови.

  • Для анемии легкой степени характерен уровень гемоглобина 90–110 г/л.
  • При анемии средней тяжести количество гемоглобина опускается до 70–90 г/л.
  • Тяжелая степень анемии диагностируется ребенку при гемоглобине менее 70 г/л.

Профилактика анемии у детей

В первую очередь профилактика анемии у детей включает в себя правильное сбалансированное питание. Чем больше необходимых витаминов, минералов и микроэлементов поступает в организм ребенка с пищей, тем активнее происходит кроветворение. В рацион ребенка обязательно должны входить разнообразные продукты питания: овощи и фрукты, каши и, конечно, мясо в разном виде. В целях профилактики анемии детям назначают рыбий жир и более приятный на вкус гематоген.

Но не только питание обеспечивает нормальный уровень гемоглобина в крови ребенка: не последнюю роль играет активный образ жизни. Занятия спортом, физиопроцедуры, массаж — все это позволят поддерживать гемоглобин в норме. Комплексный подход поможет снизить риск отклонения уровня гемоглобина у ребенка.

Причины повышенного или пониженного уровня гемоглобина в крови у ребенка могут быть разными. Важно при первых признаках отклонения от нормы сдать кровь на анализы и обратиться к врачу. Однако лучшее лечение — профилактика.

Как повысить уровень гемоглобина в крови

Свой комментарий дает представитель компании «Фармстандарт»:

«В случае небольшого снижения гемоглобина у ребенка дополнительным источником железа может стать гематоген — знакомая с детства биологическая активная добавка. Сегодня купить гематоген не составит труда — выбор большой. Некоторые производители вносят изменения в классическую рецептуру гематогена: добавляют сухофрукты, орехи, карамель, шоколад, пищевые красители, отодвигая главную составляющую — альбумин — все дальше.

При выборе гематогена в первую очередь нужно помнить, что это средство профилактики железодефицита. Поэтому стоит обратить внимание на продукты, которые изготавливаются на принципах классического рецепта. Например, в основе БАД «Феррогематоген» лежит черный альбумин, также в состав нашей плитки входят витамины и микроэлементы, которые необходимы для нормального усвоения и транспорта железа: аскорбиновая кислота (витамин С), витамин B6, фолиевая кислота, железо и медь».

Гемоглобинурия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Понятие, объединяющее некоторые формы гемолитической анемии, которые обусловлены возникновением внутрисосудистого повреждения эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу.

Причины

В основе каждого вида гемоглобинурии лежат определенные причинно-значимые факторы. Например, возникновение пароксизмальной ночной гемоглобинурии связывают с возникновением дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и в случае благоприятных условий подвергаются быстрому разрушению. В связи с тем, что некоторая часть лейкоцитов и тромбоцитов при этом типе заболевания также обладают поврежденными мембранами, считается, что первичным фактором пароксизмальной ночной гемоглобинурии является возникновение на фоне соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

При токсической форме гемоглобинурии, развитие заболевания связывают укусами ядовитых насекомых и животных, а также отравлением различными веществами. Иногда такая форма заболевания является посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору. Маршевая гемоглобинурия возникает после многокилометровых переходов либо тяжелых беговых нагрузок.

Данная форма гемоглобинурии чаще всего диагностируется у физически здоровых лиц – у солдат, спортсменов, путешественников. В этом случае распад эритроцитов возникает в следствии нагрузок на стопы, этот феномен, был обнаружен еще в годы Первой мировой войны, но при этом до сих пор не имеет научного объяснения. Специалисты полагают, что продолжительное и грубое механическое воздействие на подошвенную часть стопы провоцирует развитие гемолиза эритроцитов в капиллярах данной области, после чего распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате длительного охлаждения организма, а также на фоне инфекционных заболеваний. Для данной формы типично появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, которые активируют комплемент и внутрисосудистый гемолиз.

На сегодняшний день выявлены и другие типы, алиментарно-токсической, пароксизмальной и травматической гемоглобинурии. Развитию преходящей формы гемоглобинури подвержены пациенты, которые принимают железосодержащие препараты.

Симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена развитием приступов внутрисосудистого гемолиза, которые чаще всего возникают в ночное время. Гемолитический криз может вызвать переохлаждение, инфекционное поражение, вакцинация, гемотрансфузия, физические нагрузки, хирургическое вмешательство.

Приступы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Маршевая гемоглобинурия отличается более стертой клинической симптоматикой и развивается постепенно. При этом типе не наблюдается развития озноба и повышенной температуры.Больные жалуются на слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, клиническим признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – одна из самых редких форм, которая отличается приступообразным течением. Приступы холодовой гемоглобинурии чаще всего вызывает переохлаждение, сопровождающееся гипертермией, ознобом, тошнотой, рвотой и абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтушность кожи и склер, типичная окраска мочи.

Диагностика

Основной симптом гемоглобинурии – это изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть от темно-красного или коричневого до почти черного. При отстаивании моча она разделяется на два слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, применяющиеся для выявления гемоглобинурии, является проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначена гемограмма. Для определения компонентов комплемента или антител, которые зафиксированы на поверхности эритроцитов, применяется проба Кумбса. Может потребоваться исследование коагулограммы и биохимических показателей крови. Для оценки состояния системы кроветворения, может применяться проведение пункции костного мозга и изучение миелограммы.

Лечение

Выбор лечебной тактики подбирается специалистом индивидуально. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия в большинстве случаев не нуждаются в назначении специального лечения и проходят самостоятельно. Терапия хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии основывается на использовании глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больным назначается симптоматическая терапия, основанная натрансфузии эритроцитов, введении непрямых антикоагулянтов, приеме препаратов железа.

Профилактика

Предупредить развитие гемоглобинурии поможет исключение провоцирующих факторов, а также своевременное лечение любых заболеваний способных ее вызвать.

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

МКБ-10

Общие сведения

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Причины и виды гемоглобинурии

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Читайте также:  Дизурия и нарушения мочеиспускания у детей это что и какие причины дизурии: лечение и симптомы

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Характеристика форм гемоглобинурии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Диагностика гемоглобинурии

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечение гемоглобинурии

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Гемоглобинурия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемоглобинурия – это одна из форм гемолитической анемии (гемоглобинемии), точнее симптом патологического внутрисосудистого повреждения красных кровяных телец (эритроцитов), когда гемоглобин массово выходит в околососудистую среду и мочу. Присутствие гемоглобина в моче – это прямое свидетельство интенсивного распада эритроцитов, причиной которого может стать как внутреннее заболевание (грипп, пневмония, острая инфекция), так и внешний фактор – переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка, травмы, интоксикация.

В здоровом состоянии в плазме крови также может содержаться небольшое количество гемоглобина – не более 5% от общего объема плазмы. Повышение уровня гемоглобина до 20-25% может свидетельствовать о врожденных нарушениях структурного состава белка (гемоглобинопатии) – бета-талассемии, серповидно-клеточной анемии. Гемоглобинурия характеризуется значительным превышением всех допустимых норм, когда при гемолизе уровень гемоглобина достигает 200%. Такой объем кровяного пигмента не может адекватно перерабатываться системой макрофагов (РЭС) и гемоглобин начинает поступать в мочу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины гемоглобинурии

Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.

Следует упомянуть о тех более редких наблюдениях, когда окраска мочи может быть вызвана приёмом некоторых лекарственных средств или продуктов питания (например, свёклы). Моча может приобретать тёмно-красный оттенок в результате гемоглобинурии, вызванной внутрисосудистым гемолизом и последующим выделением свободного гемоглобина почками.

[9], [10], [11], [12], [13]

Симптомы гемоглобинурии

Первым явным признаком, которым проявляет себя гемоглобинурия, считается окрашивание мочи в темно-красный цвет, что объясняется присутствием в моче большого количества оксигемоглобина. Собранная для анализа урина с течением времени делится на слои, верхний становится прозрачным, но сохраняет окраску, в нижнем слое отчетливо видны частицы мертвых органических веществ (детриты). Симптоматика гемоглобинурии развивается стремительно, сопровождаясь ломотой и болями в суставах, лихорадочным состоянием, резким повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, болью в голове.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Формы

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (или болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) – приобретенная гемолитическая патология, при которой происходит постоянный внутрисосудистый распад дефектных эритроцитов.
  • Токсическая гемоглобинурия – патологический массовый гемолиз, развивающийся в результате сильного отравления химическими или природными ядовитыми веществами (сульфаниламиды, грибы, укусы ядовитых животных и насекомых).
  • Маршевая гемоглобинурия, которую называют болезнью «солдат», поскольку механический гемолиз эритроцитов связан с чрезмерной, интенсивной нагрузкой на стопы ног.
  • Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – самая редкая форма аутоиммунного гемолиза.
  • Гемоглобинурия, основные признаки и симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная гемоглобинурия была впервые описана итальянским врачом Маркиафавой и двумя его коллегами – Микели и Штрюбингом, тех пор этот редкий синдром стал называться в разных странах вариативно – ночная гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели и болезнь Штрюбинга – Маркиафавы.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов.

Симптомы, которыми проявляется ночная гемоглобинурия, могут быть многовариантными и чаще всего проявляются ранним утром или вечером. Это связано с характерной особенностью синдрома – распадом эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Симптомы – лихорадочное состояние, ломота и боль в суставах, общая слабость, вялость и апатия. Также возможен окрас кожных покровов в желтушный цвет, поскольку пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели сопровождается значительным увеличением печени (спленомегалией). Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ночная гемоглобинурия, лечение

Основным способом купирования интенсивности гемолиза эритроцитов является переливание размороженных красных кровяных телец (трансфузия), которая в отличие от переливания свежей крови дает положительный стойкий результат. Частота трансфузий зависит от тяжести гемоглобинурии, от показателей состояния пациента, считается, что переливаний не должно быть менее пяти.

Также пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится анаболическим препаратом – нероболом, который является временным симптоматическим средством. После отмены препарата гемолиз может рецидивировать.

В качестве дополнительных мер показаны железосодержащие препараты, антикоагулянты и гепатопротекторы.

Профилактики гемоглобинурии в такой форме не существует, прогноз считается неблагоприятным: при постоянной поддерживающей терапии продолжительность жизни пациента не превышает пяти лет.

Читайте также:  Адинамия это практически полное отсутствие физической активности: как возникает адинамия у детей

Маршевая гемоглобинурия

Впервые была описана немецким врачом Флейшером в конце XIX-го века, который обратил внимание на необычно темный, красноватый цвет мочи у солдата. Вслед за ним его коллега Фойгль начал изучать связь нагрузки в виде многокилометровой ходьбы и появлением следов гемоглобина в моче у солдат в период Первой мировой войны. Интересно, что при длительной ходьбе или беге по мягкому грунту или траве симптомов маршевой гемоглобинурии не наблюдается, этот синдром характерен лишь для тех, кто передвигается по твердой, каменистой или деревянной поверхности.

Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам – у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему.

Маршевая гемоглобинурия развивается постепенно и редко сопровождается ознобом, лихорадкой и повышенной температурой. Отмечается небольшая слабость, которая, впрочем, может объясняться общим физическим утомлением от длительной ходьбы. Основным симптомом является выделяемый с мочой гемоглобин и характерная окраска урины. Как только маршевая нагрузка прекращается, симптоматика стихает, моча постепенно светлеет. Лабораторные анализы крови также не показывают значительных отклонений от норм ни со стороны РОЭ, ни со стороны лейкоцитов, возможен лишь повышенный уровень нейтрофилов и ускорение РОЭ. Маршевая гемоглобинурия диагностируется не часто, в силу того, что симптомы исчезают вместе с физической нагрузкой. Синдром отличается 100%-м благоприятным прогнозом и считается доброкачественным.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Наиболее редкая форма гемоглобинурии, которая впервые была описана в начале XIX-го века как один из видов эритроцитарного гемолиза. Синдром поначалу считали следствием почечного гемолиза, пока пытливый ум доктора Розенбаха не придумал совершенно экзотический вид диагностики – охлаждение руки или ноги в ледяной воде. Впоследствии проба Розенбаха стала использоваться в щадящем варианте – охлаждали лишь один палец. Также было установлено, что холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может быть следствием основного заболевания – сифилиса, что позднее подтвердили два доктора – Ландштайнер и Донат.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается чрезвычайно редко, количество диагностированных случаев не превышает показатель 1/100000 всех больных. Однако эта форма гемолитического синдрома гораздо чаще выявляется среди общего количества больных именно гемоглобинурией, среди пациентов с холодовой гемоглобинурией преобладают люди с диагностированным сифилитическим заболеванием. В последние двадцать лет интерес к ПХГ (пароксизмальной холодовой гемоглобинурии) значительно вырос, в процессе изучения синдрома выяснилось, что он имеет и идиопатическую форму, то есть не связанную ни с сифилисом, ни с каким-либо другим заболеванием.

Если ПХГ протекает остро, то, как правило, тяжелая симптоматика объясняется вирусным или бактериальным заболеванием, таким как грипп, корь, паротит, инфекционный мононуклеоз. Реакция Вассермана в таких случаях также может быть положительной, однако в силу низкой специфичности этот метод не может быть диагностическим критерием на фоне пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Причины, по которым развивается пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, до конца не изучены, однако установлено, что провоцирует интенсивный распад эритроцитов именно холод. При этом в плазме крови появляются патологические двухфазные аутогемолизины, названные в честь авторов открытия – Доната и Ландштайнера. Охлаждение может быть любым – сильным или слабым, порой больному достаточно вымыть руки под проточной водой для того, чтобы дать старт патологическому гемолизу эритроцитов после небольшого изменения температуры в сторону согревания. Симптомы, которые характерны для ПХГ, схожи с признаками других заболеваний, протекающих в острой форме, поэтому чаще всего пароксизмальная холодовая гемоглобинурия диагностируется на поздних стадиях развития. Гипертермия, боли в абдоминальной части живот, озноб, желтоватая окраска кожи и склер, гепатомегалия и спленомегалия – это симптоматика заболеваний желчного пузыря, гепатитов и так далее.

Основным симптомом ПХГ был и остается характерный окрас урины и ее структура – слои, в нижнем из которых выявляется метгемоглобин, гемоглобиновые цилиндры. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в исключении контакта с холодовыми провокаторами и терапии основного заболевания, особенно, если это сифилис. ПХГ, развивающаяся на фоне острых вирусных инфекций (гриппа) не нуждается в специфическом лечении и проходит вместе с общим выздоровлением. Хроническая форма холодовой гемоглобинурии имеет более тяжелое течение, часто требующее переливание крови, введение антиспазматических препаратов. В целом пароксизмальная холодовая гемоглобинурия характерна полным клиническим выздоровлением и имеет благоприятный прогноз.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Гемоглобинурия — причины, симптомы, осложнения

При развитии сосудистых нарушений возникает сопутствующая патология, которая ности название гемоглобинурия. Об этом заболевании, его причинах, осложнениях и методах диагностики рассказывается далее.

Что это за патология

Гемоглобинурия — это понятие, которое объединяет в себе несколько форм гемолитической анемии.

Причины их развития кроются во внутрисосудистом повреждении эритроцитов с последующим выходом гемоглобина в урину и за пределы сосудистого русла.

Характерным проявлением заболевания считается темный цвет урины, а для постановки точного диагноза проводятся различные исследования. Повышенный гемоглобин по МКБ-10 классифицируется как D50.

У каждой разновидности гемолитической анемии этиология разная, но общим фактором для них служит внезапно возникший внутрисосудистый гемолиз. Он характеризуется проникновением в плазму крови гемоглобина и преодолением почечного барьера.

Виды и классификация

Существует несколько видов внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинурией.

Для ПНГ характерны частые приступы внутрисосудистого гемолиза и чаще всего по ночам. Кризы часто вызывают сильные переохлаждения организма, различные инфекционные агенты, повышенные физические нагрузки, операции и гемотрансфузии.

Маршевая гемоглобинурия характеризуется появлением стертых симптомов и постепенным развитием. При такой форме патологии не наблюдается подъем температуры тела и озноба. Пациент может жаловаться на постоянную усталость, которая становится результатом общего физического утомления.

Одновременно с этим характерным проявлением маршевой гемоглобинурии становится заметное потемнение мочи. При отсутствии маршевой нагрузки урина заметно светлеет, а самочувствие пациента улучшается.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия считается достаточно редкой формой патологии, которая протекает приступообразно. Причиной такой болезни служит переохлаждение организма, и дополняется она гипертермией. Кроме этого, пациент может жаловаться на сильный озноб, приступы тошноты, рвоту и абдоминальные болевые ощущения.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, спровоцированная вирусными инфекциями в острой форме, исчезает одновременно с основной болезнью. При наличии у больного сифилиса и малярии такая разновидность может сохраняться в течение продолжительного времени.

Выделяют как однократную, так и повторяющуюся гемоглобинурию.

Причины возникновения

Основной причиной развития у человека ПНГ становится дефект мембран эритроцитов, что делает их особенно уязвимыми перед сывороточным комплементом.

При создании подходящих условий происходит их стремительное разрушение. При такой форме болезни определенная часть лейкоцитов имеет поврежденные мембраны.

Специалисты утверждают, что первичной причиной возникновения ПНГ становится аномальный клон общей клетки, которая является предшественницей миелопоэза при соматической мутации.

Токсическая гемоглобинурия может развиваться у человека при попадании в организм ядов после укусов животных и насекомых. Кроме этого, такая форма болезни развивается как результат отравления организма такими вредными токсинами, как различные химикаты, медикаментозные средства и ядовитые грибы.

Причиной токсической гемоглобинурии у пациентов может становится переливание несовместимой крови.

Причиной прогрессирования маршевой гемоглобинурии служат слишком тяжелые беговые нагрузки и ходьба в течение длительного времени. Преимущественно такая форма патологии выявляется у физически здоровых лиц, спортсменов и солдат.

Причиной холодовой пароксизмальной гемоглобинурии считается переохлаждение организма в течение длительного времени. Кроме этого, спровоцировать болезнь могут инфекционные заболевания.

Переходящая гемоглобинурия может диагностироваться у пациентов, принимающих железосодержащие лекарственные препараты.

Механизм развития болезни и локализация

У здоровых людей в сосудистом русле осуществляется распад незначительного количества эритроцитов, а концентрация в плазме достигает 1-4 мг гемоглобина. Его избыточное количество соединяется с гаптоглобином и образуется комплекс гемоглобин-гаптоглобин.

Он не способен преодолевать почечный барьер. За счет такого механизма удается не допустить появления гемоглобинурии и гемосидероза почек. В том случае, если возникает массивный распад эритроцитов, то гемоглобин проникает через почечный барьер и проникает в мочу.

Возможные осложнения

Гемоглобинурия является опасной патологией, которая может вызывать множественные осложнения. Самым неприятным последствием ночной пароксизмальной гемоглобинурии как симптома становится тромбоз почечных и брыжеечных сосудов, а также печеночных вен.

При поражении печеночных вен отмечается существенное увеличение органа, варикоз пищеводных вен и асцит.

При постоянной гемосидеринурии высока вероятность возникновения канальцевого нефрита. На пике гемолитического криза у больного может отмечаться почечная недостаточность в острой форме.

Проявления

Приступы ПНГ у взрослых характеризуются следующими признаками:

  • лихорадка;
  • болевой синдром в суставах, поясничной области, животе и за грудной клеткой;
  • постоянное желание спать.

Характерным симптомов патологии считается окрашивание мочи в темный цвет. При маршевой гемоглобинурии больной может жаловаться на постоянную слабость организма и изменение окраски урины.

При холодовой пароксизмальной гемоглобинурии приступы дополняются спленомегалией, ознобом, приступами тошноты и рвоты. Кроме этого, могут беспокоить болевые ощущения в животе, изменяется окраска мочи, кожные покровы и склеры окрашиваются в желтый цвет.

Диагностика

Основным признаком патологии считается изменение цвета мочи. Она может быть коричневого, темно-красного цвета. При отстаивании урина разделяется на верхний и нижний слой, в котором содержится примесь в виде детрита.

Подтвердить наличие у пациента патологии удается по результатам проведенных лабораторных тестов.

Для постановки точного диагноза ПНГ могут проводиться следующие исследования:

Оценить состояние кроветворения возможно по результатам пункции костного мозга и изучения миелограммы.

Кто в группе риска

В группу риска по развитию патологии попадают люди, страдающие:

  • гемолитической анемией;
  • синдромом Бадда-Киари;
  • тромбозами атипичной локализации;
  • поражениями церебральных и кожных вен.

Кроме этого, риск развития гемоглобинурии повышается у людей с эпизодами дисфагии либо болевого синдрома в животе, а также симптомами внутрисосудистого гемолиза.

Гемоглобинурия считается опасным заболеванием, которое характеризуется окрашиванием мочи в темный цвет. Однако, некоторые формы болезни успешно поддаются лечению.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина

Ссылка на основную публикацию