Гемангиобластома: что такое и какие симптомы гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга

Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция

Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.

Статистический отчет

В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.

Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.

Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).

Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).

Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.

Причины новообразования

Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:

  • получение организмом высоких доз радиации;
  • чрезмерное пребывание на солнце, злоупотребление солярием;
  • эффект интоксикации вследствие работы на вредных производствах;
  • проживание в условиях неблагоприятной экологии;
  • травмы и инфекции головного мозга.

В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.

Классификация гемангиобластом

Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:

  • солидное образование – мягкотканый багровый узел, заключенный в оболочку, на срезе представлен губчатой массой (встречается в 30% случаев);
  • крупная гладкостенная киста – кистозное образование с полостью, включающей желтоватую прозрачную жидкость, на стенке которого определяется мелкий узелок (mural nodulus) опухоли (частота встречаемости – 60%);
  • смешанный вид – новообразование, отличающееся наличием солидного узла, внутри которого обнаруживаются многочисленные мелкие кисты (диагностируется в 4%);
  • простая киста – обычная гладкостенная киста, не содержащая пристеночного мурального узла (наблюдаются в 6%).

Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:

  • левая и правая гемисферы мозжечка (85%);
  • IV желудочек (6%);
  • червь мозжечка (5%);
  • ствол мозга (3%);
  • мостомозжечковый угол (1%).

По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

  • сильные головные боли (чаще в районе затылка);
  • тошнота, рвота;
  • вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
  • ухудшение зрения.

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

  • расстройство координации движений;
  • неустойчивость, шаткость походки;
  • пирамидальная недостаточность;
  • речемоторные расстройства;
  • непроизвольные маятникообразные движения глаз;
  • психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Образование на снимках МРТ.

Нейрохирургическое лечение ГГМ

Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).

Операция гемангиобластомы головного мозга

В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.

  1. Предварительно производится сбривание волосяного покрова с кожи головы в соответствующей зоне.
  2. В большинстве случаев для обезболивания выбирается общий комбинированный наркоз с интубацией трахеи и искусственной вентиляцией легких.
  3. Положение пациента – на боку или животе, голова провернута в сторону. Голову фиксируют посредством специальной скобы с шипами.
  4. В пределах операционного поля выполняется кожный продольный разрез или делается выкраивание кожного лоскута с последующим его отворотом над сосцевидным отростком височной кости.
  5. Далее осуществляется формирование костного отверстия в трепанируемой части затылочной кости (книзу и медиальнее сигмовидного синуса).
  6. На следующем этапе нейрохирург производит корректное вскрытие твердой мозговой оболочки. После вскрытия ТМО доступ к поверхностям мозжечка и других структур ЗЧЯ освобожден.
  7. Специалист приступает к процессу устранения опухолевого очага с полным сохранением функционально значимых мозговых структур.
  8. Узел гемангиобластомы удаляется тотально единым блоком. Все сосудистые образования, питающие новообразование, коагулируются и пересекаются максимально близко к его поверхности.
  9. Если опухоль представлена кистой, ее содержимое тщательно аспирируют. Стенки кист при этом не удаляются.
  10. В конце операционного сеанса твердая мозговая оболочка ушивается, костные отломки возвращаются на место и укрепляются, кожно-раневый дефект закрывается.

По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo

Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.

  • Гамма-нож – радиологическая операция, специально разработанная для прицеленного разрушения анормальных структур в пределах головного мозга ионизирующим излучением Кобальт-60. Перед операцией на голову пациента надевается шлем-система, позволяющая с высокой точностью определять и обезвреживать очаговую область. Излучение «работает» сугубо в пределах опухоли и не причиняет вреда близлежащим здоровым структурам ГМ. Чтобы установить на голову стереотаксическую конструкцию, локально (в местах ее фиксации) проводят обезболивание местным анестетиком пролонгированного действия. Курс терапии «Гамма-нож» состоит из 1-3 процедур. Время 1 сеанса – 30-180 минут.
  • Кибер-нож – процедура прицеленного облучения патологических тканей на роботизированной установке, генерирующей фотонное излучение 6 МэВ. Принцип лечебного действия и эффективность приблизительно идентичны Гамма-ножу. Но радиохирургический аппарат Кибер-нож, в отличие от Гамма-установки, является универсальным. Он может быть использован в целях лечения онкологии в разных отделах человеческого организма. При данной процедуре не нужно голову заключать в раму, анестезиологическое обеспечение не требуется.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.

Что влияет на результаты лечения?

Неудовлетворительные исходы после оперативных вмешательств, как показывают клинические наблюдения, – не редкость. Негативные результаты наблюдаются примерно в 11% случаев. Это большая цифра, несмотря на факт, что гемангиобластомы в медицине относят к доброкачественным и неагрессивным новообразованиям. Наиболее распространенными осложнениями, характеризующими неудовлетворительный итог, являются кровоизлияния в остатки опухоли и окружающие мозговые ткани, отеки мозга и гематомы, грубейшие нарушения кровообращения и ликвороциркуляции, как следствие, ранняя смерть.

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

  • желудочковая и стволовая локализация новообразованной ткани;
  • молодой возраст пациента, мужской пол (последствия встречаются чаще);
  • наличие болезни Гиппель-Линдау;
  • доминирование солидного компонента в опухоли;
  • солидный элемент – более 2,5 см;
  • индекс Карновского менее 50 баллов;
  • степень гидроцефалии (индекс Эванса) выше 45 баллов;
  • нечеткая отграниченность опухоли.

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.

Гемангиобластома

Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.

МКБ-10

Общие сведения

Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.

Причины возникновения гемангиобластомы

Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.

Классификация гемангиобластомы

По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.

По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.

Читайте также:  Перитонеальный диализ почек и гемодиализ у детей - что такое и принцип работы искусственной почки

Симптомы гемангиобластомы

Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.

Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).

Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.

К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.

В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.

Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика гемангиобластомы

Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.

В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.

Лечение гемангиобластомы

Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.

Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.

Прогноз гемангиобластомы

Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.

Гемангиобластома

Гемангиобластома — это гистологически доброкачественная опухоль, которая состоит из кровеносных сосудов. Встречается довольно редко. Возникает гемангиобластома чаще всего в мозжечке, реже в стволе головного мозга и в спинном мозге.

  • Причины возникновения гемангиобластомы
  • Классификация гемангиобластомы
  • Симптомы гемангиобластомы
  • Диагностика гемангиобластомы
  • Лечение гемангиобластомы
  • Облучение гемангиобластомы
  • Прогноз гемангиобластомы

Данная опухоль может образовывать кисты и твердые компоненты. Это единичные образования, которые возникают у людей среднего возраста (35-36лет). Гемангиобластома имеет неясное гистологическое происхождение, но, предположительно, данное образование происходит от мезенхимальных клеток, сосудистого происхождения или стволовых гемопоэтических. Учитывая макроскопическое строение образования, гемангиобластомы бывают мягкотканными (капсуловидный узел багрового цвета) и крупными гладкостенными кистами (киста, содержащая в себе жидкость желтоватого оттенка).

Причины возникновения гемангиобластомы

Данная опухоль может возникнуть самостоятельно или у людей с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), передающейся аутосомно-доминантным способом. В этом случае образование нередко имеет злокачественный характер.

Возможная причина проявления данного заболевания — это мутация третьей хромосомы, аутосомно-доминантного гена VHL, патология которого может привести к появлению не только гемангиобластомы, но и к множеству других доброкачественных или злокачественных образований. Эта генетическая патология может передаваться по наследству от родителей или носителей мутирующего гена.

Факторы, способствующие появлению гемангиобластомы носят канцерогенный характер:

  • воздействие ионизирующего излучения;
  • вирусные инфекции, поражающие центральную нервную систему (герпес, аденовирус);
  • воздействие винилхлорида, бензола, различных видов смол и т.д.;
  • влияние неблагоприятных факторов окружающей среды;
  • наследственные заболевания.

Классификация гемангиобластомы

Гемангиобластомы бывают двух видов — кистозные и солидные. Солидные образования состоят из опухолевых клеток, кистозные гемангиобластомы — это солидный компонент небольшого размера, спаянный с кистозной частью опухоли, намного большей по размеру. Данная опухоль, если локализуется в головном мозге, в процессе своего развития обычно растет и создает повышенное внутричерепное давление.

Учитывая макроскопическое строение образования, гемангиобластомы бывают двух видов: мягкотканными (представляют собой капсуловидный узел багрового цвета), встречаются чаще других разновидностей гемангиобластом и крупными гладкостенными кистами (киста, содержащая в себе прозрачную жидкость желтоватого оттенка).

В некоторых случаях встречаются также смешанные виды данного образования — гемангиобластома представляет собой солидный узел, внутри которого находятся множественные кистозные образования.

Исходя из гистологического строения гемангиобластом, выделили несколько ее видов:

  1. Переходная: состоит примерно из равного количества тонкостенных капилляров и стромальных клеток, которые содержат в себе большое количество жира.
  2. Ювенильная: формируется из большого и плотного скопления тонкостенных капилляров.
  3. Чистоклеточная: включает в себя много ксантохромных клеток, которые крепятся на сосудах, пораженных патологиями.

Симптомы гемангиобластомы

Клиническая картина и симптоматика данного заболевания зависят, в первую очередь, от локализации образования и его размеров. Включают в себя зачастую общемозговые симптомы, которые спровоцированы нарушениями оттока цереброспинальной жидкости, а также прогрессирующей гидроцефалией. Гемангиобластома, выступающая в качестве внутримозговой опухоли, встречается достаточно редко. В большинстве случаев это заболевание поражает верхние ткани мозжечка и очень редко его внутренние структуры (червь).

При прогрессировании гемангиобластомы могут наблюдаться следующие симптомы:

  1. Сильная головная боль (чаще в затылочной зоне), которая не прекращается даже при приеме болеутоляющих или сосудорасширяющих препаратов. Болевой синдром имеет приступообразный характер, может быть вызван физическими нагрузками, нервным перенапряжением, быстрой сменой позы тела;
  2. Частое головокружение;
  3. Нарушения вестибулярного аппарата (динамическая атаксия);
  4. Периодическая тошнота, вызывающая рвоту (состояние «застойного лабиринта»);
  5. Слабость в конечностях и потеря двигательной функции (невозможность повторить позу Ромберга);
  6. Расстройства чувствительности в разных частях тела;
  7. Нарушения работы мочевого пузыря и кишечника;
  8. Сложные неврологические расстройства;
  9. Расстройства психики на поздних этапах развития образования (повышенная эмоциональность, иногда агрессивность, раздражение);
  10. Нарушения в работе зрительных и слуховых нервов;
  11. Изменение почерка или походки: отклонение всего тела — латеропульсия, может наблюдаться шатание при ходьбе, нарушение синхронности движений;
  12. Децеребральная ригидность — приступообразное неконтролируемое напряжение мышц;
  13. Неестественный наклон головы (больной находит позу головы, в которой болевой синдром или другие признаки заболевания становятся менее болезненными и дискомфортными);
  14. Мышечная гипотония, нистагм.

Диагностика гемангиобластомы

Диагностика гемангиобластомы сложная, поскольку на начальных этапах практически невозможно определить мозжечковый синдром. Данное новообразование имеет схожую клиническую картину с рядом других заболеваний, связанных с неврологическими отклонениями или онкологическими образованиями иного рода.

При диагностировании данного заболевания чаще всего используют следующие методы:

  1. Компьютерная томография: дает возможность подтвердить наличие и локализацию опухолевого узла или кистозного образования.
  2. Магнитно-резонансная томография — процедура введения специальных препаратов, которая позволяет визуализировать образование. Особенно результативной будет процедура МРТ при кистозных образованиях, поскольку они лучше накапливают контрастное вещество.
  3. Церебральная ангиография: позволяет исследовать область сосудов, которые поддерживают кровообращение в новообразовании. В результате этой процедуры выявляются вены и артерии, артериовенозные шунты, которые были патологически изменены.
  4. Спинальная ангиография — выявляет локализацию опухолевого узла, позволяет исследовать прилежащие к нему крупные артерии.

Для окончательного определения наличия гемангиобластомы и диагностирования ее конкретного вида необходима гистологическая экспертиза частицы опухоли. Для этого проводится стереотаксическая биопсия мозга.

Лечение гемангиобластомы

Чаще всего гемангиобластома представляет собой доброкачественную неинвестированную опухоль, поэтому оперативного вмешательства в большинстве случаев достаточно для лечения. Данные новообразования хорошо ограничены от тканей головного или спинного мозга, не врастают и не метастазируют (поэтому химиотерапия в данных случаях является неэффективной), что делает возможным их качественное удаление.

Хирурги, в первую очередь, должны проанализировать локализацию опухоли, факт наличия или отсутствия кистозного образования, его характер, развитие гидроцефалии, наличие отека вокруг образования, а также плотность близлежащих нервных структур. После этого можно принимать решение об адекватности того или иного метода хирургического вмешательства.

Яркая окраска опухоли зачастую позволяет легко определить ее локализацию и визуализировать новообразование. При наличии кисты ее можно осушить с помощью шприца (процесс декомпрессии). Эта процедура позволяет четче визуализировать линию разграничения между верхними тканями спинного или головного мозга и телом опухоли.

Опасным моментом во время операции является образование ямки после удаления опухоли. Опасность состоит в том, что возможно кровотечение из стенок этой ямки. Своевременная реакция нейрохирурга и наложение ватных шариков сможет остановить кровь в течение нескольких минут.

Как любая другая операция, удаление гемангиобластомы связано с определенными рисками, например, попадание инфекции, осложнениями после наркоза.

Радиохирургическая операция

Альтернативный метод традиционной хирургии — аппаратура «Кибер-нож» и проведение с ее помощью радиохирургической операции. Такая процедура во многом выигрывает у традиционных методов хирургии. Она не требует анестезии и является безболезненной, позволяет удалять новообразования даже у неоперабельных пациентов. Значительно реже в сравнении с обычной операцией происходят осложнения, вмешательство не затруднено длительным реабилитационным периодом. Используется в случаях локализации опухоли в местах, труднодоступных для традиционных методов хирургии.

Облучение гемангиобластомы

В отдельных случаях после удаления опухоли возникает необходимость лучевой терапии. Процедура представляет собой облучение опухоли высокой степенью радиации для прекращения роста или даже ее уменьшения.

Радиоактивное излучение нарушает кровообращение в теле опухоли, предотвращает факт эритроцитоза. Способ лучевой терапии не способен полностью удалить опухоль и используется в случае неоперабельности пациента.

Прогноз гемангиобластомы

Своевременное обращение за медицинской помощью, качественная диагностика и проведение радикального лечение могут дать хорошие прогнозы при гемангиобластоме. Около 80% случаев данного образования имеют благоприятные прогнозы. Послеоперационный рецидив может иметь место только при частичном удалении опухоли, а прогноз может быть менее благоприятным на фоне наличия заболевания Гиппеля-Линдау, так как остается риск возникновения новых образований подобного типа в разных областях центральной нервной системы, несмотря на удаление очага. При спорадических опухолях при условии их полного хирургического удаления, повторных новообразований больше не возникает.

Читайте также:  Термин гемоглобин что такое это: гемоглобин в норме у новорожденных и детей младшего возраста

Гемангиобластома: что такое и какие симптомы гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга

а) Генетика гемангиобластомы спинного мозга. Гемангиобластома является спорадическим либо наследственным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования (при синдроме фон Гиппеля-Ландау (СГЛ)). Ген синдрома фон Гиппеля-Ландау (СГЛ) расположен в локусе 3р25-р26. Выявлены различные типы мутаций этого гена — точечные мутации, мутации по типу сдвига рамки считывания и широкие делеции. Мутацию кодона 238 связывают с развитием гемангиобластом сетчатки и ЦНС.

Развитие гемангиобластом также связывают с нарушением функционирования единственного гена-супрессора опухоли, а также ряда молекулярных факторов. При гемангиобластомах глазного яблока обнаружено усиление транскрипции гипоксия-индуцированного фактора (ГИФ) и эндотелиального фактора роста сосудов (ЭФРС). Усиленная экспрессия ЭФРС отчасти ответственна за рост опухоли за счет обильной ее неоваскуляризации.

К другим ГИФ-индуцированным молекулам относят трансформирующий фактор роста (ТФР), тромбоцитарный фактор роста (ТрФР), фактор роста фибробластов (ФРФ) и эпидермальный фактор роста (ЭФР). При гемангиобластомах отмечается усиление образования этих факторов и все эти факторы способствуют в т.ч. усилению ангиогенеза. Наличие эритропоэтина (Эпо) и эритропоэтинового рецептора (ЭпоР) при СГЛ-ассоциированных заболеваниях также указывает на вовлечение в процесс клеток-предшественниц.

Происхождение стромального неопластического компонента гемангиобластомы пока что до конца не выяснено, однако в ходе иммуногистохимических исследований при этом заболевании постоянно удается выделить следующие эпитопы: нейрон-специфичная энолаза, адгезивная молекула нервных клеток (CD56) и виментин. Эндотелиальные клетки сосудов при гемангиобластоме также характеризуются экспрессией фактора Виллебранда, тромбоцитарно-эндотелиальных клеточных адгезивных молекул и телец Вайбеля-Паладе.

б) Эпидемиология. Гемангиобластомы спинного мозга — это редко встречающиеся опухоли, частота которых составляет 1-3% всех интрамедуллярных опухолей спинного мозга, мужчины болеют в два раза чаще женщин. Гемангиомы центральной нервной системы встречаются у 21-72% пациентов с СГЛ, при этом 40% опухолей у этих пациентов локализуются в спинном мозге. У 25-33% пациентов с гемангиобластомами ЦНС могут наблюдаться множественные поражения, хотя приведенные цифры скорее всего являются неточными, поскольку не все пациенты с СГЛ подвергаются полному и всестороннему обследованию.

Гемангиобластомы спинного мозга — это интрамедуллярные (75%) или интрамедуллярные с экстрамедуллярным или интрадуральным распространением (10-15%) опухоли. Примерно 96% гемангиобластом спинного мозга располагаются кзади от зубовидной связки. Экстрадуральные гемангиобластомы встречаются редко и могут развиваться из тел позвонков. 50% гемангиобластом спинного мозга локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга, 40% — на уровне шейного отдела и 6% — на поясничном уровне. Также в литературе описаны случаи гемангиобластом конуса спинного мозга, терминальной нити, корешков спинного мозга и периферических нервов.

Типичный возраст пациентов со спорадическими гемангиобластомами — 40-50 лет (чаще это интракраниальные опухоли); у пациентов с СГЛ гемангиобластомы выявляют в конце второго — начале третьего десятилетия жизни.

Клиническая симптоматика гемангиобластом обычно неспецифична и связана с наличием интрамедуллярного объемного образования или кисты, при этом кистозные образования выявляют у 50-70% пациентов. Первоначальные симптомы заболевания можно разделить на три большие группы:
1) сенсорные нарушения, которые наблюдаются у 38,9% пациентов и проявляются в основном в виде онемения вследствие вовлечения задних столбов спинного мозга;
2) слабость мышц у 27,8% пациентов;
3) боль у 33% пациентов (в подобных случаях опухоль зачастую распространяется или локализуется в области входа в спинной мозг дорзального корешка).

Пациенты также могут обращаться за медицинской помощью с клинической картиной миелопатии или недержанием мочи. Как ни странно, но спонтанные кровотечения из гемангиобластом спинного мозга наблюдаются исключительно редко, хотя у большинства пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями (САК) паренхиматозные кровоизлияния наблюдались чаще.

Гемангиобластома спинного мозга

в) Патологическая анатомия. Типичная гемангиобластома спинного мозга — это четко отграниченное от окружающей ткани образование, состоящее из хорошо васкуляризированного узелка и кистозных полостей, сосуды мягкой мозговой оболочки над образованием расширены. Гистологически эти опухоли состоят из богатой сети сосудов, представленной разного диаметра и нередко расширенными капиллярами, между которыми располагаются стромальные клетки. Эти стромальные клетки могут продуцировать эритропоэтин, что приводит к развитию у пациентов эритроцитоза.

Иммуногистохимическое исследование на выявление эпителиальных маркеров при гемангиобластомах дает отрицательный результат, эти маркеры имеют значение при дифференциальной диагностике между гемангиобластомой и метастазом почечноклеточного рака, который также может иметь место у пациентов с СГЛ. В недавно опубликованном исследовании была показана высокая активность при интрамедуллярно-экстрамедуллярных гемангиобластомах маркера Ki67, тогда как при интрамедуллярных гемангиобластомах активность Ki67 отмечена менее, чем в 1% случаев.

г) Методы диагностики гемангиобластомы спинного мозга. На миелограммах примерно в 50% случаев можно увидеть расширенные и извитые питающие опухоль артерии и вены мягкой мозговой оболочки. При ангиографии опухоль выглядит как высоковаскуляризированное образование с полнокровными питающими и дренирующими сосудами, что может напоминать артериовенозную мальформацию. Оправданной считается предоперационная эмболизация опухоли. При МРТ определяется диффузное увеличение объема спинного мозга, значительное усиление интенсивности сигнала в режиме Т2 с четко определяемыми очагами критического провала сигнала.

В 50-70% случаев определяется формирование кист и полостей. Опухолевый узел хорошо накапливает контраст, поэтому интраоперационное введение индигоцианина зеленого позволяет более четко отграничить его от окружающих тканей, обеспечив тем самым более полную его резекцию.

д) Хирургическое лечение. Показаниями к хирургическому вмешательству являются прогрессирующий неврологический дефицит, связанный с ростом опухоли и увеличением размера кистозных полостей, и остро развивающаяся на фоне кровоизлияния неврологическая симптоматика. У пациентов с СГЛ очаги поражения могут быть множественными, в таких случаях необходимо четко выявить тот очаг, который является причиной неврологического дефицита. В течение жизни пациенту может понадобиться несколько таких хирургических вмешательств.

Гемангиобластомы обычно обсуждаются в разделе, посвященном сосудистым мальформациям спинного мозга, поскольку в ходе операции они нередко выглядят и ведут себя как артериовенозные мальформации. Для снижения объема интраоперационной кровопотери может быть предпринята предоперационная эмболизация гемангиобластомы.

Техника операции при гемангиобластоме спинного мозга:

– Укладка пациента зависит от локализации гемангиобластомы, а доступ выполняется таким образом, чтобы он захватывал по одному уровню выше и ниже границ опухоли. Объем костной резекции (ляминэктомия, ляминопластика или корпорэктомия) должен быть достаточным для идентификации границ образования, а также питающих и дренирующих его сосудов.

– Твердая мозговая оболочка рассекается по срединной линии на протяжении всего доступа, края ее мобилизуются и разводятся в стороны, паутинная оболочка спинного мозга должна при этом оставаться интактной. Для расширения интрадурального доступа может использоваться техника острого или тупого «отрыва». Иногда для защиты спинного мозга в ходе мобилизации твердой мозговой оболочки используют ватные салфетки или шарики. Напомним, что твердая мозговая оболочки спинного мозга в отличие от головного мозга состоит только из одного слоя.

Между краями твердой мозговой оболочки и боковыми стенками спинномозгового канала для предотвращения попадания крови в субдуральное пространство можно уложить ватные полоски, а сами края ТМО фиксируются нейлоновыми швами № 4-0 к прилежащим паравертебральным мышцам или простыням.

– Последующие этапы операции выполняются с использованием микроскопа. Паутинная оболочка остро рассекается и отделяется от поверхности гемангиобластомы и питающих ее сосудов. В целом операция при гемангиобластоме выполняется также, как и при артерио-венозной мальформации (АВМ), при этом особое внимание уделяется питающим и дренирующим гемангиобластому сосудам.

– Сосуды мягкой мозговой оболочки, пересекающие границы опухоли с мягкой мозговой оболочки коагулируют с помощью биполярного коагулятора на низкой мощности, после чего их остро рассекают для более четкой визуализации границ образования. Сенсорные корешки спинного мозга, окруженные опухолевой тканью можно мобилизовать от патологической ткани или даже пересечь, например, если планируется радикальная резекция опухоли.

– Опухоль выделяется по всему своем периметру с помощью биполярного коагулятора, микроножниц и небольших ватных тупферов. Капсула опухоли обычно хорошо видна. Необходимо, чтобы мобилизация опухоли выполнялась в полностью обескровленном операционном поле, так чтобы была возможность отличить питающие и дренирующие ее сосуды от других проходящих транзитом в этой зоне сосудов, сосуды опухоли пересекаются сразу, по мере того как они достигают поверхности ее капсулы. Описанная техника аналогична техники, применяемой при артерио-венозной мальформации (АВМ).

– При мобилизации тех или иных частей опухоли следует избегать какой бы то ни было тракции спинного мозга.

– Биполярным коагулятором во избежание термического повреждения окружающего вещества спинного мозга следует работать с известной осторожностью и только на низких значениях мощности. При возникновении кровотечения из капсулы опухоли использование коагулятора зачастую только усугубляет ситуацию. Гемостаза в таких случаях лучше добиваться за счет применения различных топических гемостатических средств, например, губки Gelfoam, пропитанной тромбином.

– Резекция опухоли путем «кускования» нередко приводит к обильному кровотечению, поэтому прибегать к подобной технике следует только при больших размерах опухоли и невозможности ее безопасной резекции другими способами. В подобных ситуациях обязательными опять же являются тщательные коагуляция и гемостаз. Частичная резекция опухоли может быть необходима для получения доступа к другим ее отделам.

– По окончании резекции выполняется ревизия операционного поля на предмет возможных остатков образования и для контроля гемостаза.

– Твердая мозговая оболочка ушивается герметично с использованием монофиламентного шовного материала № 4-0 или 5-0 на атравматической круглой игле. Некоторые хирурги предпочитают линию шва дополнительно герметизировать фибриновым клеем.

– Остальная часть операционной раны ушивается послойно стандартным образом.

Гемангиобластома спинного мозга:
А. На сагиттальном МР-скане в режиме Т1 видна гемангиобластома вентральных отделов спинного мозга на уровне Т1-Т2.
На соответствующих уровнях отсутствует сигнал от расширенного венозного сплетения спинного мозга, окружающего образование.
Б. Селективная ангиография спинного мозга этого же пациента — признаки высоковаскуляризированного дольчатого образования, которое при гистологическом исследовании после хирургической резекции оказалось гемангиобластомой.

е) Исходы. Гемангиобластомы могут быть достаточно безопасно резецированы без осложнений в виде вновь развивающегося в послеоперационном периоде неврологического дефицита. Примерно у 96% пациентов неврологический статус после операции не меняется или отмечается положительная его динамика, у 4% пациентов динамика в этом отношении отрицательная. В недавно опубликованном исследовании Национального института здоровья, касающемся исходов хирургического лечения гемангиобластом, показано следующее:

– Локализации опухоли кпереди от зубовидной связки сопряжена с более высоким риском возникновения в послеоперационном периоде нового неврологического дефицита.

– Вероятность возникновения нового стойкого неврологического дефицита выше при образованиях объемом более 500 мм 3 .

– Кистозные полости, связанные с гемангиобластомами, уменьшаются в размерах или исчезают практически у всех пациентов. Наличие кисты перед операцией не влияет на исход вмешательства, а какие-либо манипуляции собственно с кистой в ходе резекции опухоли не требуются.

Что такое гемангиобластома?

Гемангиобластома является опухолью головного мозга доброкачественного характера, располагается, в основном, в мозжечке и начинает свое формирование в кровеносных сосудах.

Гемангиобластома диагностируется в 2 % случаев всех заболеваний мозга. Возрастная категория страдающих этим заболеванием – 40-60 лет.

Общие сведения о заболевании

Гемангиобластома формируется из кровеносных сосудов, расположенных в головном мозге. Хотя основным местом расположения являются ткани мозжечка, гемангиобластома может возникнуть также в головномозговом стволе или спинном мозге. Для этой опухоли характерно присутствие кистозных и твердых компонентов.

Около одной десятой случаев гемангиобластомы являются признаком наследственной аномалии Гиппеля-Линдау или факоматоза. В этом случае характерно быстрое развитие множественных внутриорганических опухолей (кисты поджелудочной, феохромоцитомы, почечно-клеточной карциномы, ангиомы сетчатки и т.д.) и в таком виде заболевание характерно для 20-30 летних пациентов.

Ведущие клиники в Израиле

Важно! Симптомы заболевания гемангиобластомы будут зависеть от ее местоположения и могут иметь различные признаки, вроде головной боли, головокружения, нистагма, мышечной гипотонии, тремора, астении, тошноты, атаксии, двигательных и чувствительных нарушений и других.

Основными способами диагностики данного заболевания считаются МРТ и биопсия. Наиболее оптимальным способом лечения считается хирургическое удаление гемангиобластомы.

Причины возникновения гемангиобластомы

Как и многие другие новообразования нервной системы, к примеру, астроцитома, ганглионеврома и другие, это заболевание может начать свое формирование после влияния на организм канцерогенных факторов различного характера. К подобным факторам можно отнести:

  • Работу, связанную с вредными производствами (контакт с бензолом, винилхлоридом, асбестом, феноформальдегидом и другими);
  • Ионизирующее излучение;
  • Повышенная инсоляция;
  • Вирусы онкогенного характера (ретровирус, вирус герпеса, аденовирус).

Также причинами возникновения гемангиобластомы (ангиоретикулемы) считаются некоторые наследственные заболевания, которые связаны с генетическими мутациями с сопутствующим заболеванием в виде гемангиобластомы. Например, болезнь Гиппеля-Линдау, причины которой кроются в генетической мутации третей хромосомы, которая может привести к сбоям синтеза супрессора, и наследуется аутосомно-доминантным путем.

Читайте также:  Недостаток и определение витамина С: суточная норма и содержание в продуктах

Классификация гемангиобластомы

Все гемангиобластомы разделяют на 2 большие группы:

В свою очередь, микроскопические гемангиобластомы делят на три вида:

  1. Чистоклеточные. Характерны нарастанием желтоклеточной массы на патологически трансформируемые сосуды;
  2. Ювенильные. Состоят из плотно сомкнутых капилляров с тонкими стенками;
  3. Переходные. Такого типа опухоль состоит наполовину из капилляров, наполовину из стромальных клеток.

Что касается макроскопических образований, то их подразделяют также на 3 вида:

  1. Солидные или мягкотканные опухоли. Они представляют собой клетки опухоли, собранные в своеобразный узел и помещенные в мягкую капсулу, обычно, темно-красного цвета. Считаются самыми распространенным видом гемангиобластом (около 65 % от всего числа таких опухолей);
  2. Кистозные. Этот вид является гладкостенной кистой. Обычно при таком виде опухоли на стенке имеется небольшой узелок;
  3. Смешанные. В 4-5 % случаев наблюдаются гемангиобластомы смешанного типа, когда присутствует солидный узел, а с множественными кистами внутри его.

Симптомы гемангиобластомы

Клинические признаки гемангиобластомы зависят от точного места локализации опухоли.

Она может располагаться в мозжечке (в 85% случаев), в спинном мозге (от 4 до 12 % случаев), в продолговатом мозге (порядка 2 % случаев) или внутри мозговых тканей (что происходит довольно редко).

Для более четкой картины патологии все выявленные признаки заболевания принято разделять на:

Мозжечковые признаки включают следующие проявления:

  • Нарушения ходьбы (шаткость, потеря двигательной синхронизации);
  • Нарушения координационных действий (размашистые движения, замедленная речь, смена почерка на более размашистый);
  • Нистагм;
  • Тремор;
  • Мышечная гипотония.

Следует учесть, что мозжечковые новообразования склонны к быстрому разрастанию и могут перейти к формированию двустороннего образования. При запущенном новообразовании мозжечкового характера развиваются астения, различные неврозы, неврастения, прочие расстройства психического характера.

В отдаленные признаки гемангиобластомы входят:

  • Паралич, парезы;
  • Судороги;
  • Нарушения чувствительности;
  • Расстройства кишечника, мочевого пузыря;
  • Двигательные нарушения и другие.

Общемозговые признаки включают:

  • Гидроцефалию, обусловленную нарушением оттока церебральноспинальной жидкости;
  • Головные боли. Не помогает прием лекарственных препаратов, обычно локализуются в затылочной области;
  • Тошнота, рвота;
  • Нарушения зрения (проявления офтальмоскопии).

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Расположение гемангиобластомы в различных областях головного мозга может характеризоваться проявлением различных признаков.

При поражении червя мозжечка проявляется шаткость и возможность падение в позе Ромберга, вынужденный наклон головы, так называемая, «пьяная» походка, отклонения в стороны (латеропульсия), нарушения синхронизации (ассинергия), симптом «отсутствия обратного толчка» (феномен Стюарта-Холмса).

При гемангиобластоме в полушарии мозжечка наблюдается динамическая атаксия (нарушение координации движения), которую выявляют пальценосовой и коленопяточной пробами. Также при этом месте локализации характерны размашистые движения (дисметрия), замедленная речь и т.д. Также проводят пробу на адиадохокинез (расстройство быстрой смены движения), мегалографию (несоразмерно размашистый почерк), чтобы точнее выяснить локализацию развития опухоли.

При расположении гемангиобластомы в районе спинного мозга и полушарий мозга нарушается чувствительность и двигательная сфера, также может происходить расстройство деятельности мочевого пузыря и кишечника.

Диагностика гемангиобластомы

Диагностирование этого заболевание часто затруднено неспецифичностью признаков заболевания. Неврологический осмотр и осмотр офтальмолога позволяют предположить застойные диски зрительных нервов, и наличие внутричерепного объемного новообразования.

Кроме обычного осмотра первичного осмотра предполагается обследования ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ и МРТ головного мозга.

При проведении МРТ получают послойные горизонтальные и сагиттальные срезы, которые могут помочь в установлении точной локализации опухоли и дифференцировать ее от других заболеваний – внутримозговой гематомы, рассеянного склероза, последствий черепно-мозговой травмы, абсцесса головного мозга, кисты головного мозга и т.д.

Но окончательный диагноз возможен лишь после гистологического исследования (биопсии).

Лечение гемангиобластомы

Опухоль этого вида считается доброкачественной неинвазивного характера, поэтому для избавления от нее достаточно хирургического удаления. Гемангиобластома имеет четкие границы опухоли, но капсулы не имеет. Для удаления ее проводят краниотомию, которая предполагает удаление части кости в затылочной части черепа и резекцию шейно-позвоночной дужки. Следующим этапом операции является удаление самой опухоли. Если опухоль подразумевает кистозный характер, то также выполняется аспирация внутрикистозного содержимого.

Если происходит сдавливание ствола мозга и вклинивание мозжечка в большое затылочное отверстие (при опухоли в области мозжечка), то проводят экстренное удаление опухоли, с предварительной пункцией бокового желудочка для понижения внутричерепного давления.

При невозможности полностью произвести удаление опухоли и обеспечить нормальный отток ликвора из черепной коробки, проводят шунтирование (вентрикулостомию, вентрикулоперитонеальное шунтирование или наружное ветрикулярное дренирование).

При противопоказаниях к хирургическому вмешательству назначается лучевая терапия. Этот метод лечения способствует снижению роста опухоли. При применении его не вместо, а после проведения операции, достигается полное удалении опухолевых клеток, которые не удалось убрать хирургическим путем.

Прогнозы гемангиобластомы

Благоприятные прогнозы при данном заболевании имеют около 84% случаев (при условии, что опухоль была удалена полностью). В другом случае, может возникнуть рецидив заболевания. Также положительность прогнозов уменьшается, если опухоль была диагностирована на фоне генетической патологии Гиппеля-Линдау.

Гемангиобластома: диагностика, лечение, прогноз

Гемангиобластома – это доброкачественная опухоль, возникающая из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего она образуется в мозжечке, но бывают случаи локализации в стволе головного мозга, в спинном мозге.

Чаще всего, в 85%, опухоль располагается в мозжечке. До 12% генмагиобластом обнаруживаются в спинном мозге, еще около 2% – в продолговатом.

«Важно! Данный вид новообразований встречается примерно в 2% случаев всех мозговых опухолей».

Типичный возраст пациента с гемангиобластомой – от 40 до 60 лет. У 20-30-летних людей заболевание развивается реже, но также чаще всего носит наследственный характер. Природа болезни осложнена тем, что сопровождается множественными опухолями внутренних органов.

Причины возникновения

Около 10% случаев являются проявлением наследственных патологий (факоматоза, болезни Гиппеля-Ландау). В этом случае медицина говорит о патологических отклонениях на хромосомном уровне (3-я хромосома).

«Важно! Предрасположенность к такого рода опухолям передается по наследству».

Но большинство случаев заболевания не является унаследованным – люди приобретают его в зрелом возрасте в результате воздействия неблагоприятных факторов.

Возникновению гемангиобластомы способствуют:

  • контакты с канцерогенными веществами – бензолом, фенолформальдегидом, смолами, асбестом, винилхлоридом и др.;
  • различные ионизирующие облучения;
  • инсоляция, избыточное нахождение на солнце;
  • онковирусы, к которым относятся ретровирус, герпес, аденовирус.

Сочетание провоцирующих факторов усиливает риск появления болезни.

Классификация

Все гемангиобластомы условно делятся на микроскопические и макроскопические. Каждая из этих категорий, в свою очередь, структурируется по строению опухоли.

Среди микроскопических выделяют три подвида:

  1. Чистоклеточные. На тканях сосудов нарастает ксантохромная (желтоклеточная) масса.
  2. Ювенильные. Представляют собой опухоль с тонкими стенками, которая состоит из плотно прилегающих друг к другу капилляров.
  3. Переходные. Опухоль сформирована частично из капилляров и частично – из аномальных клеток, некоторые из которых имеют жировое содержимое.

Макроскопические гемангиобластомы бывают:

  1. Солидные (мягкотканные) – самые распространенные опухоли, состоящие из узла аномальных клеток в красноватой мягкой капсуле.
  2. Кистозные – в виде кисты с солидным компонентом (желтоватой жидкостью и опухолевым узлом).
  3. Смешанные – опухоль выглядит как мягкотканная, но состоит внутри из элементов кисты.

«Важно! Как правило, гемангиобластомы состоят из трех различных типов клеток».

Симптомы

Проявления болезни различны в зависимости от локализации опухоли. Для лучшей диагностики медицина рассматривает три группы симптомов: общемозговые, мозжечковые и отдаленные.

Общемозговые симптомы болезни проявляются при всех локализациях новообразования. Возможна выраженная гидроцефалия, или водянка головного мозга (скопление цереброспинальной жидкости, отток которой нарушается). Из-за застоя жидкости повышается внутричерепное давление, в результате которого больного мучают головокружения, постоянные головные боли (особенно в области затылка). Характерно, что эти боли не снимаются приемом анальгетиков. Бывают приступы тошноты, позывы на рвоту (явление получило название «застойного лабиринта»). Тошнота и рвота могут проявляться вместе с головной болью, либо как отдельный симптом. Спровоцировать рвоту с сильным головокружением может резкий поворот головы или смена положения тела (синдром Брунса).

Опухоль нарушает работу зрительных нервов, в них образуются так называемые застойные диски, что приводит к проблемам со зрением.

Отдаленные проявления – это судороги, нарушения движений и чувствительности, расстройства работы кишечника и мочевого пузыря, параличи, в том числе параличи черепно-мозговых нервов.

Мозжечковые симптомы связаны с нарушением координации движений. У больного непривычно меняется почерк (мегалография), он пишет более крупными буквами, чем раньше. Изменяется характер его движений. При поражении червя мозжечка больному тяжело удерживать тело в вертикальном положении. Человек становится неустойчивым при ходьбе, шатается (динамическая атаксия), совершает несбалансированные движения конечностями (асинергия), наклоняет голову, принимает необычные положения тела. Движения становятся более размашистыми (дисметрия). Речь замедляется (артикуляционная атаксия).

Могут ощущаться явления мышечной гипотонии: слабость мышц, дрожь. В начале болезни эти проявления наблюдаются на той стороне, где непосредственно расположена опухоль в мозжечке. Однако ее клетки быстро разрастаются. Это приводит к распространению двигательных нарушений на новые области тела, что затрудняет диагностику. Поэтому важно провести диагностику мозжечковой гемангиобластомы как можно раньше, пока ее намного легче идентифицировать.

С развитием болезни у пациента начинают проявляться вялость, раздражительность, неврозы, приступы «оглушённости», случаи потери сознания, другие психические нарушения. Однако центры мозга, отвечающие за психику, гемангиобластомой не поражаются. Расстройства провоцирует длительное нарушение внутримозгового давления.

При данном виде опухоли возможна смерть больного. Это может произойти из-за сдавливания и паралича дыхательного центра мозга. Еще одна причина – мозговая дислокация, при которой миндалины мозжечка выдавливаются в затылочное отверстие.

Диагностика

Для постановки диагноза используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию мозга, эхоЭГ и ЭЭГ, церебральную и спинальную ангиографию.

Обязательно проводится офтальмологическое обследование. Часто именно результаты осмотра врача-офтальмолога выявляют патологии зрительных нервов, позволяющих заподозрить мозговую опухоль.

Сложность при диагностике заключается в том, что общемозговые симптомы могут быть более ярко выраженными, чем мозжечковые. Кроме того, отдельные проявления гемангиобластомы являются признаками множества других патологий, связанных с различными системами организма. Без комплексного обследования симптомы одного заболевания можно принять за появления другого, что приведет к неправильному диагнозу и лечению. МРТ является важной частью обследования, позволяющей дифференцировать опухоль от внутримозговой гематомы или черепно-мозговой травмы.

Заподозрить гемангиобластому мозжечка может самый первый осмотр врача-невропатолога. Во время него человека просят встать в так называемую позу Ромберга: стоя прямо сдвинуть ступни, немного поднять голову и вытянуть вперед руки. Человек с нарушениями мозжечка в такой позе теряет равновесие и даже может упасть. Если опухоль односторонняя, он клонится в сторону ее локализации, если поражен мозжечковый червь – назад. Признаком патологии является также нарушение рефлекторных реакций при падении (опоры и прыжка). Больной с мозжечковыми нарушениями способен упасть даже при совсем слабом толчке.

Информацию о проблемах с мозжечком несут пальце-носовая, пяточно-коленная и другие пробы. Врач просит пациента попасть с закрытыми глазами пальцем в кончик носа, попасть пяткой в колено другой ноги в положении лежа и т.п. Если мозжечок поражен опухолью, человек, пытаясь совершить такие движения, промахивается.

Методы лечения

Хирургическая операция проводится методом краниотомии. Для доступа к опухоли и ее удаления снимается участок кости на затылке. Если гемангиобластома кистозная, то откачивается содержащаяся в кисте жидкость. Бывают случаи сдавления опухолью тканей мозгового столба. Тогда больному требуется экстренная операция.

«Важно! Гемангиобластома – доброкачественная опухоль. Пока медицина не придумала лучшего способа лечения, чем ее радикальное удаление».

Если удалить всё образование через разрез черепа не представляется возможным, делается шунтирование (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование или вентрикулостомия).

В некоторых случаях хирургическое вмешательство пациенту противопоказано. Тогда лечение проводится методом лучевой терапии. Это делается для того, чтобы замедлить рост новообразования. Применяется облучение также перед операцией либо сразу после нее. В первом случае – чтобы уменьшить разрастание клеток опухоли, во втором – для окончательного удаления остатков опухоли.

Лучевая терапия назначается больным, у которых выявлены множественные гемангиобластомы. Кроме того, ее используют для предотвращения рецидивов заболевания.

Прогноз

Спорадическая (одиночная) гемангиобластома – заболевание с благоприятным прогнозом. В большинстве случаев (порядка 85%) больные полностью излечиваются.

Однако важное условие для излечения – полное удаление опухоли. Если его не произвести, то велики шансы на рецидив заболевания в скором будущем.

Прогноз выглядит менее оптимистично, если речь идет об опухоли на фоне наследственности (синдром Гиппеля-Ландау). В этом случае болезнь выражена множественно. Даже при полном удалении новообразования нет никаких гарантий, что подобная опухоль не появится в другом отделе мозга.

В любом случае, если пациенту ставится онкологический диагноз, его нельзя воспринимать как приговор. При своевременно выявленном новообразовании современная медицина во многих случаях позволяет проводить качественное и результативное лечение.

Ссылка на основную публикацию